ASTMUL BRONsIC

DEFINIŢIE: BOALĂ CRONICĂ TRAHEOBRONsICĂ sI PULMONARĂ CARE DETERMINĂ: OBSTRUCTIE BRONsICĂ RECURENTĂ (DURATĂ VARIABILĂ), REVERSIBILĂ PARŢIAL LA BRONHODILATATOARE CU DURATĂ SCURTĂ DE ACŢIUNE. MODEL = EXPRESIE CLINICĂ: DISPNEE PAROXISTICĂ EXPIRATORIE.

! CARACTERISTICELE BOLII:

HIPERREACTIVITATEA BRONsICĂ.

ELEMENTUL OBSTRUCTIV (bronhomotricitatea este afectata prin dominanta factorilor bronhoconstrictori).

TERENUL ATOPIC.

EPIDEMIOLOGIE

cea mai frecventa boala cronica a copiilor (morbiditate > incidenta în crestere - în România - 3-4% - subestimata - 5% (Carolyn Kercsmar);

- debut sub 3 - 5 ani;

- debut pâna la 7 ani;

baieti/fete = 3/2 - 3/1

predispozitia genetica;

de asemenea, factori geografici, rasiali, mediu.

Între 1979 -1990 s-a înregistrat o crestere cu 5% pe an.

AB are implicatii în absenteismul si ineficienta activitatilor scolare.

Prevalenta mare:

Spania, Australia;

Greutate mica la nastere;

Istoric familial de AB.

Comorbiditatile AB:

Rinita alergica (RA)

Dermatita atopica (DA)

Sinobronsite.

Hiperreactivitatea bronsica s-ar putea transmite autosomal dominant. Este improbabila interventia unei singure gene.

Sunt implicate caile aeriene joase, reprezentate de:

bronsii

bronsiole

bronhiole terminale (fara continut cartilaginos, sunt a-III-a generatie in ramnificarile dicotomice caracteristice).

ACINUL PULMONAR = ŢESUT PULMONAR TRIBUTAR UNEI SINGURE BRONHIOLE TERMINALE.

celule ciliate

epiteliu cubic

epiteliu alveolar

strat muscular

strat fibrocartilaginos

endoteliu capilar.

STRUCTURI BIOCHIMICE IMPLICATE IN CREsTEREA sI DEZVOLTAREA PULM 19219i82t ONARĂ:

A.  SURFACTANTUL PULMONAR

(complex fosfo-lipidic- prot. → produs dupa S32 de pneumocitele tip II - sub actiunea corticoizilor).

B.  LISIL-OXIDAZA → maturarea colagenului si elastinei pulmonare.

C.  SUPEROXID DISMUTAZĂ, GLUTATION PEROXIDAZĂ → confera protectie fata de toxicitatea oxigenului.

D.  ADENILAT-CICLAZA (AMPc) → 3,5 AMP mesageri secunzi în procesele metabolice cresc concomitent cu maturarea pulmonara (activarea ei → acumulare de AMPc).

FACTORII DE REGLARE A CONSTRICŢIEI sI RELAXĂRII BRONsICE:

FACTORI BRONHOCONSTRICTORI:

de la nivelul mucoasei respiratorii. Ef. br-constrictor este realizat prin GMPc (sintetizat si în cadrul probei cu acetilcolina).

MASTOCITELE

BAZOFILELE

EOZINOFILELE

LIMFOCITELE T si B

MEDIATORII CELULELOR IMPLICATE IN INFLAMATIE

I. MEDIATORI PREFORMATI

o HISTAMINA - contractia musculaturii netede si cresterea permeabilitatii vasculare.

efect vasocostrictor la nivel bronsic.

rec. H1 (vasoconstrictor al vaselor mici)

rec. H2 (vasodilatator)

rec.H3 - eliberarea neuromediatorilor bronhoconstrictori.

o      PROTEAZE

o      PROTEOGLICANI

o      FACTORI CHEMOTACTICI

o      PROSTAGLANDINA E2

o      S.R.S.A. (slow reacting substances of anaphylaxis)

II. MEDIATORI NEOFORMATI (derivati din lipidele membranare ale lipidelor).

o      LEUCOTRIENE (cistenil leucotrienele): LT C4, D4, E4

deformari toracice (torace globulos) - pseudorahitic

hipocratism - rar - dovada unei alte patologii - FC

cianoza

întârzierea cresterii (nanism)

retard pubertar

SEMNE DE COMORBIDITĂŢI

polipi nazali

congestia mucoasei nazale

mucoasa faringiana palida

disfunctia corzilor vocale.

SEVERITATEA AB VA DETERMINA TIPUL DE TRATAMENT NECESAR.

CLASIFICAREA SEVERITĂŢII ASTMULUI

EXAMENE DE LABORATOR

PENTRU DIAGNOSTICUL +

Dozare IgE totale: 200 - 700 UI.

IgE specifice pentru anumite alergene.

prezenta eozinofiliei în secretia nazala, bronsica dar absenta sa nu exclude alergia daca a intervenit infectia respiratorie.

testele de provocare ( Metacolina, Carbachol) - neutilizate curent, necesita truse de interventie

teste cutanate orientative - peste 3 ani

BILANŢ ALERGOLOGIC

DIFICIL PENTRU ALERGENII ALIMENTARI

VALORI VARIABILE

10% SUNT POZITIVE FĂRĂ SEMNE

PROBE FUNCŢIONALE RESPIRATORII:

o      ÎN CRIZĂ

CV - VN sau usor scazute

VEMs scazut + cirectabil 25% sub bronhodilatatoare

I.TIFFNEAU - sub 80 - 85% (sub 75%)

CPT - aparent normala - crescuta (aer rezerva)

complianta pulmonara scazuta

proba cu bronhodilatatoare - VEMs crescut cu 20% din valoarea initiala

debit expirator de vârf scazut.

Rg toracica - emfizem generalizat

o      INTERCRITIC

VEMs - VN

proba la efort - scade VEMs (peste 5 ani)

INVESTIGAŢII ÎN EPISOADE ACUTE:

În criza de AB

HLG - poate arata leucocitaza cu neutrofilie

o      eozinofilia peste 400/mm3- etiologie alergica

VSH poate fi crescut (infectie)

Ex. sputei

o      leucocite

o      germeni

o      cristale Chatcot Leyden

o      spirale Curshmann

IDR cu 2 UPPD - semne de infectie declansatoare

Rg. pulmonara

hiperclaritatea difuza a campurilor pulmonare

deformare toracica (în butoi)

diafragm coborat

o      emfizem bazal, retrosternal, mediastinal

emfizem desen hilar si interstitial accentuat

uneori: atelectazie, bule emfizem, deplasare mediastinala, pneumotorax.

Ex. ORL

În starea de rau asmatic

analiza gazelor sg: PaO2 scazuta, PaCo2 crescuta

echilibrul acido-bazic ASTRUP (acidoza metbolica)

Hb, Ht, proteinemia (deficit imun)

ionograma sg, urinara,

EKG

Ex.FO (semne de HIC)

EEG.

DIAGNOSTICUL POZITIV

Antecedente familiale

APP- pneumopatii recidivante la vârsta mica (bronsiolite - 3/primul an)

aspectul crizelor, numar, evolutie, tratament

investigarea terenului alergic

explorarea functiei respiratorii - peste 6-7 ani

ancheta alergologica

radiografia (emfizem).

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

NU ORICE WHEEZING ESTE AB"

1. Se face cu toate afectiunile obstructive ale cailor respiratorii: superioare, mijlocii, inferioare.

Obstructia cailor respiratorii superioare: infectii, polipi nazali - wheezing inspirator.

Obstructia cailor respiratorii mijlocii: corp strain, crup laringian, anomalii (traheomalacia) - wheezing inspirator.

Obstructia cailor respiratorii inferioare

bronsiolitele -30% devin apoi AB

pneumopatii la rahitici

corpi straini bronsici, stenoze

hipertrofie timus, timoame

adenopatii

arcuri vasculare anormale.

2.Anomalii ale secretiei bronsice:

mucoviscidoza- proba transpiratiei, elemente digestive, dispnee mixta

deficit de alfa 1 antitripsina - pneumopatii trenante, dispnee mixta, alfa 1 globulina scazuta

deficit de IgA secretorie

3.Pneumonii interstitiale

vasculite

alveolitele alergice

4. Sdr. Lofler- infiltrat pulmonar cu eozinofile produs de ascaris, medicamente.

5. Hipersensibilitate la PLV.

6. RGE

7. Pneumonii bacteriene dispneizante (Pneumocistis carinii, gram neg.)-dispnee mixta.

8. Astmul cardiac.

Evolutia si prognosticul depind de:

aspectul evolutiv al bolii

aparitia complicatiilor

rezultate terapeutice

starea intercritica a sindromului obstructiv

vârsta de debut a AB

asocierea cu alte manifestari alergice

polisensibilizari.

AB sever are un raspuns scazut la bronhodilatatoare.

Evolutia:

step - up

step - down

TRATAMENTUL AB

OBIECTIVE IMEDIATE:

BRONHODILATAŢIA SI REPERMEABILIZAREA BRONsICĂ

SUPRIMAREA PROCESELOR INFLAMATORII CRONICE

PREVENIREA CU FACTORII DECLANsANŢI (FACTORI IRITANŢI).

TRATAMENTUL CRIZEI DE AB

TRATAMENTUL DE FOND (INTERCRITIC)

Obiective :

Prevenirea manifestarilor acute

Asigurarea unui regim de viata si activitate aproape normal.

Tratamentul se recomanda în functie de nivelul de severitate:

Copii peste 5 ani recomandarile sunt :

ÎN PLUS, FATĂ DE TERAPIA OBIsNUITĂ DE CONTROL ZILNIC SE VOR ADMINISTRA BETA2 AGONIsTI INHALATORI CU ACTIUNE RAPIDĂ sI EFECT RELAXANT, DAR NU MAI DES DE 3-4 ORI PE ZI.

LA COPII SUB 5 ANI RECOMANDĂRILE SUNT:

ÎN PLUS, FATĂ DE TERAPIA OBIsNUITĂ DE CONTROL ZILNIC SE VOR ADMINISTRA BETA2 AGONIsTI INHALATORI CU ACTIUNE RAPIDĂ sI EFECT RELAXANT, DAR NU MAI DES DE 3-4 ORI PE ZI.

TRATAMENTUL AB LA SUGARI SI COPII

AGENTI FARMACOLOGICI NOI IN AB

INHIBITORII LEUCOTRIENELOR

agenti care inhiba calea 5- lipooxigenazei

ex: antagonisti ai cistenil - LT (Zafrilukast) si inhibitori ai 5-LO (Zileuton).

ANTAGONISTII RECEPTORILOR PENTRU MEDIATORI

inhibitori ai rec. H1 pt histamina (Terfenadine, Cetirizine)

inhibitori ai rec. PAF (Apafan, Bepafan)

inhibitori ai rec. prostanoidelor, tahikininelor (Spantide 1), endoteslinelor, bradikininelor.

INHIBITORII FOSFODIESTERAZELOR

inhibitori selectivi ai PDE 3 si4 (Zardaverina) si PDE5

REGLATORI AI CANALELOR IONICE: blocantele canalelor de calciu, agonistii canalelor de K, inhibitori ai canalelor de Na, magneziu.

IMUNOMODULATOARE

neselective: glucocorticoizi, ciclosporinaA, cromolinul, gamaglobuline

selective: IL4, IL 5, Il 12 si Interferonul.

VACCINAREA