5

TULBUR RI DE RITM sl DE CONDUCERE

Definitie: Situatie clinica caracterizata prin modificarea succesiunii în timp a batailor cardiace sau/si a relatiei dintre activitatea etajului atrial si ventricular al inimii, induse de anomalii în formarea impulsului sa 222y2414c u transmiterea sa. Orice tulburare de ritm si de conducere prezinta modificari ECG caracteris­tice, care permit diagnosticul, astfel ca aceste tulburari sunt definite clinic si ECG.

.Cea mai practica clasificare a aritmiilor se bazeaza pe mecanismul de producere, desi nu exista nici o relatie între etiologie si tipul de aritmie. Aritmiile evolueaza uneori la copii cu cordul îndemn. Exista pe de alta parte aritmii asimptomatice la copii cu boli cardiace. O parte dintre aceste aritmii pot deveni letale. Numai utilizarea aparatelor Holter poate aprecia exact impactul aritmiilor asupra mortalitatii la copil.

Ritmul cardiac normal este ritmul sinusal în care impulsurile care comanda contractiile inimii pornesc cu o regularitate remarcabila din nodul sino-atrial cu o frecventa caracteristica, legata de vârsta si un aspect tipic pe înregistrarile ECG. Ritmul sinusal variaza ca frecventa cu vârsta, starea de agitatie a copilului (tipat, febra, frica); evaluarea corecta a ritmului sinusal va fi facuta numai în somn (la sugar). Pentru declararea ritmului sinusal vor fi îndeplinite criterii clinice si electrice. în mod normal exista o relatie inversa între frecventa cardiaca si debit/bataie. Ritmurile foarte mari sau foarte mici au consecinte hemodinamice.

Aritmiile se instaleaza în trei tipuri de circum­stante:

Modificari ale automatismului centrului sino-atrial, care constau din accelerari (tahicardie) sau încetiniri (bradicardie) ale ritmului cardiac, mai rar inhibarea centrilor superiori de automatism si intrarea în functie a centrilor inferiori.

2. Aparitia unor centri ectopici de automatism:

aparitia automatismelor în fibrele miocardice care în mod normal sunt lipsite de aceasta calitate;

centri de excitatie patologica, asa numite curente de frontiera, între zone de miocard afectate si zone sanatoase sau între doua zone de miocard afectate în grade diferite.

3. Tulburarile de conducere a impulsului, care se datoresc alterarii transmiterii normale a impulsului de la atrii la ventriculi. Aritmiile la copil sunt pluri-etiologice, spre deosebire de adult, unde sunt generate aproape exclusiv de cardiopatia ischemica. Cele mai grave aritmii la copil apar în cardiomiopatii, boli

Cardiologie   

Tabel 9-2. Aritmii potential letale la copil (dupa Btgger)

congenitale de cord, reumatism articular acut si miocardita acuta.

Clasificarea clinica cea mai simpla împarte aritmiile, în doua grupe: cu ritm regulat sau neregulat, sau cu ritm rapid (tahicardii) sau lente (bradicardii) fiecare dintre acestea putând evolua cu ritm regulat sau neregulat.

Tulburari aie formarii impulsului In nodul sino-atrial

Tahicardia sinusala. Impulsul porneste din nodul sinoatrial, dar frecventa este mai ridicata decât normalul pentru vârsta, în timp ce complexele electrice pe ECG au un aspect normal (identice cu ritmul sinusal). Auscultatia: ritm regulat, dar tahicardie. Tahicardia sinusala este variabila ca frecventa (110-180 batai/minut, maximum 200). Exista diferente de 10-15 batai/minut la diferite evaluari. Tahicardia se întâlneste în febra, stari emotionale, exercitiu fizic, anemie grava, soc hipovolemic sau unele intoxicatii (beladona, cafeina, efedrina), insuficienta cardiaca de orice etiologie; apare de asemenea la întreruperea corticoterapiei de durata. Nu necesita alt tratament, decât al bolii de baza. Pentru situatii particulare se pot recomanda beta-blocante (Propranolol), dar se tine seama ca acestea au actiuni inotrop negative.

Bradicardia sinusala. Pacemaker-u[ este nodul sinoatrial, dar frecventa de descarcare a impulsurilor este mica, sub normalul pentru vârsta. ECG evidentiaza complexe cu morfologie normala, dar mai rare (intervalul T-P alungit). Ritmul este regulat, dar bradicardic. Se considera bradicardie un ritm <100/ minut la sugar si sub 80 de batai/minut la copil (<60 batai/minut la adult). Bradicardia sinusala apare fiziologic în timpul somnului, la sportivi, în conditii de stimulare vagala, în cardita reumatismala (a 2-a saptamâna de boala), în hipertensiunea craniana (tumori cerebrale), hipertensiune arteriala fara insuficienta cardiaca, febra tifoida, hiperpotasemie, intoxicatii cu digitalice, supradozaj de betablocanle, depresoare, morfina; a mai fost descrisa în uremie si hipotiroidie.

Pentru a diferentia clinic diferitele tipuri de bradicardie, se supune bolnavul unui exercitiu fizic si se constata urmatoarele: bradicardia sinusala, dar si alte tipuri de bradicardii (ritmul nodal, blocul AV de gradul I si II) îsi cresc frecventa (fara vreo relatie matematica), în timp ce în blocul sinoatrial frecventa se dubleaza, iar în blocul AV de gradul III nu se modifica. Tratamentul bradicardiilor severe se poate face cu preparate atropinice (inhibitoare ale tonusului vagal).

Aritmia sinusala este o tulburare fazica a ritmului de descarcare a impulsului din nodul sino-atrial

Esentialul n PEDIATRIE

alternând frecvente înalte cu frecvente joase. Activitatea pacemaker-u\ni este neregulata si impulsurile sunt eliberate la intervale variabile. Clinic se manifesta ca ritm neregulat, iar pe ECG intervalul T-P variaza ca durata. Toate undele P sunt identice deoarece toate impulsurile iau nastere în nodul sinusal. Modificarea de ritm se face în detrimentul segmentului T-P (timp diastolic). Segmentele P-T sunt egale, iar intervalele T-P sunt neregulate. Acest tip de aritmie este relativ frecvent întâlnit la copil, în special adolescent, cel mai des ca aritmie respiratorie (creste ritmul cardiac în inspiratie si scade în expiratie). Se datoreste predominentei vagale. Exercitiul fizic aboleste aceasta tulburare, care nu necesita nici un fel de tratament.

Aritmii cu centri ectopici ( n afara nodului sino-atrial)

Aritmia extrasistolica se caracterizeaza prin aparitia unor contractii miocardice precoce (fata de ritmul sinusal de baza), având ca punct de plecare un focar ectopic. Dupa sediul focarului ectopic, extrasistolele (ES) se clasifica în atriale, nodale sau ventriculare. Ritmul cardiac perceput auscultator este neregulat, cu batai mai puternice precedate de o pauza mai lunga. Daca ES sunt foarte frecvente, alura ventriculara este de 140-160/minut si ritmul este neregulat.

Traseul ECG este specific modificat si întreruperea regularitatii ritmului sinusal este sesizata cu mare usurinta. ES sunt mai frecvente la adult iar la copil ele se întâlnesc cu o frecventa de 0,6% la nou-nascut si de 2,2% la copilul scolar.

Formarea unor impulsuri aberante se traduce printr-o contractie miocardica precoce, care influenteaza activitatea ritmica a nodului sinusal, intercalându-se sistole supranumerare (ES), daca impulsul intervine în afara perioadei refractare. Contractia comandata de acest impuls nu are eficacitatea obisnuita (din cauza diastolei ventriculare prea scurte), în timp ce urmatoarea contractie este mai viguroasa, fiind precedata de o pauza compensatorie (diastola prelungita). De obicei contractia prematura, slaba, nu este sesizata de bolnav, în timp ce el percepe bataia puternica ca pe o palpitatie.

Deoarece sediul contractiei precoce este altul decât pacemaker-ul sinoatrial, contractia prematura este precedata pe ECG de o unda P cu morfologie diferita decât a ritmului de baza. Configuratia normala a complexului QRS este dovada unei ES supra-ventriculare în timp ce absenta undei P si un complex QRS distorsionat bizar pledeaza pentru originea ventriculara a ES.

Extrasistolele atriale (ESA) au caracterul esential de contractie prematura. Sediul de formare a impulsului este un focar ectopic atrial. în 60% din cazuri sunt asimptomalice, în 68% din cazuri însotesc boli congenitale de cord. Frecvent apar la copii cu cord sanatos. Unda P pe ECG are morfologie diferita, dar impulsul ectopic reuseste sa depolarizeze atriile într-un fel analog impulsului normal, astfel ca nodul atrioventricular (nodul AV) capteaza si transmite impulsul exact ca si cum unda P ar fi normala. Focarul ectopic poate fi situat oriunde între nodul sinusal si nodul AV. Intervalul PR este prelungit, complexul QRS are morfologie normala. Ciclul precedent ESA precum si ciclul urmator au o lungime totala inferioara ciclurilor normale. ESA se caracterizeaza prin pauza compensatorie, iar intervalul TP care urmeaza ES este mai lung decât intervalul dintre doua contractii normale. Când ESA apar pe cord sanatos nu necesita tratament.

Extrasistole nodale (jonctionale). Apar prin descarcarea ectopica a nodului AV. ECG înregistreaza un complex QRS cu morfologie normala. EI apare mai precoce si nu este precedat de unda P. Activitatea electrica a atriilor se face în sens invers (conducere retrograda). Depolarizarea retrograda a atriilor face sa se înregistreze unde P negative, în derivatiile unde ele ar trebui sa fie pozitive. Unda P negativa poate preceda, urma sau poate fi înglobata complexului QRS, intervalul de cuplare cu contractiile ventriculare normale este constant. ES survin pe cord sanatos (la nou nascut si adolescent) sau pe cord bolnav (miocardita, intoxicatie cu digoxin, imipramina, postoperator). Se descopera de obicei întâmplator; alteori deoarece adolescentul se plânge de palpitatii. 60% dintre copii sunt asimptomatici.

Extrasistolele ventriculare (ESV) reprezinta cea mai frecventa tulburare de ritm întâlnita la copil (25%), având o incidenta maxima între 8-18 ani, 70% din cazuri fiind asimptomatice. Ele iau nastere dintr-un focar ectopic situat în miocardul ventricular. Pe traseul ECG unda P nu precede contractia prematura, pentru ca un centru ectopic ventricular nu realizeaza niciodata activarea retrograda a atriilor. ESV apare precoce în ciclu (înaintea momentului în care se asteapta aparitia undei P). ESV stânga are aspect electric de bloc de ramura dreapta cu QRS largit peste 0,12 secunde, cu alterarea secundara a segmentului ST-T si opozitia QRS-T. ESV dreapta se caracterizeaza prin QRS largit pozitiv cu unda T negativa în DI si QRS negativ si T pozitiv în DIII. Impulsul nu urmeaza sistemul de conducere hissian, de aceea viteza de conducere a impulsului este mai lenta (miocardul transmite impulsul cu o viteza de 0,4

Cardiologie    I

m/s, pe când în sistemul de conducere al inimii viteza este de 2-4 m/s). în consecinta în ESV complexul QRS este larg; deoarece focarul ectopic se gaseste în unul din ventriculi, celalalt nu se contracta simultan. De aceea, deflexiunile în ESV sunt foarte înalte si foarte profunde. ESV se pot cupla cu una sau mai multe batai cardiace normale si atunci se înregistreaza bigemism (alterneaza ESV cu batai cardiace normale) sau trigemism (alterneaza o ESV cu doua batai normale). Toate ESV care pornesc din acelasi loc au acelasi aspect pe traseul ECG (ES unifocale). Daca ele iau nastere din focare ectopice diferite, au morfologie diferita a complexului QRS (ES multifocale).

ESV pot apare si pe cord sanatos, dar ele pot atrage atentia asupra unei boli miocardice (0,8-1,8% din indivizii sanatosi prezinta ESV benigne, cu sediul obisnuit în peretele anterior al ventriculului drept). Acestea au o mare tendinta de variabilitate privind intervalul de cuplare cu contractiile ventriculare normale. Prolapsul de valva mitrala este frecvent asociat cu ESV benigne. Acestea nu necesita tratament specific. ESV au semnificatie clinica atunci când se asociaza cu o boala de cord evidenta, daca sunt bigeminate, multifocale, daca sunt suprapuse peste unda T (situate în timpul unei perioade vulnerabile a miocardului, putând apare tulburari de ritm periculoase). Un grup de peste 6 ESV/minut trebuie sa trezeasca atentia medicului si trebuie interpretate ca un element de gravitate.

Tratamentul presupune abolirea sau îndepartarea focarului ectopic, tratamentul bolii organice asociate, i a eventualelor dezechilibre hidroelectrolitice (hipopotasemie), corectia toxicitatii digitalicelor (daca este cazul) si terapia specifica. Se vor evita factorii precipitanti (alcool, cofeina), la adolescenti. Terapia specifica în formele acute consta din Lidocaina (Xilocaina), i.v. în bolus, Mexiletin sau Procainamida, iar pentru formele cronice amiodarona, mexiletin, disopiramida (vezi tabel).

Tahicardii non-sinusale heterotope. Sunt incluse în acest grup aritmii cu ritm rapid, care iau nastere din focare ectopice. Pot avea ritm regulat sau neregulat. Cunoasterea locului de formare a impulsului este esentiala pentru diagnostic si tratament.

Tahicardia paroxistica supravenlriculara (TPSV). Este una dintre cele mai frecvente tipuri de aritmii întâlnite la copil, inclusiv la sugar si chiar la nou nascut (în acest caz debutul este de obicei intrauterin si diagnosticul se face prenatal prin echocardiografie fetala). Se caracterizeaza clinic prin ritm cardiac foarte regulat si foarte rapid (peste 200-250 batai/minut). Impulsul ia nastere într-un centru ectopic situat supra ventricul ar. Debutul este

brusc si este perceput de bolnav (pentru sugari de catre anturaj). ECG înregistreaza un ritm rapid foarte regulat, cu complexe QRS normale, unda P exista, dar are forma anormala, (impulsul ia nastere într-un focar ectopic). Din cauza scurtarii extreme a diastolei undele T si P formeaza adesea o unda unica, complexele QRS, de morfologie normala, pot fi urmate de subdenivelare ST si unda T negativa, sugerând suferinta miocardica ischemica (irigatie miocardica deficitara în timpul diastolei foarte scurte).

Daca focarul ectopic este situat jonctional stimularea atriilor se face retrograd si undele P inversate pot fi situate imediat înaintea sau dupa complexul QRS (care pastreaza morfologie normala). De fapt nu este esential sa diferentiem tahicardia paroxistica atriala de cea jonctionala deoarece ambele au aceeasi semnificatie patologica si se trateaza identic. Aparitia unei crize de TPSV în copilarie este posibila la una din urmatoarele 3 categorii de bolnavi:

a. Sugari sub vârsta de 4 luni (inclusiv nou nascuti, la care TPSV debuteaza de fapt intrauterin), mai frecvent la copiii de sex masculin, cu cord clinic indemn, cu o frecventa de 0,4% din totalul aritmiilor. Debutul este brutal si nu totdeauna sesizat de familie, dar prelungirea crizei peste 24 de ore favorizeaza aparitia semnelor de insuficienta cardiaca hipo-diastolica. Sugarul devine extrem de agitat, anxios, palid, transpira, are extremitati reci, este dispneeic, foarte tahicardie si are hepatomegalie (ficatul palpabil la 4-5 cm sub rebordul costal). Anorexia este cvasi-totala si frecvent copilul este febril, ceea ce îndreapta atentia medicului catre o afectiune infectioasa. Radiografia cardiopulmonara obiectiveaza cardio-megalia, iar pe ECG se înregistreaza un traseu tipic.

b. Copiii trecuti de vârsta de 1 an pot face crize de TPSV pe cord sanatos sau daca sufera de boli congenitale de cord, anomalia Ebstein fiind cea mai reputata în a favoriza aritmia, dilatatia enorma a atriului drept, caracteristica acestei malformatii conge­nitale, fiind un factor favorizant. Mai rar rabdomio-sarcomul atrial este la originea crizei. Copilul prezinta crize de pierdere a constientei, varsaturi, dureri abdominale si febra; decompensarea cardiaca nu se mai instaleaza asa de usor ca la sugari. Aceste cazuri au o mare tendinta de recidiva a crizei si presupun mentinerea îndelungata a unui tratament medica­mentos profilactic (amiodarona).

c. Copiii care au sindrom Wolf-Parkinson-White (WPW), fara nici o predominanta de sex sau vârsta, au o mare tendinta de a prezenta crize de TPSV. WPW este cel mai cunoscut dintre sindroamele de pre-excitatie ventricular. Ar putea fi încadrat în boli cu tulburare de conducere intracardiaca a impulsului,

Esentialul n PEDIATRIE

care nu genereaza însa încetinirea impulsului, ci accelerarea acestuia.

Excitarea ventriculului se face mai precoce decât era de asteptat, deoarece unda de excitatie ajunge la ventricul, atât pe cai preformate cât si pe cai de conducere accesorii (inexistente la indivizii normali). Exista adevarate punti între atrii si ventriculi care scurtcircuiteaza nodul AV si fasciculul Hiss. Este vorba de fasciculul Kent, care leaga direct atriul de ventricul. Caracteristica cea mai pregnanta a acestor cai accesorii este ca au o perioada refractara scurta, deci stimularea lor se face mai repede, dând denumirea de sindrom de preexcitatie. In 33% din cazuri WPW este asociat unor boli congenitale de cord, cardio-miopatiei obstructive, dar sunt descrise si cazuri familiale. Din punct de vedere clinic, în afara crizelor de TPSV nu exista nici o simptomatologie. Diagnos­ticul se sustine pe ECG, care are traseu specific modificat, fiind caracterizat prin: PR scurtat, complex QRS largit si prezenta undei A. Cu cât preexcitatia este mai importanta, cu atât complexul QRS este mai largit; unda A se datoreaza activarii premature a unor regiuni limitate de miocard. Impulsul normal trece concomitent pe caile preformate, dar cu viteza mai mica decât prin fasciculul accesor. Ajunsa la ventricul, excitatia urmeaza caile normale de activare, de aceea complexul QRS este cvasinormal, doar cu baza largita prin includerea undei A la baza sa. Se constata ca acest sindrom, cu expresie ECG tipica, poate fi intermitent, fluctuent si în evolutie s-au constatat si cazuri de disparitie a pattern-u\m WPW. în 50% din cazuri se poate spera la disparitia spontana a sindromului de preexcitatie, dar ramâne riscul reaparitiei crizelor de TPSV (ceea ce denota ca fasciculul ramâne permeabil excitatiei în sens retrograd, permitind un circuit de reintrare). Calea nodo-hissiana este "împrumutata" în sens anterograd si calea accesorie în sens retrograd (tahicardie ortodromica). Nu toti pacientii cu WPW fac crize de TPSV în copilarie, dar pot face crize de flutter sau fibrilatie la vârsta adulta sau chiar în adolescenta. Cazurile de WPW asociat cu boli congenitale, care necesita interventie chirurgicala, tolereaza rau crizele de tahicardie aparute post-operator. Pentru evitarea complicatiilor este preferabil ca ele sa fie sectionate intraoperator.

Prima metoda de ablatie a cailor accesorii care a fost utilizata a fost fulguratia, care utilizeaza un soc electric endocavitar de mare energie, cu pretul unor efecte secundare nedorite, deloc neglijabile. Tehnica noua, curenti de radiofrecventa tinde sa înlocuiasca tehnica precedenta. Se utilizeaza distractia terapeutica a cailor accesorii în WPW, dar si a focarelor de TPSV, sau întreruperea conducerii AV prin caile nodo-

hisiene (când sediul tahicardiei paroxistice este jonctional). Efectul terapeutic al radiofrecventei se bazeaza pe efectul termic (producerea de caldura realizata cu un curent electric). Din punct de vedere anatomopatologic, procedeul antreneaza o denaturare a proteinelor, o disolutie a membranei celulare si ruptura nucleului, urmata de necroza, coagulare si fibroza. Radiofrecventa utilizeaza un generator si un cateter specific într-o configuratie monopolara, cu un electrod endocavitar si o placa toracica. Durata procedurii este variabila (1-2 ore) în functie de dificultatea de a localiza sediul anatomic ce urmeaza a fi blocat. Riscul embolie inerent tehnicii poate fi anihilat asociind antiagregante plachetare. Succesul metodei depinde direct de precizia de localizare a fasciculului accesor (ECG endocavitar care înregistreaza depolarizarea fasciculului Kent, potentialul ventricular care se înscrie la debutul undei A, cel mai scurt timp de conducere AV si ritmul reciproc ortodromic). Tehnica este eficace si putin agresiva, asigurând confort bolnavului si medicului (securitate maxima pentru bolnav). Eficacitatea este de 98%. Doar în 30% din ca­zuri s-au semnalat recidive presupunând reinterventii.

Tratamentul TPSV. Crizele de TPSV care evolueaza la sugarul mic necesita câteva etape, care se aplica în trepte. Primele masuri constau din manevre de stimulare vagala, având drept scop crearea unui bloc AV tranzitor prin hipertonie parasimpatica. In acest fel se întrerupe circuitul de autoîntretinere, care trece prin calea nodo-hissiana. Se va evita compresiu­nea globilor oculari la sugari ca si masajul unilateral al glomusului carotidian. Cea mai recomandata metoda este aceea de a se aplica pe fata sugarului, pentru o perioada scurta de 20 secunde un sac de plastic (sau tesaturi) în care se afla cuburi de gheata. Aceasta manevra de stimulare vagala poate stopa o criza de tahicardie paroxistica. Exista si varianta de stimulare vagala pe cale chimica. Se va injecta i.v. rapid adenozintrifosfat (ATP, produsul comercial Stryadine®) în doza de 1 mg/kg. Copilul va fi monitorizat continuu ECG si injectarea se va face sub monitor. De obicei, în câteva secunde, bolnavul intra în ritm sinusal, ceea ce este usor de demonstrat ECG. Daca se instaleaza bradicardie nedorita, este prudent sa avem pregatita o seringa cu atropina pentru a se interveni rapid. Testul cu Stryadine® poate servi pentru precizarea diagnosticului, dar efectul este de scurta durata si curând se reinstaleaza criza. Pentru a evita aceasta se administreaza practic concomitent Amiodarona (Cordarone) în doza initiala (de atac) 500 mg/m², dupa care doza se scade progresiv.

Cea mai practicata metoda de oprire a crizei de TPSV este administrarea de Digoxina. De obicei se

Cardiologie   

administreaza o doza de atac egala cu 0,06 mg/kg (sub 2 ani) si 0,03 mg/kg (peste 2 ani). Din doza de atac se administreaza initial jumatate i.v., urmând ca restul dozei sa se administreze în prize la 12 si 24 ore. De obicei bolnavul iese din criza în 1-2 ore si pe ECG se înscrie un sindrom post-tahicardie, cu unde P ample si gigante, cu alternante ST-T. Crizele foarte severe si foarte rebele necesita cardioversie sincrona. Verapamilul i.v. este practic interzis la sugar. Daca este vorba de prima criza de TPSV, daca sugarul are sub 5 luni, daca nu exista WPW si nici o cardiopatie subjacenta, iar asistolia a fost usoara, nu este necesar tratament de întretinere. Daca este necesar, tratamentul de întretinere se face cu Digoxin p.o. în doze de 1/4-1/10 din doza de atac sau 100 mg/24 ore (se calculeaza doza adultului care se împarte la suprafata corporala a acestuia - 1,73 m² - si valoarea care rezulta se înmulteste cu suprafata corporala a copilului, calculata dupa formule sau tabele). în fine pentru recidivele repetate intra în discutie si alte variante terapeutice ca beta-blocantele (Propranolol), Propafenona si Flecainida (din clasa 1-a de antiaritmice) sau Sotalol si Cordarone (din clasa IlI-a).

Tratamentul crizei de TPSV la copilul mare este usor diferit. In primul rând ca manevrele de stimulare vagala sunt mai eficiente si se pot folosi cu mai mult succes. Stryadina si Verapamilul i.v. (0,1 mg/kg) se dovedesc extrem de eficace. Unii autori prefera ca dupa manevrele de stimulare vagala sa se continue cu o doza de încarcare p.o. de amiodarona (1000-1250 mg/m²). Daca criza se repeta, tratamentul de întretinere va fi centrat pe preparate digitalice. Numai în caz de recidive se va recurge la Propafenona sau Flecainida. Daca substratul TPSV este WPW, preparatele digitalice sunt formal contraindicate, deoarece acestea scurteaza perioada refractara a fasciculului accesor si deprima conducerea impulsului pe caile normale, favorizând astfel conducerea excitatiei pe cai anormale. Deci, în crizele de TPSV survenite la cei cu WPW se va recurge la antiaritmice nedigitalice (Disopiramid, Flecainida, Amiodarona, Verapamil, Propafenona).

Tahicardia paroxistica ventriculara (TPV) este declansata de un focar ectopic ventricular antrenând o frecventa de 150-250 batai/minut. Din punct de vedere clinic se remarca un ritm cardiac foarte rapid, regulat, care influenteaza vizibil starea generala a bolnavului, iar ECG se înregistreaza o alternanta rapida de complexe QRS largite, crosetate, urmate de unda T negativa. Opozitia QRS-T denota o stare deplorabila a miocardului. Unda P lipseste întotdeauna pentru ca focarul ectopic ventricular nu declanseaza retrograd activarea atriala. Insuficienta cardiaca se înregistreaza

la 60% din cazuri. TPV se întâlneste în boli cardiace severe (miocardite, miocardopatii primitive sau secundare - talasemie, intoxicatii cu digitala sau imipramina, tumori cardiace (rabdomiom), prolaps de valva mitrala, sindrom de QT alungit). Exista o forma benigna de TPV la adolescent cunoscuta sub numele de boala ventriculara Bouveret. Foarte grave sunt crizele aparute în tetrada Fallot operata.

Torsada vârfurilor este o varianta foarte speciala de tahicardie ventriculara, care începe cu complexe ventriculare largite, urinata de complexe ventriculare foarte variate. Crizele au durata variabila si se remit spontan. Fac frecvente recaderi si uneori se transforma în fibrihtie ventriculara.

Tratamentul TPV se face cu Lidocaina 1% i.v. injectat lent (5-20 minute) în doza de 1 mg/kg. Doza de întretinere recomandata este de 1 mg/nr/minut, administrata cu o pompa de perfuzie. Unii pediatri retin aceasta metoda pentru cazuri exceptionale, existând risc de coma, convulsii si somnolenta. Se pare ca atentia pediatrilor se îndreapta acum catre Amiodarona, care se va administra în doza mica de 500mg/m²/24ore.

Amiodarona (Cordarone, Cordamin) se livreaza în comprimate de 100-200 mg. Este un coronarodilatator care are si proprietati antiaritmice prin prelungirea potentialului de actiune al fibrelor cardiace, rezultând din încetinirea curentului potasic, fara modificarea curentului de Na⁺ si Ca⁺⁺. Drogul creste perioada refractara si scade excitabilitatea miocardului la nivelul atriilor, nodului AV si ventriculilor. Efectul bradicardizant apare prin rarirea automatismului sinusal, scaderea conducerii sinoatriale, atriale si nodale. Nu modifica conductibilitatea la nivelul ventriculului. Ca o caracteristica speciala se noteaza cresterea duratei perioadei refractare prin caile accesorii. Este indicat în TPSV, tahicardia jonctionalâ sau din WPW, TPV si ESV. Se va recurge la amiodarona daca celelalte antiaritmice au ramas ineficace. Se recomanda o doza mare de atac, pâna se obtine impregnarea tisulara, urmata de o doza de întretinere, care sa fie doza minima eficace. Contraindicatii: bradicardia sinusala cu bloc sinoatrial, bloc AV de gradul II, bloc de ramura, boala sinusului (risc de stop cardiac), distiroidiile sau antecedente tiroidiene. Dintre efectele nedorite se pot cita hipo- sau hipertiroidie (necesita dozare de T₃ si T₄, TSH în timpul tratamentului), depozite corneene, nevrita optica. In cursul tratamentului cu amiodarona apar modificari ECG: alungirea intervalului QT (efect cordaronic), care denota impregnare terapeutica si nu toxica. Se poate asocia cu preparate digitalice, dar nu se asocieaza cu betablocante sau Verapamil (care

Esentialul n PEDIATRIE

potenteaza tulburarile de conducere si scade automatismul). Exista de asemenea risc de torsada vârfurilor.

în aritmii ventriculare la copilul mare se poate administra i.v. în doza de 5 mg/kg în 20-120 minute apoi 15 mg/kg dupa 24 de ore, timp de 2-5 zile. Efectul terapeutic maxim se asteapta dupa 48 de ore. Doza curenta de atac la adult este de 600 mg/24 ore (8-10 zile) urmata de 200 mg/24 ore 5-7 zile. Se vor face corectii în functie de suprafata corporala a copilului.

Flutîer-ul atrial (FIA) se întâlneste rar la copil, în 90% din cazuri pe un cord anterior afectat (DSA cu dilatatie atriala mare, boala Ebstein, fibroelastoza endocardiaca, cateterism cardiac, septostomie cu balon Raschkind). FIA ia nastere dintr-un focar ectopic atrial. Atriul se contracta regulat si fix cu un ritm de 250-300/minut. Daca toate contractiile atriale se transmit la ventricul, tulburarea nu poate fi clinic distinsa de TPSV. Ritmul foarte rapid nu este influentat de efort, emotie sau postura. De obicei se instaleaza un bloc A V variabil, cu raspuns 2/1,3/1 sau chiar 4/1. ECG înregistreaza unde F (cu aspect de dinti de fierastrau) având o frecventa de 250-300/minut, urmate la intervale fixe (2/1-3/1), de complexe QRS cu morfologie normala. Aceste unde F mascheaza undele T si segmentul ST nu mai poate fi masurat. Undele F sunt de fapt unde P identice (excitatia ia nastere în acelasi loc), într-o însiruire foarte rapida, undele se succed repede si între ele nu exista linie izoelectrica. Tratamentul de electie este digitalizarea rapida prin care se urmareste cresterea blocului A-V. în cazuri rebele, grave, se recomanda cardioversie. Flutterul neonatal poate beneficia de tratament cu Cordarone.

Fluîier-ul ventricular este exceptional în pediatrie. Excitatia se produce la nivel ventricular, într-un focar ectopic unic care descarca cu o frecventa de 200-300/ minut. ECG înregistreaza o unda sinusoidala regulata. Undele P lipsesc, iar complexele QRS sunt înlocuite de o succesiune regulata de unde largite, uneori crosetate. Complexele ventriculare sunt aberante. Din cauza frecventei, umplerea ventriculara este incompleta si nu exista debit ventricular eficace. Insuficienta cardiaca se instaleaza rapid, mai ales ca sufera si irigatia coronariana. Se nasc si secuse ventriculare haotice, stimulii luând nastere din multiple focare ectopice ventriculare. Pe ECG nu exista interval PR, ci o activitate ventriculara haotica cu ineficacitate hemodinamica completa care conduce rapid la moartea bolnavului. în acest caz s-a instalat fibrilatia ventriculara, considerata cea mai grava tulburare de ritm imaginabila. Se încearca cardioversie, de obicei ineficace.

Fibrilatia atriala (FA) face parte din aritmiile cu ritm rapid si neregulat. Se întâlneste în afectiuni de cord cum sunt DSA, anomalia Ebstein (dilatatii atriale mari), stenoza mitrala, cardiomiopatia obstructiva sau cea din miopatia Duchenne. Atriul se contracta partial si ineficient si transmite neregulat impulsuri ventriculilor. Intensitatea contractiilor ventriculare este variabila, poate fi foarte slaba si exista situatii cu deficit de puls.

FA se datoreste unor numeroase focare atriale ectopice care, descarcându-se cu frecvente diferite, antreneaza un ritm ventricular haotic, neregulat. Numai o mica zona din atriu se depolarizeaza la fiecare din impulsurile ectopice, si cum se descarca rapid numeroase focare ectopice, nici una din aceste descarcari nu se transmit bine mai departe. ECG înregistreaza o linie de baza neregulata, fara unda P. Acestea sunt înlocuite de unda f, cu o frecventa de 400-600/minut, variabile ca morfologie, durata si sens. Raspunsul QRS este neregulat, dar complexul are morfologie normala, iar ritmul poate fi rapid sau lent. Deoarece nodul AV este stimulat neregulat, raspunsul ventricular este si el neregulat.

Tratamentul FA se face cu preparate digitalice, urmarindu-se obtinerea unui ritm mai lent, cu impact hemodinamic redus; fibrilatia atriala persista însa, si de asemenea pericolul accidentului tromboembolic (cerebral, visceral, coronar si periferic). Originea accidentului este mobilizarea unui trombus atrial si sunt cazuri când diagnosticul fibrilatiei se pune cu ocazia acestui accident neurologic initial, riscul fiind mult mai mare în formele cronice. Se discuta despre embolia de regularizare, instalata în momentul initierii tratamentului, care trebuie precedata de efectuarea unei echocardiografii, pentru decelarea eventualului trombus intracavitar. Daca se opteaza pentru cardioversie, trebuie initiat tratament anticoagulant care sa fie suficient de prelungit (scade cu 50% riscul trombemboliei cerebrale). Prevenirea se face cu antiaritmice din clasa I, II, III, IV pentru toate fibrilatiile aparute pe cord bolnav.

Tulburari de conducere intracardiaca ale undei de excitatie (blocurile). încetinirea de transmitere a undei de excitatie care ia nastere în nodul sinoatrial poate avea loc la nivel sino-atrial, la nivelul fasciculului sau ramurilor sale. Viteza de conducere a undei de excitatie este de 1 m/s la atrii, 0,2 m/s în nodul AV, 2-4 m/s în fibrele Purkinje si 0,4 m/s în miocardul ventricular.

Blocul sino-atrial se caracterizeaza clinic prin bradicardie cu ritm regulat, ce nu poate fi deosebita auscultator de bradicardia sinusala. Pacemaker-\i\ atrial se opreste temporar, cel putin în timpul unui

Cardiologie   

ciclu, dar îsi regaseste apoi activitatea de stimulare. Blocul nodulului sino-atrial opreste emiterea de stimuli, dupa care ritmul se reia. Undele P dinainte si dupa bloc sunt identice pentru ca functioneaza acelasi pacemarker (toti stimulii se nasc în nodul sino-atrial). Unda de excitatie este blocata periodic la jonctiunea nodului sinusal cu atriul si unda P dispare la unul sau mai multe cicluri. Se întâlneste în cardita reumatismala, intoxicatia cu digitala sau imipramina, hiperpotasemie. Nu necesita tratament specific.

Blocul atrio-ventricular se caracterizeaza printr-o întârziere care o depaseste pe cea care se întâmpla în mod fiziologic. Pauza care precede stimularea ventriculilor este mai lunga decât pauza normala (0,10 secunde intervalul PR). In mod obisnuit durata intervalului PR variaza în functie de vârsta si ritmul cardiac (valorile admise în pediatrie fiind 0,10 - 0,18 secunde).

Blocul AV de gradul I este caracterizat printr-o simpla încetinire a impulsului la nivel AV. Intervalul PR depaseste 0,20 secunde, dar secventa P-QRST este normala. Cea mai frecventa cauza este supradozajul de preparate digitalice, dar se poate întâlni si în miocardita, sindrom poststreptococic. Nu necesita tratament specific.

Blocul AV de gradul ÎI se caracterizeaza printr-o prelungire mai substantiala a impulsului la acest nivel. Clinic se sesizeaza bradicardie cu ritm regulat, iar pe ECG se disting trei variante:

a. Bloc AV 2/1 sau 3/1, care se caracterizeaza printr-un sir de unde P (contractii atriale) urmate la un interval regulat de complexe QRS. Undele P au morfologie normala (iau nastere în nodul sinusal), dar nu sunt urmate de contractii ventriculare decât dupa contractii atriale repetate (2-3). Veritabila caracte­ristica a acestui sindrom este ca intervalul PR are aceeasi valoare, dar de durata prelungita.

b. Bloc AV tip Mobitz I sau perioadele Luciani-Wenkebach    se caracterizeaza    prin alungirea progresiva a intervalului PR pâna când la un moment dat ventriculul nu mai este stimulat si lipseste un complex QRS. Prelungirea intervalului PR nu este regulata, ci variabila pe acelasi traseu. Perioada refrac­tara a nodului Hiss creste progresiv pâna se ajunge la o perioada refractara absoluta si unda P ramâne fara raspuns ventricular ("P blocat"). Ulterior fasciculul Hiss îsi reia conductibilitatea si ciclul se reia (re­începe), în mod tipic acest bloc a fost descris în cardita reumatismala si necesita tratamentul bolii de baza.

Tabel 9-3. Clasificarea medicamentelor antiaritmice dupa efectul electrofiziologic (Vaugham-Wiliams).

Clasa I: Stabilizatori de membrana

la

Chinidina

Procainamida

Disopyramid

lb

Lidocaina

Mexiletin

Ethmozine

Tocainida

Ic

Encainida

Flecainida

Propafenona

Clasa II: Antagonisti ai receptorilor adrenergici

Propranolol

Clasa III: Inhibitori preferentiali ai fluxului potasic

Amiodarona

Sotalol

constata absenta unei depolarizari ventriculare ocazionale dupa o unda normala si cu intervale PR normale în cursul ciclurilor precedente. Acest tip de bloc are prognostic sever, anuntând blocajul din ce în ce mai mare al conducerii nodale.

Blocul AV de gradul III nu poate fi încadrat în ritmul sinusal, deoarece pe traseul ECG se constata un ritm atrial normal si un ritm ventricular normal, dar cu cadenta mai lenta. Ambele etaje ale cordului se contracta independent, transmiterea impulsurilor de la atrii nu ajunge la ventriculi, existând un bloc complet AV (de gradul III). Nici una din depoîarizarile atriale nu stimuleaza nodul AV, iar ventriculii se contracta dupa un ritm preluat de un pacemaker inferior (de obicei jonctional). QRS au aspect normal deoarece de obicei pacemaker-n\ este situat deasupra fascicului Hiss. Etiologia blocului AV complet este congenitala la copil (adesea familiala). Se noteaza ca particular bloc AV de gr. III aparut la nou nascutii din mame cu LES - foarte caracteristic. Se mai poate întâlni în diferite tipuri de boli congenitale de cord (DSA, DSV, transpozitie de vase mari). Dintre cauzele dobândite se mai citeaza: toxice (digitalice), infectioase (RAA,

Tabel 9-4. Medicamente antiaritmice recomandate la copil

Cardiologie   

febra tifoida, difterie), boli degenerative (boala Charcot-Marie, boala Steinert) si de asemenea posl-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord).

Tratamentul blocurilor AV complete este complex. Nou nascutul cu bloc AV de gradul III prezinta de obicei insuficienta cardiaca, dar digitalizarea este contraindicata. Tratamentul de soc este PEV cu izoprenalina (Isuprel) în doza de 0,1-lmg/kg/minut. Debitul trebuie astfel reglat încât la sfârsitul perfuziei sa se obtina o frecventa cardiaca fara impact hemodinamic. Tratamentul de întretinere se realizeaza cu medicamente simpatico-mimetice (Alupent). în doza de 1-5 mg/kg în 4-6 prize. Relativ rar se recomanda în pediatrie pacing-vH permanent, prin implantarea unui stimulator permanent în special în blocul AV permanent aparut post-operator (chirurgia bolilor congenitale de cord).

Tratamentul aritmilor cunoaste o noua etapa prin introducerea în arsenalul terapeutic a unor droguri noi, al caror mod de actiune este sugerata în tabelul 9-4. Consideram necesare câteva date suplimentare despre un nou antiaritmic, pentru care exista putina experienta la copii în tara nostra.

Flecainida - medicament antiaritmic din clasa Ic, este indicat în tratamentul si profilaxia tahicardiilor supraventriculare si ventriculare (nu fluîîer atrial). Trebuie considerat ca o alternativa a altor medica­mente antiaritmice, când acestea au condus la esec.

Proprietati electrofiziologice: prelungeste viteza de conducere în toate tesuturile cardiace, în special tesutul ventricular si fibrele Purkinje, având efecte minore pe repolarizare. Scade ritmul sinusal si prelungeste timpul de conducere si perioada refractara anodului atrio-ventricular, lungind durata intervalului PR pe electrocardiograma. Blocheaza conducerea retrograda pe caile accesorii atrioventricuiare, fiind în mod particular indicata în tahicardiile paroxistice supraventriculare din WPW. Suprima extrasistolele ventriculare si aritmiile ventriculare complexe, mai ales daca s-au dovedit rezistente la alte medicamente antiaritmice. Calea de administrare: i.v. 1,5-2 mg/kg; sistarea crizei se instaleaza în 3-6 minute. Oral, doza recomandata în pediatrie este 2,8-4-6 mg/kg în 2-3 prize. Intre 5-11 ani doza medie este 100-200 mg/24 ore, Durata tratamentului profilactic este lunga (ani). Nivelul seric eficient este de 400-800/^ig/l. In timpul tratamentului profilactic nivelul seric trebuie mentinut Ia412+I68u,g/I.

Efecte adverse: flecainida poate avea efect aritmogen si poate produce sau agrava tulburarile de conducere; efectul inotrop negativ poate cauza sau agrava insuficienta cardiaca; poate produce tulburari vizuale sau vertij.

Mecanismul electrofiziologic de actiune al aniiariimicQlor din clasa I

Depresiunea curentului sodic rapid + lungirea duratei potentialului de actiune si a perioadei refractare efective. Largirea complexului QRS în concentratii ridicate.

Depresiunea curentului sodic rapid + scurtarea duratei potentialului de actiune si a perioadei refractare efective. QRS are configuratie normala în ritm sinusal.

Depresiunea curentului sodic rapid + modificarea duratei potentialului de actiune, idem pentru perioada refractara, efectiva.

Largirea complexului QRS la concentratii scazute.

BOALA KAWASAKI

Boala Kawasaki este o vasculita acuta multisis-temica de etiologie necunoscuta, caracteristica sugarilor si copiilor sub vârsta de 5 ani, care dezvolta într-un procent de 15-20% din cazuri leziuni ale arterelor coronare. Deoarece sechelele cardiace (anevrismele coronariene, infarct miocardic) îsi scad remarcabil frecventa daca în primele 10 zile de boala copilul primeste doze mari de imunoglobuline i.v., (imunoglobina pentru administrare intravenoasa) si aspirina, se cere ca diagnosticul sa fie pus precoce (primele 10 zile de boala).

Cunoscuta sub numele de sindrom muco-cuîan ganglionar (muco-cutaneous lymph node syndrom), boala a fost descrisa initial în Japonia (1967) de catre Tomisaki Kawasaki, în spitalul Crucii Rosii din Tokio. La început s-a crezut ca aceasta boala noua este caracteristica numai populatiei japoneze, dar în 1970 s-au semnalat primele cazuri în S.U.A, apoi si în Hawai, iar astazi se stie ca boala este raspândita în întreaga lume. In România primul caz a fost publicat în anul 1992.

Boala cunoaste o incidenta sezoniera definita, fiind semnalata mai ales iarna si primavara. Sexul masculin este mai frecvent afectat si 80% dintre bolnavi au vârsta sub 5 ani.

Manifestarile clinice.Tabloul clinic nu este patognomonic si nu se cunoaste nici un examen de laborator specific. încadrarea bolnavului în acest diagnostic se face însa pe criterii clinice. S-a hotarât ca prezenta a 5 din urmatoarele 6 semne clinice principale permit sustinerea diagnosticului:

1. Febra de etiologie necunoscuta, care dureaza mai mult de cinci zile si nu se remite dupa administrarea de antibiotice. Debutul bolii este considerat a fi prima zi cu febra.

Esentialul n PEDIATRIE

Conjunctivita bilaterala neexudativa;

3. Modificari ale gurii si mucoasei bucale:

hiperemie mucoasa, difuza, buze fisurate,

limba rosie, de culoarea capsunilor,

roseata difuza a faringelui si obrajilor

4. Eritem polimorf al trunchiului (rash, exantem morbiliform sau scarlatiniform); niciodata vezicule sau cruste.

5. Modificari ale extremitatilor:

roseata palmelor si plantelor (prima saptamâna);

edem indurativ al mâinilor si picioarelor;

descuamatia membranoasa a degetelor (în faza de convalescenta).

6. Adenopatie acuta nesupurativa cervicala unilaterala (1,5 cm sau peste), caracteristica în special copilului mai mare.

In tabel sunt prezentate si alte simptome semnifi­cative întâlnite în procente variate în tabloul clinic al bolii Kawasaki. Medicul pediatrii trebuie sa ramâna alert pentru acest diagnostic si sa manifeste un grad ridicat de suspiciune, în special la sugarii si copiii mici cu sindrom febril prelungit.

Afectarea cardiaca, care survine în 15-25% din cazuri este cea mai importanta, deoarece determina maximum de morbiditate si furnizeaza singurele cazuri soldate cu deces (1% din cazuri, uneori cu aspect de moarte subita).

Manifestarile cardiace în boala Kawasaki se exprima sub forma de miocardita acuta focala (evolueaza în primele 30 zile de boala), pericardita acuta si angeita (vasculita) coronariana. Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal pot aparea si tulburari de ritm.

In saptamânile de boala 3-5 se instaleaza anevrisme ale arterelor coronare, care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie miocardica si chiar infarct. Afectarea coronarelor este adesea asimptomatica, dar ea poate fi pusa în evidenta angiografic, echocardiografic, si prin semne indirecte pe ECG. Echo-2D pune în evidenta dilatatia anevrismala a arterelor coronare, când acestea depasesc 3 mm diametru (un diametru coronarian de 8 mm este etichetat drept anevrism gigant). ECG se constata aparitia undei Q patologice în DI, AVL si precordiale 1-3, sau în DII-DIII si AVF, fara inversarea undei T. Studii anatomo-clinice efectuate de autori japonezi au demonstrat ca în aceste cazuri, 90% dintre pacienti prezentau obstructia arterelor coronare prin angeita si organizarea trombilor. Undele Q patologice identificate pe ECG semnifica necroza sau fibroza miocardica, care cuprinde de obicei 30% din grosimea peretilor miocardici, fara a fi obligatoriu transmurale.

Tabel 9-5. Ghid de diagnostic n boala Kawasaki

(elaborat de Comitetul Japonez de Studiu al bolii Kawasaki)

A. Simptome principale:

1. Febra peste 5 zile, de etiologie necunoscuta

2. Conjunctivita bilaterala

3. Modificari bucale: -hiperemie difuza, buze fisurate

- limba rosie cu papile proeminente

4. Eritem polimorf al trunchiului.

5. Modificari ale extremitatilor (roseata, edem indurat, descuamatie)

6. Adenopatie acuta cervicala nesupurativa (1,5 cm, sau mai mult)

/?. Alte senine si simptome semnificative:

1. Cardita (miocardita, pericardita)

2. Diaree

3. Artralgie si artrita

4. Proteinurie si cresterea numarului de leucocite în sedimentul urinar

5. Modificari de laborator:

- leucocitoza cu deviere la stânga

- scaderea moderata a hemoglobinei

- cresterea VSH-ului

- pozitivitatea proteinei C reactive

- cresterea oyglobulinei

- trombocitoza (convalescenta)

- valoarea normala a titrului ASLO

6. Modificari observate ocazional

- meningita aseptica

- icter moderat, cu cresterea transaminazelor

- hepatomegalie

- hidrops al vezicii biliare

- celulita

- laringita supraglotica

- edemul spatiului prevertebral

Toti autorii subliniaza, însa, ca absenta undei Q patologice pe traseul ECG nu exclude necroza sau fibroza miocardica, consecinta a inflamatiei sau anevrismului coronarian.

Factorii de risc cu valoare predictiva pentru afectarea coronariana în boala Kawasaki sunt urmatorii:

1. Febra cu valori ridicate în primele 10-14 zile de boala si prelungirea ei peste acest interval (copiii care nu vor avea afectare coronariana, evolueaza cu o durata a febrei mai scurta de 14 zile). S-a stabilit o corelatie directa între durata febrei si dezvoltarea leziunilor coronariene.

Cardiologie   

Vârsta medie de 2,4 ± 2,2 ani. Majoritatea copiilor cu angeita coronariana sunt sugari si 76% dintre acestia au vârsta sub 3 ani. Pentru bolnavii sub vârsta de 1 an afectarea coronariana este posibila într-un procent de 22,5%, pe când pentru cei sub vârsta de 5 ani aceasta este de numai 14%.

Examenele de laborator, cu valori foarte departate de normal si anume:

- VSH > 100 ± 23 mm/ora (copii care nu vor avea afectare coronariana au valori mai mici ale VSH);

- Leucocitoza > 22,830 ± 8750/mm³.

- Hemoglobina < 8,7+1,9 g%.

Punctaj >6: afectarea coronariana este sigura.

în tabel sunt enumerate criteriile Asai pentru stabilirea riscului de afectare coronariana la copiii cu boala Kawasaki. Acest test de predictibilitate are o semnificatie de 100% si o specificitate de 60%. Recent s-a demonstrat ca dozarea beta-tromboglobulinei la începutul bolii si apoi dupa trei saptamâni de evolutie este un test sensibil pentru a diferentia copiii cu sau fara anevrism de artere coronare.

Foarte multe anevrisme coronariene aparute în evolutia bolii Kawasaki sunt asimptomatice. Pe masura ce procesul inflamator se amendeaza, unele evolueaza spre vindecare. Vindecarea se face prin colmatarea dilatatiei anevrismale prin proliferarea endoteliului vascular. Anevrismele coronariene vindecate au modificari functionale si dilatatia coroanelor la efort, stress sau prin medicatie coronaro-dilatatoare nu se face la valorile asteptate, aceasta fiind

Tabel 9-6. Factori de risc pentru afectarea coronariana n boala Kawasaki

o alta consecinta a bolii Kawasaki (demonstrata angio-coronarografic si prin teste farmacologice). Se mai demonstreaza, de asemenea, ca boala Kawasaki în antecedente constituie un important factor de risc pentru arterioscleroza.

Afectarea miocardica din boala Kawasaki face ca, în perioada de convalescenta (4-6 saptamâni de la debut) functia ventriculului stâng (fractia de ejectie) sa fie substantial mai mica la fostii bolnavi, în comparatie cu grupul martor.

Forme clinice atipice de boala, din care lipsesc 1-3 semne clinice majore se întâlnesc la sugari si copilul mic. Boala ramâne adesea nediagnosticata la vârstele mici, copiii neputând fi încadrati în criteriile clasice de diagnostic ale bolii Kawasaki, din care se regasesc adesea doar febra si descuamatia tardiva a degetelor. Aderarea stricta la criteriile clasice de diagnostic conduce la subdiagnosticarea sugarilor. Formele clinice incomplete pot evolua însa cu anomalii coronariene majore într-un procent ce depaseste 20% din cazuri. Cel mai mic copil cu boala Kawasaki semnalat în literatura avea vârsta de o luna.

Se considera azi ca spectrul bolii cunoscut anterior ca poliarterita nodoasa infantila coprespunde criteriilor de boala Kawasaki care evolueaza la sugar. In anul 1977 Landing si Larsen au declarat ca poliarterita sugarului si boala Kawasaki sunt imposibil de distins din punct de vedere histopatologic, si sunt de fapt, aceeasi entitate, o vasculita multisistemica.

Diagnostic diferential. Excluderea altor entitati cu tablou semiologic asemanator sau superpozabil, care evolueaza la aceasi grupa de vârsta se impune, deoarece boala Kawasaki este în primul rând un diagnostic clinic. Astfel, intra în discutie virozele eruptive (rujeola, rubeola, infectia cu virus Epstein-Barr), infectia cu streptococ A beta-hemolitic (scarlatina), sindromul Stevens-Johnson, reactiile adverse la medicamente si artrita reumatoida, forma sistemica. Mai rar a fost evocata intoxicatia cu mercur sau leptospiroza.

Se va exclude boala Kawasaki în orice asociatie de semne în care exista faringita exudativa, conjunctivita exudativa sau adenopatii generalizate.

Examene de laborator. Culturile pentru bacterii si virusuri sunt negative. Hemograma evidentiaza anemie usoara (moderata leucocitoza cu neutrofile (75 ± 11%), iar reactantii de faza acuta sunt pozitivi (proteina C reactiva si antitripsina). Trombocitoza de 500.000-l.OOO.OOO/mm³, constatata în a 2-a-4-a saptamâna de boala, este considerata caracteristica bolii. Leucocitele neutrofile prezinta vacuole si granulatii toxice (de fuxina) la peste 50% din numarul

Esentialul în PEDIA TRIE

lor si aceasta constatare este considerata un argument pentru diagnosticul de boala Kawasaki, mai ales în mâna unui medic de laborator experimentat. Aceste modificari degenerative leucocitare sunt sugestive pentru diagnostic în primele saptamâni de boala si mai ales în cazurile de tablou clinic incomplet.

A fost semnalata, de asemenea, prezenta unor anticorpi întâlniti si în alte Vasculite sistemice: (granulomatoza Wegener) si anume, anticorpi anticelule endoteliale (AECA Wegener) si anticorpi anti citoplasma neutrofilelor (ANCA).

Prezenta citokinelor interleukina 1 (ILi), factorul de necroza tumorala (TNF) si interferon-y (IFN-y) este contemporana cu valori maxime ale febrei în perioada acuta a bolii (primele trei saptamâni). Se stie ca TNF si IFN-y au rol în initierea si mentinerea reactiei inflamatorii. Nivelul seric al TNF la bolnavi cu boala Kawasaki care au si leziuni coronariene este mult mai înalt decât al unui grup de control.

Nivelul seric ridicat al citokinelor pare ca ar contribui la aparitia leziunilor cutanate (rash) si a leziunilor vasculare. Activarea agresiva a celulelor imunocompetente în timpul fazei acute a bolii Kawasaki contribuie la dezvoltarea leziunilor arteriale coronariene.

Despre patogenia probabila a acestei boli, azi se crede ca un agent exogen, posibil infectios, ar perturba activitatea sistemului imun. Aceste perturbari imune contribuie la aparitia vasculitei difuze, responsabile de tabloul clinic si complicatiile cardiace ale bolii

Kawasaki. Persistenta febrei este o dovada indirecta a cresterii nivelului seric al citokinelor proinflamatorii (IL], TNF, IFN-y), care constituie intermediari obligatorii pentru mentinerea inflamatiei vasculare. Ca martor a interferarii activitatii sistemului imun creste numarul limfocitelor T₄, T₈ si se activeaza celulele NK (natural killer-cell).

A mai fost semnalata hiper IgM si hiper IgA, de asemenea, prezenta complexelor imune circulante.

Tratament. Manifestarile clinice ale bolii Kawasaki sunt autolimitate, cu exceptia anevrismelor coronariene care pot conduce la infarct miocardic sau moarte subita. Scopul tratamentului este reducerea inflamatiei arterelor coronare si a miocardului precum si prevenirea trombozelor coronariene prin inhibarea agregarii plachetare. Aspirina raspunde cel mai bine acestor deziderate, dar nu are nici un fel de actiune de prevenire a afectarii coronare. IGIV (imunoglobuline pentru administrare intravenoasa), administrata în doze mari, în primele 10 zile de boala ai- avea efect preventiv, bine documentat, într-un numar mare de publicatii recente. Dozele recomandate de IGIV sunt urmatoarele:

400 mg/kg/24 ore, 5 zile consecutiv sau

1000 mg/kg/24 ore, 2 zile consecutiv, sau

2000 mg/kg, administrata o singura data într-o perfuzie prelungita de 8-20 ore.

Puritatea preparatului garanteaza absenta unor reactii adverse la aceste doze foarte mari. Dupa 8 saptamâni, copiii care au primit aceste doze dezvolta

Fig. 9-19. Boala Kawasaki. Aspect histologic al miocardului (col.HE, x 63). Se remarca peretele vascular mult îngrosat si cu infiltrat inflamator caracteristic unui proces de vasculita acuta.

Cardiologie    I

anevrisme coronariene numai în 4% din cazuri, spre deosebire de copii care au primit doar aspirina si care fac complicatie coronariana în 18% din cazuri. Pe termen scurt, dupa IGIV, febra si reactantii de faza acuta se amelioreaza remarcabil în 1-2 zile (în caz de nereusita, se reia administrarea)

Pe termen lung, tratamentul cu IGIV scade prevalenta anomaliilor coronariene si, oricum, a anevrismelor uriase. Sunt autori care recomanda acest tratament numai copiilor din categoria cu risc de afectare coronariana.

Deoarece criteriile de predictibilitate nu sunt înca suficient de sensibile, cea mai prudenta atitudine este aceea de a trata toti copiii cu boala Kawasaki cu IGIV în paralel se va administra aspirina în doza de 80-100 mg/kg, doza care se mai mentine cel putin în perioada febrila, sau în primele 14 zile de boala. Doza de aspirina va scadea apoi, la 3-10 mg/kg si aceasta doza se mentine timp de opt saptamâni (pâna la norma­lizarea VSH-ului si a numarului de trombocite), daca nu au aparut anomalii coronariene.

Pentru copiii cu afectare coronariana, tratamentul cu doze mici de aspirina se va mentine un timp indefinit, sau, oricum, pâna când prin Echo-2D nu se vor mai evidentia anomalii.

Steroizii ar creste riscul de aparitie a anevrismelor coronariene. Se asociaza Dipiridamol cu aspirina în doza de 3-6 mg/kg în cazul anevrismelor multiple. Pentru cazurile cu tromboza coronariana simptomatica s-a recomandat by-pass coronarian.