ANEURISMI SACCULARI

ANEURISMI SACCULARI

Si possono localizzare a livello del sistema carotideo o del sistema vertebro-basilare; una volta che queste arterie sono entrate all'interno della scatola cranica, possono presentare degli aneurismi che vanno sotto il nome di aneurisma sacculare endocranico o aneurisma sacciforme o aneurisma endocranico tout-cour. Sono molto frequenti a livello del circolo del Willis.

L'aneurisma sacculare è una dilatazione sacciforme di un breve segmento di un'arteria, di solito in corrispondenza di un punto di biforcazione dell'arteria stessa o nel punto in cui dall'arteria si distacca un ramo collaterale 23423y242x .

La sacca aneurismatica poggia sul basicranio e può, quindi, comprimere dei nervi cranici (a questo livello decorrono il 6° e il 2° paio di nervi cranici); la sacca si trova in una posizione particolare: tra l'encefalo e l'aracnoide che ricopre il basicranio, quindi si trova a bagno nel liquor cerebro-spinale. In particolare, queste malformazioni possono trovarsi in parte a bagno nel liquor e in parte possono essere attaccati all'encefalo all'interno di una piccola nicchia. Questo spiega perché queste malformazioni si manifestano prevalentemente con 3 tipi di sintomatologia:

il sacco aneurismatico può subire rigonfiamenti progressivi, comprimendo un nervo cranico e determinandone la paralisi; è quella che viene descritta sotto il nome di sindrome paralitica, che si osserva solo a carico del 3° paio di nervi cranici e determina una paralisi della motilità intrinseca ed estrinseca dell'occhio con impossibilità, da parte dell'occhio colpito, di ruotare verso l'alto, il basso e l'interno, con l'occhio che rimane deviato verso l'esterno se il 6° paio è indenne, a cui si associano una ptosi palpebrale e un'alterazione dei riflessi pupillari

una sindrome rara si osserva quando l'aneurisma è molto grande; circa il 2% di tutti gli aneurismi raggiunge una dimensione di 2,5-5 cm; questi aneurismi si chiamano aneurismi giganti e si manifestano con una sindrome pseudo-tumorale, dando alterazioni neurologiche simili a quelle che si osservano in certi tumori encefalici

nel 90% i sintomi d'esordio sono causati dagli accidenti emorragici endocranici, che possono essere suddivisi in 2 categorie:

a)      l'aneurisma sacculare versa il suo sangue all'interno dell'encefalo, provocando un'emorragia cerebro-meningea, che si manifesta come la classica emorragia cerebrale: forte mal di testa, perdita di coscienza persistente, eventuale paralisi o emiplegia al risveglio, più raramente disturbi di vista o addirittura coma; in questo caso la sintomatologia è molto evidente, quindi il paziente viene portato immediatamente al P.S.

b)      nella maggior parte dei casi, però, l'aneurisma versa il suo sangue solo nello spazio sub-aracnoideo, provocando un'emorragia sub-aracnoidea (ESA); il primo episodio può non essere diagnosticato ed essere seguito dalla guarigione dell'ammalato in pochi giorni, ma determina, comunque, una reazione dell'aracnoide, avendo il sangue azione irritativa; provoca una meningite asettica, una reazione da corpo estraneo che inizia con una grossa reazione infiammatoria e si conclude con la formazione di lacinie aracnoidali o fibro-aracnoidee più o meno spesse, che obliterano in parte gli spazi sub-aracnoidei e che appiccicano l'aneurisma alla base del cervello; per questo motivo, quando il malato sanguinerà per la 2^a volta, sarà più facile che, invece di un'ESA, avrà un'emorragia cerebro-meningea, evento più grave, che dà dei deficit neurologici importanti. Le emorragie da aneurismi sono, di solito, a sede atipica (sono, cioè, degli ematomi intra-cerebrali temporali, occipitali, parietali, fronto-parietali, a seconda di come si è diffuso il sangue proveniente dall'emorragia). Per evitare questa complicanza, è necessaria la diagnosi precoce, al 1° episodio che solitamente è un'ESA pura.

Delle prime non mi devo preoccupare molto, perché sono le più rare e le più eclatanti e, quindi, facilmente riconoscibili da chiunque.

L'ESA pura si manifesta con dei sintomi prevalentemente o esclusivamente soggettivi:

il sintomo cardine è la crisi di cefalea; spesso è l'unico sintomo; tipicamente nei libri è descritto come un dolore a colpo di pugnale localizzato in sede occipitale, che scende lungo le corde del collo, ma non in tutti i casi si manifesta così; molti pazienti descrivono un improvviso attacco di mal di capo, brutale, immediato, localizzato all'emicranio o in sede frontale o a livello di tutta la scatola cranica; qualcuno lo paragona ad uno scoppio di qualcosa all'interno della testa, che si trasforma in un mal di testa pulsante che lo infastidisce e non gli dà tregua.

brevissima perdita di coscienza della durata di pochissimi decimi di secondo

transitoria alterazione del visus

senso di malessere con nausea e vomito

sensazione di calore

tachicardia

aumento della pressione arteriosa

L'E.O. è assolutamente negativo, non c'è nessun segno clinico. Alcuni pazienti riferiscono fastidio alla luce, ai rumori, ma l'esame neurologico è negativo.

In un discreto numero di casi si possono riscontrare un aumento della pressione o un'alterazione del ritmo all'ECG (le alterazioni possono riguardare tutte le onde, fino a simulare un quadro di infarto miocardio; frequenti sono le aritmie e si può riscontrare qualsiasi alterazione, dalle bradicardie alle fibrillazioni sia ventricolari che atriali, alle extrasistoli ventricolari, al ritmo bigemino e quadrigemino, alle contrazioni atriali o ventricolari premature, alla tachicardia sinusale, a quadri che assomigliano a blocchi atrio-ventricolari). Per questo motivo, capita molto frequentemente che a questi pazienti venga fatta diagnosi di cefalea da ipertensione e vengano mandati a casa con una pillola anti-nevralgica.

Incidenza dell'ESA/100.000 abitanti

Sbobinatura di Elena Piumetto

Quante volte all'ammalato non viene riconosciuta la patologia?

Nel 10% dei ricoverati a Torino la diagnosi viene sbagliata.

Si tratta di un errore drammatico poichè dopo il primo episodio emorragico la presenza di sangue provoca , come è già stato detto , una meningite asettica.La sintomatologia nei giorni successivi è modesta (rigidità nucale ed altri segni tipici di meningite che vanno però ricercati) .Nel giro di 7_15 gg tutto passa ed il malato torna a fare la sua vita normale fino al secondo episodio emorragico che nel 20% dei casi si osserva entro 21 gg dalla prima emorragia e nel 40% dopo 6 mesi . Se passano i 6 mesi si manifesterà sicuramente una seconda emorragia nell'arco di 15_20 anni.

La seconda emorragia è sempre peggiore della prima e può lasciare danni irreparabili.

Importante è ,dunque , fare una diagnosi corretta.

DIAGNOSI

Per fare una diagnosi corretta il medico deve avere una corretta conoscenza dei problemi e deve sapere come fare per capirli.

Ciò è possibile grazie all'anamnesi. Bisogna chiedere al pz di descrivere il tipo di mal di testa e se ha già avuto episodi simili in passato. Di solito il pz ci dice che questo mal di testa è diverso da quelli precedentemente avuti in passato,è diverso dai soliti attacchi di emicrania .

Il malato che soffre di emicrania sa benissimo che l'emicrania si accompagna ad una coorte di sintomi che precedono l'insorgenza dell'attacco,che ha un modo solo di iniziare, che si ripete allo stesso modo ogni volta e che si accompagna a sintomi vegetativi (diversi a seconda del tipo di emicrania : secrezioni nasali , lacrimazioni...)

Ma ,in ogni caso, la diagnosi è resa difficile dal fatto che molte volte certi sintomi che accompagnano questa patologia sono scambiati per sintomi di altre affezioni.

Si può fare un elenco dei principali errori diagnostici che si commettono quando l'emorragia cerebrale non viene immediatamente riconosciuta:

- diagnosi di artrite o artrosi cervicale

- diagnosi di intossicazione da benzodiazepine (se i pz fanno uso di questi farmaci ) poichè spesso i pz con emorragia cerebrale possono riferire sonnolenza.

- diagnosi di congestione addominale poichè spesso questi pz hanno nausea e vomito

- diagnosi di cefalea da ipertensione. Questi pz spesso soffrono di ipertensione poichè l'irrompere del sangue nello spazio subaracnoideo fa aumentare la pressione endocranica e ciò si accompagna ad una scarica di catecolamine , responsabile delle alterazioni elettrocardiografiche e dell' ipertensione.

- diagosi di labirintite . Questi pz hanno vertigini se l'emorragia è in fossa posteriore

ETA' IN CUI SI MANIFESTA L'EMORRAGIA SUBARACNOIDEA

La massima incidenza si ha nell'età medio avvanzata

E' eccezionale nel bambino.

Praticamente inesistente prima dei 20 anni

Aumenta dopo i 30 anni con un picco massimo tra i 40 ed i 65 anni.

CAUSE E SEDI DELL'ANEURISMA SACCULARE

L'aneurisma sacculare si sviluppa in punti 'difettosi' della parete arteriosa che di solito sono di natura congenita .Ecco perchè è detto anche congenito.

La pressione fa esplodere la parete che non ha una resistenza adeguata.

Se noi andiamo ad esaminare al microscopio potremo vedere che tale parete è costituita soltanto da spesso endotelio ( l'organismo si difende aumentando gli strati endoteliali ) .Al posto della lamina elastica interna e della muscolare c'è solo del tessuto fibroialino più o meno infiltrato di linfociti,frammenti di fibre muscolari e depositi di emosiderina.

Col passare del tempo sotto l'onda pulsante continua , il sacco aumenta progressivamente di volume poichè la parete si sfianca. Lo sfiancamento è tanto più facile quanto più alta è la pressione arteriosa la quale aumenta con l'età.

Ciò spiega perchè questa patologia si manifesta in età più avvanzata.

Fattori predisponenti che inibiscono la riparazione tissutale sono l'alcol , la pillola anticoncezionale...

Cause di rottura :

- tutti gli eventi che causano aumento di pressione (eccitazione , sforzo...)

- tutti i movimenti che provocano lo spostamento nella scatola cranica della massa cerebrale che è legata dalle arterie e dalle vene .

Gli aneurismi sacculari sono localizzati soprattutto nel circolo del Willis.

Le sedi più importanti sono : la regione della comunicante anteriore , la regione della carotide all'altezza del punto di partenza della comunicante posteriore , la biforcazione dell'arteria cerebrale media , la biforcazione della carotide , la biforcazione della cerebrale anteriore , il tronco della cerebrale media , sui rami periferici della cerebrale media , sui rami della cerebrale posteriore , sulle arterie temporali e basilari .

MEZZI  DIAGNOSTICI

La diagnosi un tempo veniva fatta con la puntura lombare e si andava a vedere se il liquor era emorragico o non.

Oggi c'è a disposizione la TAC encefalica che misura la densità dei tessuti attrverso cui passano i raggi : lo spazio subaracnoideo ,che contiene liquor, è nero; l'osso della scatola cranica è bianco ; i ventricoli sono neri ; il parenchima grigio ; il sangue , che ha un'elevata densità , è bianco.

In caso di emorragia alla TAC si vedrà il sangue che si è sparso nei ventricoli o negli spazi subaraconidei .Ciò mi permette di fare diagnosi immediata.

Altro mezzo diagnostico è l'angiografia cerebrale che consiste nel mettere del mezzo di contrasto nell'albero arterioso e che mi permette di individuare l'esatta localizzazione dell'aneurisma e le anomalie nel decorso arterioso.

Questa tecnica può evidenziare anche lo spasmo arterioso provocato dal sangue che si riversa attorno alle arterie e che può causare gravi deficit neurologici o anche la morte del pz.

Lo spasmo compare ,di solito, tra la 4^ e la  12^ giornata e si risolve entro 20 giorni (può risolversi completamente ,ma se ha dato deficit neurologici e danni ischemici questi possono persistere anche per 4 settimane e risolversi più tardivamente).

Se non si verifica entro la 12^ giornata non si verifica più.

L'unico modo di prevenirlo è quello di togliere il sangue e questo può essere fatto solo con l'intervento chirurgico

INTERVENTI  TERAPEUTICI

In caso di emorragia cerebrale bisogna intervenire chirurgicamente.

La sacca viene dissecata e sul colletto si mette una pinza : viene , cioè ,fatto un clippaggio che 'strizza' il colletto dell'aneurisma escludendo la sacca che viene poi svuotata o lasciata stare così.

C'è una metodica alternativa : intervento endovascolare con spirali.

Per questo tipo di intervento non si conoscono ancora i risultati poichè viene praticata da troppo poco tempo.Probabilmente in futuro , se verranno introdotte spirali migliori che non si lasciano compattare e  che riescono a provocare una trombosi completa dentro la sacca aneurismatica , la tecnica endovascolare acquisterà un'importanza maggiore di quella che ha adesso.