PRIONII
Bolile produse de prioni sunt cunoscute la om si animale. Prima semnalare a unei boli de natura prionica a fost facuta in Anglia in anul 1732 la ovine.
Astazi sunt cunoscute ca boli certe, produse de prioni, urmatoarele:
- la animale:
1. encefalopatia spongiforma la ovine, denumita popular scrapie (engl.); 858f53i tramblanta (fr.). In Romania mai este utilizat impropriu termenul de 'capiala' oilor, dar aceasta este o boala bine cunoscuta si este produsa de un parazit animal. Medicii veterinari avizati folosesc termenul francez de tramblanta oilor.
2. encefalopatia spongiforma bovina;
3. encefalopatia spongiforma a felinelor;
4. encefalopatia spongiforma a nurcilor;
5. encefalopatia spongiforma a hamsterilor.
- la om:
1. Boala 'Kurru'. Aceasta este prima semnalata si cel mai bine studiata. A fost depistata la un trib local in Papua - Noua Guinee. Dupa interzicerea consumului de carne, in stare proaspata, aceasta boala a fost eradicata.
2. Boala Creutsfeldt-Jacob.
Agentul infectios
Astazi se considera ca agentul infectios este o molecula proteica cu greutatea moleculara de 27 kilodaltoni, alcatuita dintr-un lant de 240 de aminoacizi si care prezinta o configuratie spatiala asemanatoare unui metru de tamplarie partial destins.
Aceasta proteina a fost izolata din creierul tuturor cazurilor bolnave studiate. Surpriza a sosit in momentul studierii in paralel (la oi) a creierului la animale sanatoase si care prezinta o proteina celulara similara. Lantul de aminoacizi este identic cu exceptia unui singur aminoacid (schimbat).
Proteina celulara normala prezinta o configuratie spatiala asemanatoare unui resort. Specialistii din biochimie considera ca prin schimbarea unui singur aminoacid din lant nu se poate modifica configuratia spatiala. In acelasi timp proteina infectioasa rezista la atacul proteazelor celulare.
Se considera ca procesul infectios se desfasoara astfel: celula prepara proteina celulara normala care se acumuleaza in lizozomi, acestia o transporta la exteriorul celulei si in momentul in care aceasta proteina patrunde din nou in celula este degradata de proteaze.
In cazul proteinei infectioase aceasta se acumuleaza in lizozomi in mod continuu pana cand acestia 'crapa'. Enzimele din interiorul lor degradeaza componentele celulare si in final intreaga celula nervoasa. In locul acesteia ramane un orificiu. Din acest motiv, dupa un timp creierul atacat arata ca un burete (cu numeroase orificii). In stadiul final al bolii, creierul degenereaza complet, avand dimensiunea unei nuci.
Studiile cele mai ample sunt efectuate la animale, la om ele fiind extrem de putine, deoarece boala poate fi studiata numai dupa moartea individului.
|
