ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE - A.H. AUTOIMUNA (AHA)

ANEMII   HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE - A.H. AUTOIMUNA (AHA)

Se caracterizeaza prin producerea unor eritrocite normale, care sunt hemolizate intravascular, datorita interventiei unor factori extracorpusculari

1. Cauze imunologice

Cu izo-Ac: sistemul ABO, Rh la nou-nascut, posttransfuzie

Cu auto-Ac: a. h. autoimune - cu auto-Ac la rece sau la cald, produse de:

a.      Toxice

DEFINITIE. ETIOPATOGENIE

CLINIC

hemoliza cronica: apare dupa varsta de 10 ani: paloare, icter, splenomegalie, hepatomegalie; crize de hemoliza acuta sau crize aplastice asociate

FORME CLINICE

1. AHA cu anticorpi la cald - anticorpi de tip IgG

AHA acuta Lederer Brill (hemoliza acuta declansata de infectii virale, cu caracter autolimitat

2. AHA cu anticorpi la rece - anticorpi de tip IgM

Hemoliza cronica asociata cu acrocianoza, fenomene de tip Raynaud

3. Hemoglobinuria paroxistica la frig - anticorpi bifazici Donath Landsteiner

criza hemolitica la cateva minute - ore de la expunerea la frig, cu caracter autolimitat

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

1. Test Coombs direct : atesta prezenta anticorpilor pe hematii
2. Test Coombs indirect: detecteaza anticorpii incompleti
3. Titrul aglutininelor reci (anticorpi completi) - IgM
4. Testul Donath Landsteiner - detectarea anticorpilor bifazici

TRATAMENT

1. ETIOLOGIC
2. Patogenic

1. Corticoterapia: 2 - 3 - 10 mg/kg/zi, saptamani sau luni; in crizele acute: HHC 10 mg/kg/zi, zile pana la 1 - 2 saptamani; ulterior: scaderea progresiva a dozelor
2. Splenectomia
3. Tratament imunosupresor (azatiopriona, clorambucil, ciclofosfamida)
4. Tratament cu doze mari de IgG iv: 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile
5. Tratament simptomatic:

transfuzii de masa eritrocitara - doze mici

EVOLUTIE. PROGNOSTIC

Favorabile in formele acute postinfectioase, cu tendinta la autolimitare