ANEMIA FERIPRIVA

ANEMIA FERIPRIVA

DEFINITIE

anemie hipocroma, microcitara, determinata de reducerea capitalului global de fier al organismului

EPIDEMIOLOGIE:

cea mai frecventa cauza de anemie

intalnita in toate regiunile globului, la toate varstele

mai frecventa la sugar si copilul mic, urmat de varsta pubertara, mai frecvent la fete

METABOLISMUL FIERULUI

Distributia fierului in organism:

67%: hemoglobina

27%: depozite: feritina, hemosiderina

3,5%: mioglobina

0,2% - fier tisular (enzime heminice)

- fier circulant - fixat de transferina

CAPITALUL TOTAL DE FIER: 75 mg/kg

Cantitatea de fier a nou nascutului variaza in functie de varsta gestatiei (datorita faptului ca in trimestrul III de sarcina are loc un transport activ de fier) si momentul ligaturarii cordonului ombilical (ligatura la 3 - 4 minute de la nastere aduce un plus de 40 - 50 mg fier).

NECESAR

prematur: 2 mg/kg/zi, din luna a 2 a

sugar la termen: 1 mg/kg, din luna a 4 a

1 - 3 ani: 15 mg/zi

4 - 10 ani: 10 mg/zi

peste 10 ani: 15 mg/zi

absorbtia fierului are loc in proportie de 10 - 20% la nivelul intestinului subtire; absorbtia este favorizata de sucul gastric, bila, sucul pancreatic;

alimentele ce contin acid ascorbic, lactoza, fructoza, cresc absorbtia fierului, in timp ce alimentele care contin fitati, fosfati, oxalati    scad absorbtia sa

de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei 818i89i fie spre eritroblasti, fie spre depozite

o cantitate minima de fier se pierde zilnic, prin urina, scaun, descuamarea tegumentelor, iar la fete, prin ciclul menstrual

CONTINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR

1 litru de lapte de mama contine 1,5 mg Fe, in timp ce un litru de lapte de vaca contine 1 mg Fe, de unde rezulta importanta alimentatiei naturale;

continut crescut in: carnea de peste si vitel, ficat, oua, branza;

continut scazut: vegetale (inclusiv spanacul)

ETIOLOGIE

1.Insuficienta rezervelor la nastere:

prematuritate, gemelaritate, carenta martiala a mamei, transfuzie feto-materna, feto-fetala, hemoragie de cordon, ligatura precoce a cordonului ombilical)

2. Aport deficitar:

alimentatie artificiala

diversificare tardiva si/sau incorecta, predominant sau exclusiv cu fainoase

regim vegetarian

3. Tulburari de absorbtie

globale: aclorhidrie, gastrita atrofica, celiakie, fibroza chistica, intoleranta la dizaharide, parazitoze, ileita terminala, etc.

selectiva: malabsorbtie selectiva de fier

4. Pierderi crescute de fier

hemoragii digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze), pulmonare (hemosideroza pulmonara, sindrom Good Pasture), renale (hematurie), uterine (meno-metroragii), epistaxis recidivant, recoltari repetate si abundente

exudatie proteica: gastroenteropatie exudativa, colita ulceroasa, sindrom nefrotic

pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria paroxistica la rece)

alte cauze: hemodializa, exsanguinotransfuzie

5. Necesar crescut de fier:

prematuritate

dismaturitate

gemelaritate

pubertate

malformatii congenitale de cord cianogene

MANIFESTARI CLINICE

Semne de anemie:

paloare, fatigabilitate, apetit capricios, palpitatii, dispnee

splenomegalie usoara (sub 10% din cazuri)

Semne de deficit tisular de fier:

tulburari de crestere

tulburari trofice ale tegumentelor si mucoaselor (tegumente uscate, ragade comisurale, fanere friabile, glosita)

tulburari digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree recurenta, uneori microhemoragica

tulburari cardiovasculare: palpitatii, tahicardie, sufluri cardiace, rar semne de insuficienta cardiaca

tulburari neuropsihice (astenie, agitatie, tulburari de atentie, scaderea randamentului scolar)

tulburari musculare: pseudomiopatie

Anomalii imunologice:

incidenta crescuta a infectiilor virale sau microbiene prin interferarea metabolismului fierului cu functiile imunitare

EXAMENE DE LABORATOR

anemie hipocroma (CHEM sub 30%, HEM sub 27 pg), microcitara (VEM sub 80 m

frotiu sanguin: anulocite, poikilocite

sideremia sub 50 mg/dl (normal: 80 - 120 mg/dl)

reticulocite: normale (crescute in criza reticulocitara, sau dupa sangerari)

leucocite, trombocite - valori normale

capacitatea totala de fixare a fierului crescuta, peste 400 mg/dl (normal: 250 - 400 mg/dl)

indice de saturare a siderofilinei scazut sub 16% (normal: 20 - 45%)

feritina serica scazuta sub 10 ng/ml (normal: 30 - 142 ng/ml)

frotiu medular: In anemiile feriprive nu este necesara explorarea maduvei. Daca se efectueaza, se constata o hiperplazie moderata,    cu aparitia eritroblastilor feriprivi

In functie de valorile Hb, exista urmatoarele forme de severitate:

usoare: Hb: 9 - 10%

medie: 7 - 9%

severa: sub 7%

TRATAMENT

a. Tratament profilactic:

tratamentul anemiei mamei in timpul sarcinii

ligatura tardiva a cordonului ombilical

promovarea alimentatiei naturale

diversificarea corecta a alimentatiei, preparate alimentare bogate in fier

se va avea in vedere ca din alimente se absoarbe doar 10% din cantitatea de fier continuta;

tratament profilactic, cu preparate de fier, la prematuri, dismaturi, gemeni: 2 mg/kg/zi, din luna a 2 a, pana la 2 ani; la sugar: 1 mg/kg/zi, din luna a 4 a, pana la 1 an

b. Tratament curativ

Masuri dietetice:

corectarea greselilor alimentare (exces de lapte, fainoase)

alimente cu continut bogat de fier si vitamina C

evitarea excesului de fainoase

2. Tratament medicamentos oral

Preparate de fier:

Ferronat (fumarat feros), sirop 50 mg Fe/5 ml

Glubifer (glutamat feros), dj. 20 mg Fe

Ferro-gradumet (sulfat de fier), cp. 105 mg Fe

Doza:

4 - 6 mg/kg/zi, in 3 doze, intre mese, impreuna cu vitamina C sau suc de fructe, care cresc absorbtia fierului

Durata tratamentului

3 - 5 luni, in functie de gravitate

se administreaza in general 6 - 8 saptamani dupa revenirea la normal a Hb

Raspuns terapeutic

la 48 -72 ore: ameliorarea starii generale, cresterea apetitului

la 5 - 10 zile: criza reticulocitara

primele 7 - 10 zile: Ht creste cu 1%/zi, Hb creste cu 0,2 - 0,4 g%/zi

normalizarea tabloului sanguin: la 3 - 4 saptamani

Efecte secundare ale terapiei orale:

colorarea brun-negricioasa a scaunelor, greturi, diaree, constipatie, dureri epigastrice

3. Tratamentul medicamentos parenteral

Indicatii restranse

deficit sever de fier

intoleranta digestiva severa

boli gastrointestinale severe

hemoragii cronice

Preparate:

Ferrum Haussman, Fier polimaltozat, f 2ml, 100 mg Fe

se administreaza intramuscular profund, cu schimbarea locului de injectie in "Z"

Doza totala de fier: se calculeaza dupa formula:

(Hb ideala - Hb actuala) x 80 x 3,4 x 1,5 x G / 100

unde:

Hb ideala: valoarea normala a Hb pentru varsta

Hb reala: valoarea Hb pe care o are pacientul

80 - volumul sanguin circulant in ml/kg

3,4 - mg Fe pt 1 g de Hb

1,5 - factor de corectie pentru a asigura umplerea depozitelor de fier

Dupa formula simplificata:

necesar de fier = deficit de Hb x G x 4

Doza totala se va administra fractionat, la 2 - 3 zile in prize de:

25 mg/doza: sub 5 kg

50 mg/doza: 5 - 10 kg

100 mg/doza: peste 10 kg

Reactii adverse

reactii locale (durere la locul de injectie, colorare bruna tranzitorie a tegumentelor, inflamatie locala), intoxicatie cu fier (varsaturi, hematemeza, melena, tahipnee, tahicardie, hipotensiune, convulsii), reactii anafilactice (rare), cresterea susceptibilitatii la infectii (nu se administreaza preparate de fier in cursul bolilor infectioase)

4. Tratament transfuzional

este rezervat formelor severe (Hb sub 4 - 5 g%)

se administreaza 5 - 10 ml/kg masa eritrocitara, urmat de tratament cu fier pe cale orala, conform schemelor indicate.

se va tine cont de faptul ca 1 ml masa eritrocitara aduce 1 mg Fe, 1 ml sange - 0,5 mg Fe.

5. Masuri adjuvante

administrare de vitamina C: 200 - 400 mg/zi, creste absorbtia intestinala a fierului

tratamentul concomitent al deficitului de acid folic

FORME DE ANEMII SPECIFICE SUGARULUI

1. Anemia "fiziologica" a sugarului

Se caracterizeaza prin scaderea progresiva a valorilor Hb pana la 7 - 9 mg% la prematur si 9 - 11 mg% la sugarul nascut la termen, valori la care se ajunge la 4 -8 saptamani de viata

Etiopatogenie:

intreruperea brusca a eritropoiezei, ca urmare a scaderii eritropoietinei secundar cresterii oxigenarii sangelui, prin initierea respiratiei

durata de viata scazuta a hematiilor nou nascutului

Factori favorizanti:

deficit de vitamina E (accentueaza hemoliza) si acid folic.

2. Anemia precoce a prematurului

caracterizata prin scaderea valorilor Hb sub 7 g% are o patogenie complexa:

maduva redusa cantitativ, imaturitate functionala

hiperoxie cu inhibarea hematopoiezei

hematii fragile (fragilitate membranare, bagaj enzimatic redus, prezenta Hb F)

Tratament:

microtransfuzii de masa eritrocitara 5 - 10 ml/kg/priza

vitamina E: 25 mg/zi, i.m.

acid folic 1 - 5 mg/saptamana

3. Anemia tardiva a prematurului

debuteaza in jurul varstei de 4 luni, si se datoreaza rezervelor reduse de fier ale prematurului.

valorile Hb se situeaza in jur de 8 g%

pe frotiul sanguin periferic anemia are un caracter "dimorf", cu prezenta microanulocitelor (deficit de fier) si macrocitelor (deficit de acid folic).

Tratamentul profilactic si curativ este superpozabil cu cel al anemiei hipocrome carentiale. Se asociaza acid folic 5 mg/zi, timp de 3 saptamani si vitamina C 200 mg/zi.

ANEMIILE POSTHEMORAGICE

DEFINITIE

anemie normocroma, normocitara, cauzata de pierderea acuta de sange, realizata prin diminuarea capitalului de eritrocite mature periferice

ETIOLOGIE:

afectiuni primare ale hemostazei (hemoragii viscerale sau cutaneo-mucoase masive)

afectiuni organice: ulcer gastro-duodenal, HTP, varice esofagiene rupte, hemoptizii

traumatisme

CLINIC

semnele clinice depind de cantitatea de sange pierdut, ritmul hemoragiei, caracterul extern, exteriorizat sau intern al hemoragiei, varsta pacientului

manifestarile clinice depind de severitatea scaderii masei sanguine si mai putin de gradul anemiei

Semne de soc hipovolemic: paloare, polipnee, tahicardie, hipotensiune arteriala, extremitati reci, hipotermie, puls filiform

PARACLINIC

in ordine cronologica apar urmatoarele modificari:

trombocitoza, leucocitoza cu deviere la stanga a formulei leucocitare

reticulocitoza

numarul de hematii, Hb si Ht sunt initial normale, apoi se instaleaza anemia normocroma, normocitara

Corelatia intre volumul de sange pierdut si semnele clinice

TRATAMENTUL

trebuie instituit de urgenta.

se administreaza sange izogrup izoRh, dupa formula

(Hb ideala - Hb actuala) x G x 6

cantitatea maxima totala este de 50 ml/kg

debit orar maxim este de 10 ml/kg/ora

ANEMIILE MEGALOBLASTICE

Stari patologice determinate de tulburarea diviziunii si maturarii celulare ca urmare a scaderii sintezei acizilor nucleici (predominant ADN)

Sunt anemii macrocitare, megaloblastice, cu hematopoieza ineficace

Sunt determinate de carenta de acid folic si vitamina B12 (peste 95% din cazuri), mai rar in deficit de acid ascorbic, tocoferol, tiamina

ETIOLOGIE

MANIFESTARI CLINICE

Sindrom anemic

Semne generale: paloare, hiperpigmentare, subfebrilitati, hipotonie

Semne cardiovasculare: palpitatii, tahicardie, sufluri sistolice

Sindrom hemoragipar:

Petesii, echimoze posttraumatice, epistaxis

Sindrom digestiv

Glosita atrofica (limba rosie, lucioasa, depapilata), gastrita cu anorexie si dureri abdominale, stomatita angulara, diaree, constipatie, rar hepatosplenomegalie

Sindrom neuropsihic

Apatie, cefalee, iritabilitate, scaderea randamentului scolar, instabilitate motorie, pareze/parestezii, retard mintal, semne extrapiramidale, hipoROT

EXAMENE DE LABORATOR

Hb, Ht mai putin scazute

Hematii mult scazute, 1-2 mil

Leucopenie cu hipersegmentatia granulocitara

VEM>100µ, CHEM>29pg, diametru hematii>10-12µ

anemie macrocitara, hipercroma

Medulograma: megaloblasti, diametru>20-30µ, gigantism celular si pe seria alba si trombocitara

La copil aspectul hematologic este frecvent nesepcific, datorita carentei de fier asociate, cu aspect dimorf (macrocite si microcite)

Examene biochimice

Bilirubina indirecta (prin hemoliza elementelor tinere), sideremie (prin utilizarea redusa a fierului si hemoliza) - uneori crescute

Examinari specifice - acid folic:

Concentratia serica

Teste de absorbtie: eliminarea urinara de acid folic dupa administrarea de 5 mg acid folic per os si subcutanat

Testul FIGLU: determinarea acidului formimino-glutamic urinar dupa incarcarea cu histidina

Criza reticulocitara dupa administarea de acid folic

Examinari specifice - B12

concentratia serica

excretie crescuta de acid metilmalonic urinar

testul Schilling: excretia urinara de vit. B12 dupa administrarea de VitB12 Co58 per os, urmata de administrarea de B12 i.m.; acest test masoara biodisponibilitatea de factor intrinsec si absorbtia de vit B12

Criza reticulocitara dupa administarea de vit. B12

TRATAMENT

Profilactic

corectarea carentelor la mama, in timpul sarcinii
- alimente bogate in acid folic, vit. B12 (ficat, vegetale verzi, peste, lapte)

zi (sub 3 ani), 400 mg zi (3 - 7 ani), 600 mg zi (peste 7 ani)

deficit de vit. B12

- 1000 ugzi, zilnic, pana la obtinerea crizei reticulocitare (aprox. 2 saptamani)

- apoi 1000ugzi, de 2 ori/saptamana

- atentie: administrarea de acid folic precipita aparitia manifestarilor neurologice in deficitul de vit. B12