Pneumopatii interstitiale difuze

PNEUMOPATII INTERSTITIALE DIFUZE

Definitie:

alveolita , uneori fibrozanta

procese inflamatorii ce pot implica toate componentele peretelui alveolar

sd. pulmonar grup de manifestari clinice sI paraclinice

Obisnuit este o afectare inflamatorie a peretelui alveolar (difuza , bilaterala)

Pneumopatia interstitiala difuza fibroza pulmonara.

ETIOLOGIE

pneumoconioze date de un agent extern sI care pot avea evolutii variate

alveolita alergica extrinseca- reactie alergica a parenchimului pulmonar( plaman de fermier , plamanul crescatorului de pasari , plamanul crescatorilor de porumbei)

medicamente – reactia toxica a organismului la : nitrofurantoin , aspirina , saruri de argint , penicilamina , amiodarona , citostatice (ex. Metotrexat ); la acestea se adauga sI iradierea (de ex. Pacientele operate de neoplasm de san care fac terapie postoperatorie); iradierea poate sa dea sI pneumonita de iradiere.

Vasculite , colagenoze

Sarcoidoza

Fibroza interstitiala idiopatica

Alte cauze:

-SDRA

-amiloidoza pulmonara

-hemosideroza pulm. Idiopatica

-limfangioleiomiomatoza ( hipertrofie  a peretilor vaselor limfatice )

histiocitoza X

autoimune

PATOGENIE

se constata un raspuns stereotip al plamanului la o agresiune

Leziune epiteliala sau endoteliala

Acumulare de neutrofile

Acumulare de limfocite , macrofage

Diferentiere sI migrare de pneumocite II

Fibroblasti

Producere de colagen, elastina

Honey combing  

Refacere a inflamatiei sI remaniere a arhitecturii alveolare

SEMNE CLINICE

dispnee de efort, accentuata progresiv; bolnavul spune ca in ultimele 2-3 luni oboseste la eforturi din ce in ce mai mici; nu  oboseste in repaus; nu este insotita de wheezing( nu este obstructiva)

tuse seaca , neproductiva , cauzata de inspir profund

inconstant , pot apare:

febra

degete hipocratice

cianoza

semne de IVD

La examenul obiectiv – raluri crepitante , difuze , bilaterale ( mai ales la sfarsitul inspirului) , in ambele baze, foarte uscate

Rx – se constata:

sindrom interstitial – bilateral sI difuz

opacitati nodulare

opacitati reticulare , reticulonodulare

miliara (diseminari in ambele campuri , mai mult spre baze)

sindrom de “ umplere alveolara“ – opacitati vatoase , distribuite nesistematizat, putin intense,omogene , imprecis delimitate; foarte caracteristic ele sunt mobile de la o zi la alta.

Apare in alveolita alergica extrinseca , sindrom de hemoragie alveolara , edem cardiogen

alte modificari :

adenopatie hilara bilaterala

afectare pleurala

Explorari functionale

-restrictie adevarata cu  CV , VR , recul elastic crescut

-fara obstructie bronsica ; poate exista efectul de prastie: CV , VEMS , iar MEF 50.25 apar normale.

-TLCO – scade chiar inainte de a apare sindromul restrictiv

constanta de transfer – TLCO/volum alveolar  -arata daca exista sI o inflamatie sau doar un volum alveolar scazut

complianta pulmonara este scazuta

gaze sangvine – pot apare normale in repaus ; la efort hipoxemie

teste de efort- caracteristica este desaturarea la effort

Bronhoscopie

-lavajul bronho-alveolar (esential pentru diagnostic)( 85% macrofage alveolare , 13% limfocite , 2% granulocite )

Se observa daca creste celularitatea in LBA sI exista modificari in numarul total de celule; limfocitele cresc peste 40% alveolita limfocitara( sarcoidoza , TBC , limfoame , alveolita alergica extrinseca); cresterea limfocitelor nu este foarte specifica.

Se poate face tiparea limfocitelor , pentru a se vedea exact cate limfocite CD4, CD8 sunt.

Th/Ts crescut in sarcoidoza.

cresterea neutrofilelor (20-30%) in fibroza pulmonara idiopatica (este element caracteristic ); arata o evolutie nefavorabila , cu eliberare de radicali liberi de O2 , elastaza neutrofilica etc. , care fac distructie tisulara.

Cresterea eozinofilelor (mai rar ) pneumonia cu eozinofile inseamna prognostic prost cu evolutie spre fibroza

Siderofage in lichidul de lavaj – arata un proces alveolar hemoragic  mai vechi

Se mai pot gasi bacili Koch daca este TBC

Celule carcinomatoase -in miliara carcinomatoasa , limfangita carcinomatoasa

Pneumocistis carinii la un pacient HIV pozitiv

Corpi azbestozici etc

in viitor se vor face sI in Romania dozari de proteine sI de Ig G din lichidul de lavaj

Biopsia transbronsica- se face cu fibrobronhoscopul muscatura cu pensa bronhoscopica din pintene ; poate apare pneumotorax (5% din cazuri )

este o interventie minima cu randament bun ( mai ales in granulomatoze)

este accesibila

sau  se face bronhoscopie cu bronhoscopul rigid

Prelevarea de tesut bioptic are randament diagnostic  bun ( in 50% din cazuri).

Examen histopatologic

se obtine fragmentul prin:

biopsie transbronsica

punctie transtoracica sub control CT- cand exista opacitati mai mari

biopsie pulmonara deschisa

Aspecte histopatologice variabile:

-leziune interstitiala difuza

-granulomatoza

FIBROZA INTERSTI|IAL{  IDIOPATIC{

-apare clinic  intre 45-65 de ani

-se manifesta cu o dispnee progresiva invalidanta

Rx: -sd.interstitial – aspect reticular mai caracteristic

aspect de sticla mata (apare precoce )

LBA – celularitate crescuta

-neutrofilie 10-30%

Histopatologic – 2 tipuri:

descuamativa- leziuni caracteristice de inflamatie este varianta cu evolutie favorabila

obisnuita- domina fibroza (cu depunere de colagen sI retractie); evolutie nefavorabila chiar sub tratament , prognostic mai prost.

Evolutie:

-lenta -cu o perioada de stabilizare

-rapida-sd. Hamman-Rich –evolutie galopanta (6 luni)

Complicatii :

-IR cronica-caracteristic hipoxemia fara hipercapnie

-Cord pulmonar cronic

-HTP

-pneumotorax spontan ( de la microchistele aerice);plamanul se mai reexpansioneaza cu greu

Monitorizare – din 3 in 3 luni

-clinic –se evalueaza gradul de dispnee la effort

-se face radiografie de control.

-paraclinic :teste de efort , TC , LBA.

Tratament

indepartarea agentului cauzator.

Corticoterapia – 1 mg /kg corp/zi in doza de atac cam 2 luni, apoi se scade progresiv pe parcursul unui an.

Doza se poate creste la 1,5 mg /kg corp/zi sau se asociaza un imunosupresor gen Metotrexat, Ciclofosfamida (200 mg /zi) sau “puls terapie” cu Ciclofosfamida 3 g o data / luna ; pentru ca se concentreaza in vezica urinara poate dacistita toxica.

in caz de simptome recurente se reia tratamentul cu Prednison ; din cauza reactiilor adverse se face terapia alternativa cu 10 pastile /zi , iar ziua urmatoare pauza.