DETERMINISMUL GENETIC AL HEMOFILIEI

DETERMINISMUL GENETIC AL HEMOFILIEI

Motto:

Vita de vie poarta trei struguri: primul aduce placerea, al doilea betia iar al treilea crima

Epictet

Adesea, bolile genetice afecteaza familiile celor care sufera de ele; rareori se intampla ca o afectiune genetica sa prezinte impact asupra altor membri ai societatii. Cu toate acestea, se considera ca o data in istorie acest lucru s-a petrecut si anume , in Rusia, cand mostenitorul tronului s-a nascut cu hemofilie ( boala regala ).

Cunostinte despre manifestarile acestei afectiuni dateaza inca din antichitate, cand se povestea despre predispozitia baietilor din anumite familii pentru episoade de sangerare grave, uneori chiar fatale.

De pilda, in sec. II inainte de Hristos, invatatul talmudic Rabbi Simon ben Gamaliel din Ierusalim a acceptat scutirea de circumcizie a fiilor mamelor care mai avusesera inainte doi baieti care decedasera din motive de sangerare excesiva. De asemenea, in sec.XII, medicul arab Albucasis a scris despre o familie ai carei fii au murit din cauza sangerarii crescute desi aveau doar rani minore.

Hemofilia se manifesta prin hemoragii puternice la cele mai mici traumatisme datorate absentei unui factor de coagulare , ca urmare a mutatiei genice. Este o afectiune X - linkata recesiva.

Se diferentiaza hemofilia de tip A ( forma severa , cu deficit al Factorului VIII al coagularii) si hemofilia de tip B ( forma usoara, cu deficit al Factorului IX al coagularii).

Diagnosticul se pune pe baza testelor genetice si de laborator.In anul 1965 se descopera ca stratul grasos care se formeaza la suprafata plasmei decongelate - crioprecipitatul, contine factor VIII concentrat.

S-au obtinut ulteror concentrate pudra de Factor VIII si Factor IX congelat care pot fi folosite/pastrate de hemofilici si acasa .Din nefericire, aceste produse sunt extrase din cantitati imense de sange identificandu - se astfel riscul infectarii cu HIV.

Se apreciaza ca 50% dintre hemofilicii din SUA au fost infectati cu HIVde la sfarsitul anilor 1970 pana la jumatatea anilor 1980.

Cercetatorii apeleaza la metode si terapii genice care sa le pemita pacientilor sa produca factorii de coagulare care le lipsesc in propriul organism ! Aceasta afectiune este transmisa de femei si manifestata de barbati. O situatie interesanta o prezinta femeile purtatoare ale unei copii a genei mutante ce determina hemofilia de tip A.

Ele produc aprox. 50% din factorul VIII, comparativ cu cele care au doua copii normale ale genei si prezinta riscul de deces prin hemoragii cerebrale.

Hemofilia este, de obicei, clasificata in functie de severitatea sa. Exista 3 grade de severitate, desi se poate trece din unul in altul.

Severitatea bolii se stabileste in functie de cantitatea de factor al coagularii produsa:

- forma usoara: Cantitatea de factor VIII si IX este de 5% din normal sau mai mult. Aceasta forma poate sa nu fie diagnosticata decat dupa un traumatism sau o interventie chirurgicala majora care determina o sangerare masiva

- forma moderata: Cantitatea de factor VIII sau IX este intre 1-5% fata de normal. Sangerarea apare in urma unei luxatii sau entorse

- forma severa: Cantitatea de factor VIII sau IX este mai mica de 1% fata de normal. Sangerarea apare o data sau de mai multe ori pe saptamana fara nici un motiv aparent (spontan).

Procentul de factor de coagulare ramane aproximativ la fel pe toata durata vietii. Totii membrii aceleasi familii cu hemofilie vor avea forme similare.
In cazuri rare, apare o forma de hemofilie, numita hemofilie dobandita, care nu este mostenita. Daca apare aceasta forma, in organism exis 121i81b ta anticorpi impotriva factorilor coagularii, care fac ca acestia sa nu mai functioneze normal.

Cauze

Hemofiliile A si B sunt cauzate de un defect mostenit al unei perechi de cromozomi. Hemofilia este o boala genetica transmisa X-linkat. Este numita astfel pentru ca defectul este situat pe cromozomul X.

Tatii transmit gena defecta la fiice nu si la fii, iar mamele sunt purtatoare.
Hemofilia apare aproape intotdeauna la baieti. Baietii fac boala prin mostenirea genei defecte de la mama. La fete, apare foarte rar, intrucat ele necesita mostenirea genei defecte de la ambii parinti.

Defectul genetic afecteaza cantitatea factorului coagularii si functia acestuia. Cu cat exista o cantitate mai mare de factor anormal al coagularii, cu atat este mai severa hemofilia.
Desi hemofilia este o boala genetica, aproape o treime din populatia cu hemofilie nu are istoric familial de boala. In aceste cazuri, hemofilia apare spontan, in momentul in care un cromozom normal dezvolta o anomalie (mutatie) care afecteaza gena ce determina productia de factori ai coagularii. Un copil nascut cu o astfel de mutatie poate prezenta boala sau poate fi purtator sanatos. Doar femeile sunt purtatoare.

Simptome

Simptomele bolii sunt observate in timpul copilariei. Persoanele cu forme minore de boala, pot sa nu prezinte simptome pana tarziu in timpul vietii. Desi exista mai multe tipuri de hemofilie, simptomele sunt aceleasi.

Exista semne care pot fi observate la scurt timp dupa nastere:

- sangerare intramusculara, rezultand un hematom profund dupa administrarea vitaminei K de rutina
- sangerarea prelungita dupa circumcizie la baieti

- in cazuri rare, sangerare prelungita dupa taierea cordonului ombilical.

Alte simptome ale hemofiliei includ:

- sangerare intraarticulara sau intramusculara care cauzeaza dureri si edeme
- sangerare anormala dupa o accidentare sau o interventie chirurgicala

- echimoze (invinetiri) usor aparute

- epistaxis (sangerare pe nas) frecvent

- hematurie (sange in urina)

- sangerare dupa o interventie stomatologica

Simptomele hemartrozei (sangerari in interiorul articulatiilor) sunt:

- caldura locala si prurit (mancarime) in articulatii la debutul hemartrozei. Aceasta se numeste aura. Daca sangerarea nu se trateaza, disconfortul minor poate sa progreseze catre o durere majora
- edem si inflamatie a articulatiei, cauzate de episoade frecvente de sangerare. Daca aceste episoade continua pot duce la durere cronica si distructie articulara

- ezitarea miscarii bratului sau piciorului intr-o articulatie afectata ce poate fi observata la primii pasi ai sugarului

Simptomele cauzate de catre sangerarile intramusculare sunt:

- echimoza

- edem

-rigiditate musculara

- sensibilitate

- durere, mai ales cand sunt afectate grupele musculare mari

Uneori sangerarea intramusculara la nivelul anumitor grupe musculare (la nivelul antebratului si coapsei sau gambei) exercita o presiune suficient de mare pentru a comprima artere si nervi, cauzand complicatii numite sindrom de compartiment.

Sindromul de compartiment este o urgenta medicala care necesita un tratament rapid, pentru a preveni distrugeri permanente musculare, osoase sau ale altor tesuturi. Simptomele sindromului de compartiment sunt:

- slabiciunea si paloarea extremitatilor

- edem si parestezii

- durere severa la mers

- incapacitatea miscarii extremitatilor (paralizie).

Mecanism fiziopatogenetic

In hemofilie, sangele nu se coaguleaza eficient. Odata ce incepe sangerarea, aceasta se opreste mult mai greu decat la o persoana fara probleme de coagulare. Un episod de sangerare, de obicei, debuteaza dupa un traumatism.

Injuriile minore nu cauzeaza intotdeauna sangerari excesive. Cele mai severe sau cele de la nivelul cavitatii bucale produc sangerari excesive mult mai frecvent si necesita un tratament de urgenta.

Sangerarea de la nivelul articulatiilor (hemartroza), de cele mai multe ori fara o accidentare precedenta reprezinta problema cea mai frecventa la persoanele cu hemofilie, forma severa. Hemartroza se produce la o singura articulatie o data.

Se poate intalni la nivelul oricarei articulatii, dar cele mai afectate sunt articulatia genunchiului, cotului si gleznei. Uneori, o singura articulatie, numita articulatia tinta, sangereaza cel mai des.

Un alt simptom frecvent al hemofiliei este sangerarea intramusculara (hematom), care poate fi de la usoara la severa. Sangerarea musculara profunda produce dureri atroce si cicatrizare.
Sangerarea intracerebrala poate cauza distrugeri cerebrale severe si posibil deces. Din aceste motive, o persoana cu hemofilie care prezinta o leziune la nivelul capului necesita tratament urgent cu factori ai coagularii.

Chiar si cu tratament, sangerarea este greu de controlat. Episoadele frecvente de sangerare sau accidentarile serioase pot produce complicatii si pierderi excesive de sange.
Odata cu folosirea concentratelor de factori ai coagularii pentru a trata hemofilia, persoanele afectate de aceasta boala pot avea o speranta normala de viata.

Factori de risc

Hemofilia este o boala ereditara, transmisa genetic. Riscul aparitiei hemofiliei la un copil depinde de materialul genetic al parintilor.

Uneori, un copil se naste cu hemofilie datorita mutatiilor care se produc la nivelul cromozomilor de la nivelul ovulelor sau spermatozoizilor de la unul sau ambii parinti. Cercetatorii nu cunosc motivele de ce se intampla aceste mutatii la unii oameni.Hemofilia de-a lungul timpului

Denumirea de "hemofilie" apare pentru prima data in 1828 in scrierile lui Hopff, de la Universitatea din Zurich. In 1893, in laborator, se demonstreaza existenta unor defecte de coagulare.

Abia in 1937, doctorii de la Harvard Patek si Taylor au identificat factorul VIII si l-au denumit factorul antihemofilic. In 1950 au aparut si determinarile biologice, desi relatia dintre factorul VIII si factorul von Willebrand inca nu era cunoscuta.

Factorul von Willebrand este o proteina din sange importanta pentru functionarea normala a trombocitelor, care circula atasat de factorul VIII si pe care se presupune ca il stabilizeaza si il aduce la locul sangerarii (fiind carausul factorului VIII).

In 1960 factorii de coagulare sunt identificati si denumiti, iar in 1964 apare un articol in revista "Nature" in care procesul coagularii este detaliat descris. Interactiunile dintre factorii coagularii au dus la aparitia denumirii generice a procesului drept "cascada coagularii".

In anul 1962, hemofilia B a fost descrisa si denumita boala Christmas dupa numele primului pacient examinat in detaliu. Boala era diferita de "hemofilie" deoarece amestecand plasma unui pacient cu "hemofilie adevarata" cu plasma unui pacient cu boala Christmas, timpii de coagulare se corectau. Astfel se diferentiau hemofilia A si hemofilia B.

Hemofilia C a fost descrisa pentru prima data in 1950 la doua surori si unchi de pe linia materna intr-o familie americana de descendenti Ashkenazi (de origine evreiasca). Toti trei au sangerat dupa extractii dentare, si, in plus, cele doua surori si dupa excizia amigdalelor.

In anul 1960 crioprecipitatul era primul tratament disponibil pentru pacientii cu hemofilie. Introducerea preparatelor liofilizate (inghetate si uscate) a imbunatatit semnificativ calitatea vietii pacientilor si pregatirea lor pentru interventii chirurgicale si ingrijirea la domiciliu.

In anii 1980, riscul contaminarii virale prin concentratele plasmatice cu Factor VIII creste semnificativ si devine cunoscut. Pe la jumatatea anilor 80 foarte multi dintre pacientii cu hemofilie severa au fost expusi virusurilor hepatitice B si C si infectiei virale cu HIV/SIDA .

Noi tehnici care distrug virusurile s-au dezvoltat intre timp, fiind eficiente in distrugerea si limitarea expunerii pacientilor la virusurile hepatitice si HIV.

Coagularea

Coagularea sanguina este procesul prin care o sangerare este oprita. Acest proces presupune participarea a mai mult de 20 de proteine plasmatice diferite, printre care si substantele numite factori ai coagularii. (Plasma este portiunea lichida a sangelui, care contine nutrienti, saruri dizolvate, proteine, hormoni, factori de coagulare, gaze).

Simplist, putem considera ca factorii de coagulare se caracterizeaza prin doua functii: calitate si cantitate. In conditii normale, adica la o persoana la care aceste functii nu sunt afectate, in urma unei sangerari au loc succesiv urmatoarele evenimente:

Vasele de sange se ingusteaza astfel incat o cantitate cat mai mica de sange sa se piarda;

La locul sangerarii se aduna celulele sanguine numite trombocite (plachete sanguine);

Factorii plasmatici ai coagularii, trombocitele, ionii de calciu si alte substante eliberate in mod reactiv de tesuturile afectate actioneza impreuna si formeaza cheagul de fibrina. Acest cheag se poate asemana cu o plasa cu rolul de a intari zona afectata. Odata ce trombocitele se strang in ochiurile acestei plase, cheagul devine stabil si sangerarea se opreste.

Cand insa anumiti factori ai coagularii sunt absenti sau in cantitate redusa, coagularea este afectata si perioada necesara formarii cheagului stabil creste, crescand implicit si timpul necesar opririi sangerarii.

De secole oamenii au observat ca hemofilia apare la nivel familial si mai multi membrii de sex masculin dintr-o familie, de obicei de partea materna au aceleasi manifestari hemoragice.

In ciuda acestor evidente, modalitatea de transmitere a hemofiliei in cadrul unei familii a ramas necunoscuta pana destul de tarziu in secolul al XX-lea.

Astazi se stie ca hemofilia este o boala genetica, adica o boala care apare deoarece anumite gene, cu rol specific nu functioneaza adecvat. Pentru a intelege mai bine natura genetica a hemofiliei, vom explica termenii mai des folositi in contextul acestei boli.

Genele - sunt "unitatile de comanda" ale ereditatii, prezente in fiecare dintre milioanele de celule ale organismului. Ele contin instructiunile de functionare ale celulelor. Exista peste

50 000 de gene care determina complexitatea si unitatea organismului uman. De exemplu, unele gene poarta informatia culorii irisului, alte gene ale culorii parului, iar altele a felului in care cascada coagularii se desfasoara.

Cromozomi - sunt structurile in cadrul carora sunt grupate genele, in fiecare celula. Imaginati-va cromozomii ca niste conglomerate, pachete minuscule de gene. Fiecare celula contine cate 46 de cromozomi, aranjati in cate 23 de perechi in conglomeratele de care mentionam mai sus.

Un conglomerat de 23 de cromozomi este mostenit de la mama, iar celalalt conglomerat de 23 de cromozomi de la tata. O pereche dintre acesti cromozomi determina sexul. Femeile au doi cromozomi X, in timp ce barbatii au un cromozom X si unul Y.

Uneori, la nivelul genelor exista o serie de probleme sau disfunctionalitati care se manifesta prin diferite boli. Bolile genetice sunt determinate de mutatii la nivelul genelor, care pot aparea oricand pe parcursul vietii. In cazul hemofiliei mutatia este la nivelul unei singure gene, care fie este alterata, fie nu exista.

Boala X-linkata - Genele responsabile de producerea factorilor de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul X. De aceea frecvent hemofilia se defineste prin boala genetica X-linkata. Termenul X-linkat s-a preluat ca atare in limbajul medical curent, desi link este un cuvant in limba engleza (legatura). In limba romana s-ar traduce prin boala genetica legata de cromozomul X.

Hemofilia este o boala X-linkata si este mult mai frecventa la barbati deoarece barbatii au doar un singur cromozom X.

Hemofilia este rezultatul unei mutatii genetice pe unul dintre cromozomii X. Mamele contribuie intotdeauna cu un cromozom X la mostenirea genetica a copiilor lor. Astfel, avand expresie genetica pe unul dintre cromozomii X materni, hemofilia poate trece la copii. Nu trebuie exclusa nici transmiterea bolii de la tata sau manifestarea afectiunii la mama.

Ca sa vedem insa care este riscul transmiterii hemofiliei la copii, sa luam pe rand cele cinci combinatii posibile care sa reflecte prezenta bolii la nivel parental. Conventional, notam cromozomul X pe care se afla mutatia genetica corespunzatoare hemofiliei cu Xh.

Combinatiile posibile sunt:

1. mama neafectata XX

mama neafectata XX   tatal cu hemofilie XhY

In acest caz, orice sarcina are probabilitatea de 50% de a transmite afectiunea copiilor de sex feminin (fiicele vor fi purtatoare) si o probabilitate de 50% de a avea copii de sex masculin neafectati.

2. mama purtatoare XhX

Purtatoare Fiica neafectata Baiat cu hemofilie Baiat neafectat

Fiecare sarcina are 25% probabilitate de a avea un copil de sex feminin afectat (purtatoare), 25% probabilitate de a avea un copil de sex feminin neafectat, 25% probabilitate de a avea un copil de sex masculin afectat si 25% probabilitate de a avea un copil de sex masculin neafectat.

3. mama purtatoare XhX

mama purtatoare XhX   tatal cu hemofilie XhY

Fetita cu hemofilie Purtatoare Baiat cu hemofilie Baiat neafectat

Fiecare sarcina va avea 25% probabilitatea de a avea un copil de sex feminin care sa dezvolte boala, 25% probabilitate de aa vaea un copipl de sex feminin afectat (purtatoare), 25% probabilitatea de a avea un copil de sex masculin afectat si 25% probabilitatea de a avea un copil de sex masculin neafectat.

4. mama cu hemofilie XhXh

mama cu hemofilie XhXh tatal cu hemofilie XhY

XhXh XhXh XhY XhY

In cazul cel mai nefericit caz posibil, orice sarcina va avea riscul de a transmite boala copiilor si fiecare dintre acestia sa manifeste boala.

5. mama cu hemofilie XhXh

mama cu hemofilie XhXh tatal neafectat XY

XhX XhX XhY XhY

Fiice purtatoare Baietii afectati

In acest caz, exista 50% probabilitatea de a avea copii de sex feminin care sa transmita boala (fiice purtatoare) si 50% de a avea copii de sex masculin afectati.

Concluzii:

aproape toti pacientii afectati sunt de sex masculin

la barbati hemofilia poate sa reprezinte o mutatie mai noua

un barbat afectat nu transmite niciodata boala copiilor sai de sex masculin

toti copii de sex feminin ai unui tata cu hemofilie vor fi purtatori, in cazul in care mama nu este purtatoare sau nu manifesta hemofilia

daca mama este purtatoare, afectiunea va fi transmisa in 50% de cazuri fiilor einici o fiica ai unei mame purtatoare (cu tatal neafectat) nu va manifesta afectiunea, dar probabilitatea de a fi purtatoare este de 50%

Tipuri de hemofilie si grade de severitate

Hemofilia A si B sunt descrise in general impreuna, ca urmare a multiplelor asemanari clinice dintre ele si a aceleiasi modalitati de transmitere (boli X-linkate). Si in acest articol, abordarea va fi de acest gen, particularizand totusi anumite optiuni terapeutice. Hemofilia de tip C va fi analizata separat.

Gradele de severitate ale hemofiliei depind de cantitatea de factor proteic existenta. Astfel, pentru hemofilia A si B se disting urmatoarele grade de severitate:

Pentru hemofilia de tip C se descriu:

un deficit sever cand activitatea factorului XI este < 20 U/dl,adica corespunzator a 0 - 15% din cantitatea normala de factor XI si

un deficit partial cand nivelul activitatii factorului XI este intre 20 - 60 U/dl, adica 15 - 70% din cantitatea normala de FXI.

Semnele si simptomele hemofiliei A si B

Bolile se pot manifesta oricand pe parcursul vietii. Absenta sangerarilor la nastere nu exclud insa hemofilia. In perioada imediat dupa nastere sangerarea nu este atat de comuna, insa o data cu aparitia dintilor pot aparea sangerari bucale la eruptia dentara. O data cu deprinderea mersului, copii incep inevitabil sa se loveasca si sa cada, aparand, in general dupa varsta de 2 ani manifestarile clinice clasice la nivelul articulatiilor si muschilor.

Semnele si simptomele care se descriu cel mai frecvent sunt:

sangerari prelungite (dar nu excesive) la nivelul abraziunilor (zgarieturilor) si taieturilor minore la nou nascuti: sangerari prelungite la nivelul cordonului ombilical, sangerari prelungite dupa circumcizie

vanatai

durere si edem (umflare) la nivelul articulatiilor, cu limitarea miscarilor articulatiei respective, dureri si edem la nivelul muschilor (in special la nivelul coapsei, gambei, bratului sau feselor)

sange in urina sau scaun

sangerari spontane

sangerari prelungite dupa extractii dentare

Sangerarile au loc mai ales la nivelul articulatiilor (in 70 - 80% dintre cazuri), in tesuturile moi si muschi (10 - 20%) si mai putin frecvent la nivel cerebral (sub 5%) sau altele (intestinal, genito-urinar). Articulatiile afectate cel mai frecvent sunt genunchiul (45% dintre cazuri), cotul (30% dintre cazuri) si glezna (15% dintre cazuri.)

In cazul sangerarilor cerebrale, urmatoarele simptome se pot descrie:

durerei de cap persistente sau care cresc progresiv in intenstitate

vedere dubla

somnolenta sau schimbarea programului normal de somn

varsaturi repetate

dezechilibru, lipsa de coordonare

pierderea brusca a fortei intr-o mana sau picior

Sangerari importante se pot descrie la nivel intraarticular, intramuscular sau in tesutul moale, la nivelul gingiilor, nasului sau tractului urinar, in timp ce sangerarile amenintatoare de viata se pot localiza oriunde in cazul traumatismelor severe, sau la nivel cerebral, gastro-intestinal, esofagian.

La pacientele purtatoare ale bolii, in cazul in care nivelul factorilor VIII sau IX este sub 30% se descrie relativ frecvent sangerarea menstruala prelungita si severa. Pilulele contraceptive si agentii fibrinolitici sunt eficienti in controlul simptomatologiei. In cazul in care nivelul factorilor de coagulare VIII sau IX este foarte scazut, pacientele pot avea aceleasi semne si simptome ca persoanele care manifesta boala. Toate rudele directe ale unei paciente purtatoare (mama, surori, fiice) ar trebui indrumate, pe cat posibil, sa isi determine nivelul plasmatic al factorului VIII, mai ales inainte de efectuarea oricaror interventii chirurgicale majore.

Complicatii cronice

Musculoscheletale:

o artropatia cronica hemofilica (artropatia cronica deformanta si sinovita cronica) - afectarea cronica a articulatiilor la care s-au manifestat sangerarile

contracturi musculare

fracturi

pseudotumori osoase sau in tesutul moale (hematoame fibrozate)

Cea mai faimoasa femeie care a transmis hemofilia fiilor ei a fost Regina Victoria a Marii Britanii.Se mentioneaza ca tatal ei, Edward, duce de Kent, nu fusese hemofilic si nici mama ei nu a fost purtatoare.

Intrucat la nasterea Reginei tatal ei avea 52 ani se considera ca gena mutanta a Factorului VIII din cromozomul X trebuie sa fi fost rezultatul unei mutatii spontane. Tatii de varsta inaintata produc spermatozoizi ce contin mutatii cu frecventa crescuta.

Fiicele Reginei Victoria , Beatrice si Alice au adus , prin mariaj, hemofilia in familiile regale europene. Beatrice s-a casatorit cu printul Henry de Hesse si a dat nastere la doi fii hemofilici, un fiu normal si o fiica purtatoare, Eugenie. Fiica lor s-a casatorit cu regele Alfonso al Spaniei, ,,exportand ,, boala in familia regala spaniola.

Alice s-a casatorit cu Louis, duce de Hesse si au avut impruna sase copii: un fiu hemofilic, doua fiice purtatoare si trei fiice nepurtatoare. Fiica lor, Irene, s-a casatorit cu printul Henry al Prusiei si a adus boala astfel in familia regala prusaca.

Alix, fiica lui Alice s-a casatorit cu Tarul Nicolae al II - lea al Rusiei in anul 1894 si a devenit Imparateasa Alexandra Feodorovna care l-a nascut pe Alexei (1904).Cuplul a mai avut patru fiice.

Grigori Efimovici Rasputin.

El a fost langa Alexei de fiecare data cand acesta suferea o sangerare accidentala castigand in acest mod increderea imparatesei.

Numele de Rasputin in rusa nu inseamna "licentios", precum se afirma adesea.

Exista,. totusi, un adjectiv rus similar"rasputny" care inseamna "licentios" si substantivul corespunzator "rasputnik". Exista doua optiuni pentru radacina cuvantului. Prima este "put", care inseamna "cale, drum". Substantive din aceeasi familie sunt "rasputye", rascruce, si "rasputista", drum noroios. Unii istorici sustin ca numele acestuia ar semnifica un loc in care doua rauri se intalnesc, si care arata regiunea din care provine familia Rasputin. Cea de-a doua optiune este "put", care determina verbul "putat" ("a incurca"), avand antonimul "rasputat" (a descurca, a clarifica.). Cu toate aestea cea mai plauzibila explicatie sta in derivarea unui nume de familie al limbii ruse standard din vechiul nume slav"Rasputa", "copil neastamparat", si care prin actiunile sale se impotriveste traditiilor si dorintelor parintilor

sai. Se spune ca Rasputin, dupa primul sau pelerinaj la Tara Sfanta, a incercat sa-si schimbe numele, pentru a nu mai atrage atentia asupra lui, in "Novy"("Nou"), insa aceasta chestiune constituie subiect de disputa.

Grigori Rasputin provine dintr-o familie de tarani, dintr-un mic orasel siberian, din

districtul Tyumen.

Cand urma sa implineasca varsta de 18 ani, petrece trei luni la manastirea Verkhoturye. Aici, intra in Skopsty, o secta tradatoare din Biserica Ortodoxa Rusa care sustinea ca

singura cale de a ajunge la Dumnezeu este prin savarsirea de pacate. O data ce pacatul

era comis si marturisit, pocaitul putea sa fie iertat. In 1889 se casatoreste cu Proskovia Fyodorovna, cu care are trei copii. In 1901, isi paraseste casa din Pokrovskoye pentru a

pleca in pelerinaj, in Grecia si Ierusalim. In 1903, soseste in Sankt Petersburg, unde se declara un sfant, care avea puteri tamaduitoare si profetice.

Rasputin era in pelerinaj prin Siberia, cand auzi despre boala tanarului Alexei, hemofilia, mostenita de la strabunica sa, Regina Victoria. Tarul si tarina erau disperati, incercasera peste tot sa gaseasca un leac pentru boala fiului lor, iar in 1905 ii cer ajutorul carismaticului tamaduitor. Se spunea ca avea puterea sa vindece prin rugaciune, si a reusit, intr-adevar

sa reduca suferinta baiatului. Scepticii afirmau ca a reusit aceasta prin hipnoza. Tarul,

cand vorbea despre Rasputin il numea "prietenul nostru", ceea ce arata increderea pe care familia tarului o avea in el. Acestia il considerau a fi un om al lui Dumnezeu si un profet religios.

Cu timpul, Rasputin deveni un personaj controversat, ducand o viata personala

scandaloasa.

Ca majoritatea crestinilor ortodocsi, Rasputin a fost crescut cu credinta ca darul cel

mai de pret pe care ni-l ofera Dumnezeu este corpul. Castigarea gratiei divine prin

pacat pare sa fi fost una din principalele doctrine ascunse pe care Rasputin le predica.

In timp, Rasputin a preluat puterea. Are o influenta nefasta asupra Reginei si asupra tarii. Era alcoolic si predica faptul ca singura cale catre Dumnezeu este prin pacat, foarte mult pacat. Viata sa era plina de scandaluri si nu era in acord cu principile reprezentantilor inaltei societati ruse.

Tarul Nicolae a avut o domnie afectata de numeroase greve si intrigi.Razboiul cu Japonia (1904 - 1905) a culminat cu revolte in sanul armatei rusesti si l-a determinat pe tar sa acepte formarea Dumei - organism legislativ liber ales.De asemenea, in anul 1914, tarul Nicolae implica Rusia in Primul Razboi Mondial. In anul urmator, el este nevoit sa plece din tara pentru a conduce trupele personal in lupta.

Astfel, imparateasa Alexandra este nevoita sa rezolve problemele interne ale Rusiei si apeleaza tot mai mult la sprijinul lui Rasputin.

Treptat , acesta preia intreaga putere.Concediaza ministri competenti inlocuindu-i

cu persoane cu moravuri indoielnice.Rusia intra intr-o perioada de criza acuta, fiind implicata in Razboi dar si prost administrata din interior. Influenta lui Rasputin asupra familiei regale a fost folosita impotriva lui si a Romanovilor, de catre politicieni si

jurnalisti care doreau sa slabeasca integritatea dinastiei, sa-l faca pe tar sa renunte la

puterea sa politica absoluta, si sa separe Biserica Ortodoxa Rusa de stat.

Cativa membri importanti ai elitei Sankt Petersburgului au luat in cele din urma

Acestia l-au ucis in noatea de 29-30 decembrie. Cum l-au ucis nu se stie. Politia nu a investigat moartea sa, asadar nu se cunoaste decat versiunea acestora. Dupa spusele lor, Printul Yusupov l-a invitat pe Rasputin la palatul sau sub pretextul nevoii sotiei sale Irina

de capacitatile sale de tamaduitor. Intr-o sala de mese, la subsolul palatului cei doi l-au

servit cu prajituri si vin in care pusesera cianura de potasiu. Otrava nu avut efectul dorit,

asa ca acestia l-au impuscat de trei ori in piept, spate si cap. Apoi l-au infasurat intr-un cearsaf si l-au aruncat printr-o gaura in raul inghetat Neva.

Acesta se misca sub gheata, inca incercand sa scape.

Ramane un mister de ce Rasputin a supravietuit cianurii de potasiu, daca a

inghtit-o cu adevarat.

O varianta ar fi ca era un bautor aprig si astfel suferea de aclorhidrie iar lipsa

acidului din stomac ar fi determinat ca otrava sa nu aiba nici un efect asupra lui.

Sau zaharul din vin si prajituri se poate sa fi stopat efectul cianurii. Corpul neinsufletit al

lui Rasputin a aparut la mal trei zile mai tarziu.

Nu avea apa in plamani, asta inseamna ca nu s-a inecat, insa a murit din alta cauza (cel mai probabil a inghetat).

In noaptea in care urma sa fie omorat, Rasputin ii spuse lui Yusupov ca "aristocratii nu se pot obisnui cu ideea ca un simplu taran ar trebui sa fie primit la Palatul Imperial.

Sunt plini de invidie si de fuire. Dar nu mi-e frica de ei. Nu-mi pot face nimic.

Sunt protejat impotriva raului. Au existat cateva atentate la viata mea insa Dumnezeu

a distrus intotdeauna aceste capcane. Dezastrul se va abate asupra celui care va ridica

un deget la mine". In trei luni Nicolae al II-lea si dinastia Romanov au fost rasturnati

In concluzie, aceasta este , pe scurt, calatoria ,, unei gene,, prin Europa si, desigur, intamplarile inscrise in istoria lumii de traiectoria ei.Nu vom sti niciodata ce s-ar fi intamplat cu Rusia si cu monarhia ei daca Rasputin nu ar fi preluat puterea si nu ar fi intervenit in conducerea tarii.Tarul Nicolae al II-lea ar fi reusit sa-si conduca tara cu pricepere prin vremurile grele de atunci?

Rasputin, apeland la hipnoza si medicamente reuseste sa-l ajute pe Alexei sa depaseasca crizele fatale de hemofilie dar , in acelasi timp, cultivand pacatul, alcoolismul, prostitutia si intrigile, izoleaza familia regala, astfel incat, aceasta neglijeaza cererile poporului ne mai tinand cont de dimensiunea reala a evenimentelor.

Asa se intampla ca lupta familiei regale cu hemofilia ajunge sa afecteze istoria intregii lumi.

Daca ar fi existat medicatie adecvata tratarii hemofiliei istoria Rusiei si a familiei regale ar fi fost alta ? Revolutia bolsevica rusa, al doilea razboi mondial ar fi mai fi fost in cartile noastre?