Achalazia este o disfunctie motorie primara a esofagului, de etiologie neelucidata, caracterizata prin insuficienta relaxare a sfincterului esofagian inferior in timpul deglutitiei, printr-o presiune sfincteriana restanta in general ridicata, si prin absenta undelor peristaltice propulsive ale corpului esofagian. [36; 38; 51; 92; 98; 159]
Sfincterul esofagian inferior (SEI) controleaza fluxul alimentar dintre esofag si stomac. In prezent s-a dovedit ca atat muschiul neted intrinsec esofagian cat si muschiul scheletic al diafragmului crural constituie mecanismul sfincterian de la capatul distal al esofagului. [92]
CONSIDERATII ANATOMICE
Anumite structuri de la nivelul jonctiunii gastroesofagiene (JGE) joaca un rol important in mentinerea unei bariere antireflux. Musculatura intrinseca a esofagului distal impreuna cu fibrele transverse ale stomacului proximal constituie mecanismul intern al SEI, in timp ce diafragmul crural constituie mecanismul extern. Ligamentul frenoesofagian ancoreaza esofagul distal de diafragmul crural.
In conditii normale, SEI are o lungime de aproximativ 4 cm. Diafragmul crural, care formeaza hiatusul esofagian, inconjoara primii 2 cm din sfincter (proximal). Prin urmare, o parte a sfincterului se afla in hiatusul esofagian in timp ce cealalta parte este intraabdominala. Esofagul distal a fost numit ampula frenica de catre radiologi datorita formei sale bulbare vizibile la un tranzit baritat. Ampula frenica reprezinta, cel mai probabil, structurile anatomice ale SEI impreuna cu o portiune a stomacului proximal. Musculatura SEI este mai groasa decat aceea a esofagului adiacent. Grosimea stratului muscular nu este insa fixa, ea fiind in corelatie directa cu presiunea SEI. La nivelul sfincterului exista o bogata inervatie, insa distributia neuronala este diferita fata de restul esofagului: plexul mienteric, in SEI, se gaseste la nivelul mai multor planuri musculare, in timp ce in corpul esofagului plexul este situat intre straturile musculare longitudinal si circular.
Fibrele transverse ale stomacului, localizate sub SEI, contribuie la randul lor la bariera antireflux. Acestea sunt dispuse in forma de "C", cu partea inchisa a literei pe marea curbura si cu partea deschisa catre curbura mica. Aceasta conformatie a fibrelor musculare genereaza un mecanism asemanator unei supape prin care presiunea din fundus este exercitata asupra capatului distal al esofagului, crescand astfel presiunea SEI.
Diafragmul se compune dintr-o parte costala si o parte crurala, ultima fiind atasata coloanei vartebrale; cele doua parti ale diafragmului au origini embriologice diferite. Diafragmul crural formeaza un canal prin care esofagul ajunge in abdomen. Acest canal este format in principal din diafragmul drept. Fibrele musculare externe sunt directionate cranio-caudal, iar fibrele musculare interne sunt orientate oblic. Contractia diafragmului crural actioneaza asupra SEI asemanator unui robinet, formand astfel un mecanism sfincterian extrinsec. [92]
PRESIUNEA DE LA NIVELUL JONCTIUNII GASTROESOFAGIENE IN DIFERITE SITUATII FIZIOLOGICE
Presiunea intraluminala de la nivelul JGE este un indicator al potentei barierei antireflux; cel mai adesea este exprimata comparativ cu presiunea intragastrica. Atat SEI cat si diafragmul crural contribuie la presiunea JGE. Deoarece aceste doua structuri sun 818q1611i t suprapuse anatomic, presiunea intraluminala poate fi expresia oricareia dintre ele. Pentru evitarea confuziilor, presiunea intraluminala va fi notata pJGE, presiunea realizata prin contractia musculaturii intrinseci-pSEI, iar contributia diafragmului crural-pDC.
Monitorizarea continua evidentiaza ca pJGE variaza in timp. Variatiile de la un minut la altul sunt atribuite contractiilor SEI. Aceste fluctuatii ale presiunii sunt de obicei scazute (5-10 mm Hg). Variatiile mari ale presiunii pe seama contractiilor SEI apar corelate cu activitatea complexului motor migrator al stomacului; pSEI poate depasi 80 mm Hg in timpul fazei 3 a complexului motor migrator si atinge maximul inaintea instalarii contractiei gastrice.
Presiunea JGE poate varia si din cauza contractiilor diafragmului crural. In mod normal, aceste contractii sunt in relatie directa cu respiratia: fiecare inspir duce la cresterea pJGE. Aceasta crestere este abolita de curarizante. Amplitudinea cresterii pJGE in inspir este direct proportionala cu forta de contractie a diafragmului crural. In inspir normal, pJGE creste cu 10-20 mm Hg; in inspir profund, cresterea poate fi de 50-150 mm Hg. Diafragmul crural contribuie si altfel decat prin respiratie la cresterea pJGE, de exemplu in compresia abdominala, care poate induce contractia tonica sustinuta a diafragmului crural. Diafragmul se contracta si cu tusea, in timpul manevrei Valsalva si in orice activitate fizica in care creste presiunea intraabdominala. S-a observat ca diafragmul crural poate poate pastra singur o zona de presiune crescuta la nivelul jonctiunii toraco-abdominale la pacientii la care a fost efectuata rezectia chirurgicala a SEI. [92]
CONTROLUL NEUROLOGIC AL CONTRACTILITATII
Tonusul muscular al sfincterului esofagian inferior este rezultatul mecanismelor neurologice si miogenice. O parte importanta a tonusului neurologic se datoreaza inervatiei colinergice. Desi numerosi alti neurotransmitatori excitatori si inhibitori sunt prezenti in musculatura sfincteriana, importanta lor fiziologica nu este pe deplin lamurita. Tonusul miogenic este mediat de schimburile intracelulare de calciu in musculatura SEI.
Modularea tonusului SEI ce are loc in concordanta cu activitatea complexului motor migrator este in mare parte mediata de nervul vag. Relaxarea sfincterului indusa de deglutitie este mediata de SNC (prin nucleul dorsal al vagului). Stimulii eferenti ajung la nivelul sfincterului prin nervul vag si plexul mienteric (Auerbach). Neurotransmitatorul presinaptic este acetilcolina iar neurotransmitatorul postsinaptic este oxidul nitric, desi poate contribui si polipeptidul intestinal vasoactiv.
Diafragmul crural, ca si restul diafragmului, este inervat de nervii frenici. Desi hiatusul diafragmatic este compus in principal din fibre musculare ale diafragmului drept, el este inervat atat de n. frenic drept cat si de n. frenic stang. Activitatea inspiratorie spontana a diafragmului crural se datoreaza activitatii neuronilor inspiratori encefalici. Activitatea acestora se transmite catre nucleul nervului frenic, localizat in maduva cervicala. Controlul voluntar al diafragmului isi are originea in neuronii corticali. Diafragmul crural se contracta cu o fractiune de secunda inaintea diafragmului costal, fapt ce poate fi important din punct de vedere fiziologic cu privire la functia diafragmului crural ca bariera antireflux.
Mecanismele senzoriale esofagiene pot media relaxarea reflexa a diafragmului crural. Distensia esofagiana si deglutitia induc relaxarea SEI si inhibarea selectiva a diafragmului crural. Relaxarea tranzitorie a sfincterului, principalul mecanism al refluxului, se datoreaza inhibarii simultane a SEI si a diafragmului crural. [92]
IMPORTANTA FIZIOLOGICA A CELOR DOUA SFINCTERE ALE ESOFAGULUI INFERIOR
Gradientul de presiune dintre esofag si stomac este in continua schimbare. Deoarece acest gradient este cel care provoaca refluxul gastroesofagian, pJGE trebuie sa se adapteze continuu pentru a contracara aceste schimbari. Acest raspuns adaptativ este mediat fie prin contractia SEI, fie prin contractia diafragmului crural.
La sfarsitul expirului, gradientul de presiune dintre stomac si esofag este de 4-6 mm Hg. Prin urmare, o pSEI normala de 10-35 mm Hg la sfarsitul expirului este suficienta pentru a contracara acest gradient. In timpul activitatii complexului motor migrator, contractiile gastrice cresc gradientul in favoarea refluxului. Contractia SEI o data cu contractia gastrica este deci importanta in prevenirea refluxului.
Modificarea presiunilor toracica si abdominala datorita contractiei musculaturii inspiratorii si a peretelui abdominal induce modificari ale presiunilor esofagiana si gastrica. Contractia musculaturii inspiratorii scade presiunea intraesofagiana, iar contractia peretelui abdominal creste presiunea gastrica, astfel crescand gradientul de presiune in favoarea refluxului gastroesofagian. In aceste momente, contractia reflexa a diafragmului crural creste pJGE. Schimbarile rapide ale valorilor presiunilor esofagiana si gastrica prin contractia musculaturii scheletice toracice si abdominale sunt astfel contracarate de contractia rapida a diafragmului crural. [92]
CONCLUZII
Capatul distal al esofagului este controlat de musculatura neteda intrinseca (SEI) si de musculatura scheletica extrinseca (diafragmul crural). Tulburarile functionale sau degenerative ale acestor doua sfinctere au ca rezultat afectarea esofagiana. Refluxul gastroesofagian se datoreaza relaxarii tranzitorii mediate neurologic a mecanismelor sfincteriene. Achalazia este cauzata de degenerarea plexului mienteric si de distrugerea nervilor ce contin oxid nitric la nivelul SEI. Cauza ce duce la distrugerea selectiva a nervilor inhibitori din plexul mienteric nu este cunoscuta, ea ramanand a fi identificata prin studii ulterioare. Printr-o mai buna intelegere a mecanismelor neuroumorale ce insotesc boala, strategiile terapeutice pot fi dirijate catre procesul patologic principal responsabil. [92]
|
prima pagina |
inapoi |
noutati |
cununie |
diverse |
mesaje |
contact |
https://www.trafic.ro/?rid=3DhomelesshomeroError!
Filename not specified.https://www.trafic.ro/?rid=3Dhomelesshomero
https://www.tulipsandbears.net/cgi-bin/tulipstats/do/link.cgi?id=o]kfau[[r
https://www.tulipsandbears.net/cgi-bin/tulipstats/do/link.cgi?id=o]kfau[[rAchalazia
este o afectiune rara, avand o incidenta anuala ce poate varia intre
0.1-2/100,000 de locuitori. [20; 45; 63; 98; 136] Se considera ca incidenta achalaziei
este, in medie, 0.4-0.6/100,000 de locuitori. [159] Incidenta globala este
estimata a fi de 0.03-1.1/100,000 de locuitori/an. [111] Prevalenta bolii este
de 6-8/100,000 de locuitori. [39; 159]
Boala este intalnita in proportii egale la ambele sexe (sex ratio G/E=1). [20; 45; 51; 63; 98; 134] Afecteaza in aceeasi masura atat rasa alba cat si celelalte rase. [134]
Achalazia poate aparea la orice varsta [20; 63; 98; 159], cel mai adesea intre 20-40 de ani [49; 98] si la varstnici [49], varfurile fiind in decadele a 4-a si a 6-a de viata [45; 49; 51; 159].
Achalazia este intalnita si la copii, insa intr-o proportie semnificativ mai redusa [51; 98], incidenta anuala in popETIOLOGIE
Nu se cunoaste exact cauza care produce achalazia. [16; 23; 27; 34; 63; 90; 98; 136] Au fost insa formulate mai multe ipoteze in privinta etiologiei achalaziei. Au fost astfel implicate cauze familiale, autoimune, infectioase sau de mediu. [159]
O posibila influenta a cauzelor de mediu in etiologia achalaziei pare probabila datorita incidentelor diferite pentru diverse zone geografice deosebite intre ele prin conditiile climaterice si economice. [134]
A fost descris cazul unei femei tinere ce prezenta achalazie idiopatica la 16 ani dupa poliomielita acuta ce a avut drept consecinta atrofia musculara a membrului inferior stang. Se presupune ca achalazia ar fi urmarea unei leziuni la nivelul nucleului motor dorsal al vagului cauzate de poliomielita. [34] In sprijinul acestei ipoteze vin studiile in care boala a fost reprodusa la animalele de laborator prin distrugerea nucleului ambiguu si a nucleului motor dorsal al vagului. [39]
Prin lumina ipotezelor emise asupra etiologiei achalaziei se pare ca boala propriu-zisa este punctul clinic final al mai multor diferite cai. [134]
ulatia pediatrica fiind de 0.1/100,000 [63]. Cazurile pediatrice reprezinta 2-5% dintre pacientii achalazici. [159]
PATOLOGIE
Achalazia este o tulburare de motilitate esofagiana a carei cauza este necunoscuta si care se manifesta prin incapacitatea de relaxare a sfincterului esofagian inferior si prin absenta contractiilor peristaltice in corpul esofagului. [159]
FIZIOPATOLOGIE
Cele mai multe ipoteze emise asupra mecanismelor fiziopatologice se refera la afectarea neurologica din achalazie.
Au fost descrise 6 leziuni neuropatologice majore: (1) distrugerea celulelor din plexul mienteric (Auerbach); (2) modificarile degenerative ale nervului vag; (3) modificarile cantitative si calitative de la nivelul nucleului motor dorsal al vagului; (4) scaderea marcata a numarului fibrelor nervoase intramusculare; (5) scaderea numarului de vezicule in neuroni; si (6) scaderea numarului de incluziuni intracitoplasmatice (corpi Levy) in nucleul motor dorsal al vagului si in plexul mienteric. [159]
Neuronii inhibitori mediaza relaxarea SEI precum si secventele peristalticii esofagiene proximala si distala. Absenta neuronilor NO ofera o ipoteza valabila pentru anomaliile cheie din achalazie: relaxarea insuficienta a SEI si aperistaltismul. [31; 136]
Nervii opioizi ce inerveaza SEI nu sunt afectati; si in cazul lor se produce o hipersensibilizare la achalazici, asemeni inervatiei colinergice. Daca la persoane sanatoase morfina scade tonusul bazal al SEI cu 4mm Hg (23%), la achalazici efectul este mai puternic, pSEI fiind redusa cu 11mm Hg (46%). Naloxona readuce pSEI la tonusul bazal. Pacientii achalazici sunt hipersensibili la efectul morfinei asupra pSEI restante, astfel ca denervarea nervilor opioizi in achalazie pare sa fie improbabila. [108]
A fost avansata si o teorie miogenica a achalaziei. Au fost descrise "celule musculare netede specializate" in musculatura de la nivelul jonctiunii gastroesofagiene. Structura acestora a fost considerata compatibila cu rolul de celule "pacemaker" si s-a utilizat denumirea de "celula interstitiala Cajal". Recunoscandu-se secventialitatea terminatie nervoasa (TN)-celula interstitiala Cajal (CIC)-fibra musculara neteda (FMN), a fost studiata evolutia acesteia in diferite stadii ale afectarii sale.
In stadiile timpurii ale bolii, secventa TN-CIC-FMN este modificata; scade numarul TN, iar contactele dintre TN si CIC, respectiv FMN lipsesc complet. Si numarul CIC este redus, cele mai multe dintre ele avand citoplasma clara, cu putine mitocondrii si cu urme de reticul endoplasmic neted. Contactele dintre CIC si FMN sunt mai putine, dar cele existente sunt normale. FMN prezinta usoare modificari, dar contactele FMN cu fibrele vecine sunt pastrate.
Specializarea miogenica a jonctiunii gastroesofagiene determina tonusul restant. Relaxarea SEI cu deglutitia depinde de inervatia JGE printr-un mecanism non-adrenergic, non-colinergic (NANC-oxidul nitric). Functia CIC de pacemaker, suprapusa activitatii intrinseci a FMN, ar putea determina tonusul bazal al SEI iar inhibitia lor ar putea fi obligatorie pentru relaxarea SEI.
Aceasta ipoteza ar putea confirma patogeneza neurogenica primara din achalazie. [32]
ANATOMOPATOLOGIE
Macroscopic, organul este dilatat deasupra obstacolului, luand forme variabile: in cioc de pasare sau in soson. Dilatatia esofagiana este localizata initial mai ales pe segmentul caudal insa, pe parcursul evolutiei bolii, dilatatia cuprinde tot organul. Exista si cazuri unde esofagul apare uniform largit.
Diametrul esofagian poate ajunge pana la 16 cm, lungimea acestui organ putand fi de pana la 50 de cm (in fazele foarte avansate ale bolii netratate).
Mucoasa poate fi edematiata, avand un aspect cartonat pe sectiune. Daca distensia e importanta, mucoasa se subtiaza. Se pot intalni la nivelul mucoasei toate aspectele lezionale de la normal pana la leziuni inflamatorii si ulceratii. [51; 69]
MORFOPATOLOGIE
Numarul celulelor ganglionare mienterice din corpul esofagian este semnificativ scazut, acestea putand chiar lipsi. Pot exista celule reziduale ganglionare la nivelul esofagului proximal. Inflamatia de la nivelul nervilor mienterici este prezenta mereu in cazurile avansate si consta, in general, intr-un amestec de limfocite si eozinofile, ocazional cu plasmocite si mastocite. In toate cazurile se intalneste inlocuirea focala a nervilor mienterici cu colagen; in unele cazuri, inlocuirea poate fi completa.
Se noteaza hipertrofie musculara (in special pe seama muscularis propria) cu degenerare secundara si fibroza precum si eozinofilie la nivelul muscularis propria. Aceste observatii se fac in cazul dilatatiei esofagiene.
Semnele stazei cronice pot fi hiperplazia pavimentoasa, esofagita mucoasa leucocitica, inflamatia limfocitara a lamina propria si a submucoasei, inflamatia glandulara sau periductala submucoasa cu distrugerea glandelor de la acest nivel. [58] Se observa ingrosarea epiteliului cu hiperplazia celulelor bazale, elongatia papilara, largirea zonei stratificate si cornificarea patologica.
Microscopia electronica poate evidentia detasarea microfilamentelor de suprafata membranei, atrofia celulara, hipertrofia la nivelul zonei de tranzitie dintre esofagul dilatat si cel nedilatat. [159]
SIMPTOMATOLOGIE
Tabloul clinic al achalaziei variaza dupa momentul evolutiv al bolii. Cu toate acestea, exista simptome ce pot fi intalnite la pacientii cu achalazia indiferent de stadiul bolii. [159]
Simptomele principale sunt disfagia, regurgitatia si durerea toracica. [23; 67; 147; 148]
Disfagia este, in cele mai multe cazuri, primul simptom al bolii, fiind in acelasi timp si acuza cel mai des intalnita la pacientii cu achalazia (cu o frecventa de pana la 100%). Disfagia apare in marea majoritate a cazurilor initial intermitenta, ulterior devenind o acuza constanta. [45] Caracteristica achalaziei este disfagia progresiva-la inceput pentru solide apoi si pentru lichide, cu o evolutie de mai multi ani. [25; 74]
Cea mai buna apreciere anamnestica a severitatii disfagiei se poate face prin compararea duratei si a continutului unui pranz inainte si dupa instalarea simptomelor. [159] Durata pranzului poate creste progresiv iar alimentele solide vor fi inlocuite de pacient cu cele semisolide sau chiar lichide.
In timpul somnului poate aparea tusea datorita regurgitatiei unei spume albe caracteristice-probabil urmare a acumularii in timpul noptii a salivei in esofag. [159] Aspiratia poate cauza pneumonii recurente. [38]
Mai mult de 40% dintre pacientii cu achalazia descriu pirozis. Acesta nu dispare la administarea de antiacide si nici nu apare postprandial. [159] Pirozisul nu se verifica pH-metric. Rezultatele pH-metriei nu sunt sigure in achalazia deoarece fermentatia alimentelor retinute in esofag produce acid lactic. [136]
Durerea toracica este un simptom intalnit la aproape 40% dintre pacientii cu achalazia. Sediul durerii este substernal, in regiunea xifoida [45; 159], desi poate fi si retrosternal [25; 63] sau epigastric [45]. Durerea de origine esofagiana din achalazia este intermitenta, cu durata variabila [63], putand dura mai multe ore [25]. Durerea apare adesea postprandial [25; 63; 159]. Durerea poate iradia la gat, brahial, dorsal; ea poate fi resimtita submandibular si chiar la nivelul umerilor [45; 159].
Este posibil ca localizarea unor simptome in zonele retrosternala si suprasternala (precum si inabilitatea de a eructa cu usurinta) sa se datoreze contractiilor repetitive ale Sfincterului Esofagian Superior observate in achalazie. [163]
EVOLUTIA NATURALA
Din punct de vedere evolutiv, achalazia trece prin mai multe stadii. Severitatea simptomelor nu este un bun indicator pentru stadiul bolii, aprecierea facandu-se pe baza investigatiilor paraclinice. Punctul final al bolii il constituie imposibilitatea pacientului de a se mai alimenta, cu instalarea casexiei. [159] Sunt astfel descrise trei stadii evolutive.
Stadiul hiperkinetic este caracterizat prin cresterea presiunii bazale in sfincterul esofagian inferior; motilitatea esofagiana este inca prezenta desi devine nepropulsiva; relaxarea sfincterului la deglutitie nu este completa iar presiunea bazala este usor crescuta. La examenul radiologic se constata o intarziere in evacuarea bariului si o usoara dilatatie esofagiana. In unele cazuri, singurele modificari sunt observate manometric. [98]
Stadiul hipokinetic se caracterizeaza manometric printr-un tonus bazal al SEI moderat sau mult crescut. Relaxarea esofagiana este incompleta, valorile restante fiind crescute. Motilitatea esofagiana este semnificativ redusa, inregistrandu-se numai unde nepropulsive. Radiologic, esofagul apare mult dilatat, bariul avansand cu dificultate prin segmentul ingust. Examenul endoscopic poate pune in evidenta prezenta stazei si a leziunilor de esofagita. Endoscopul poate traversa cardia. In acest stadiu, pe langa complicatiile esofagiene pot fi notate si complicatii bronhopulmonare.[98]
In stadiul akinetic, esofagul este semnificativ dilatat, cu staza si resturi alimentare. Esofagoscopia nu poate fi efectuata decat dupa evacuarea prealabila a continutului esofagian. Cardia este depasita cu foarte mare dificultate. Manometria evidentiaza absenta peristaltismului; presiunea bazala a SEI poate fi normala. Cardia nu se mai reCOMPLICATII
In cazul in care nu este corectata obstructia esofagului, datorita imposibilitatii de alimentare se pot instala pierderea ponderala si inanitia. [45; 54] Pierderea ponderala este des intalnita la pacientii cu achalazie (84%), dar valoarea ei variaza mult de la un pacient la altul [159] si depinde de momentul evolutiv al bolii. Este posibil ca pierderea ponderala sa fie mai evidenta la copii. [4] Pierderea ponderala descrie cel mai bine severitatea bolii. [159]
Cea mai importanta si mai grava complicatie in achalazie este dezvoltarea carcinomului esofagian cu celule pavimentoase. [2; 45; 56; 63; 74; 98; 136; 159; 161] Leziunea poate fi localizata in orice zona a esofagului, de obicei aparand insa in portiunea medie. [45; 98] Sunt considerati a fi la mare risc pacientii cu o evolutie a bolii de peste 20 de ani, cu megaesofag si retentie marcata; riscul este crescut si in cazul pacientilor achalazici cu o varsta mai mare de 60 de ani cunoscuti ca fumatori sau consumatori de alcool. [79] Incidenta carcinomului esofagian in achalazie se estimeaza ca ar fi de cel putin 6, cel mult 140 de ori mai mare decat la cei ce nu au boala. [21; 45; 98; 136] Intr-un studiu in care a fost calculat riscul relativ al aparitiei acestei complicatii a achalaziei, acesta a fost de 16 ori mai mare decat la persoanele sanatoase. [136] Cu toate acestea, prevalenta pacientilor achalazici ce dezvolta carcinom esofagian este scazuta [21], fiind insa recomandata supravegherea pe termen lung [45] precum si luarea in consideratie a acestei complicatii in tratarea si evaluarea postoperatorie a achalaziei [2]. Detectarea cancerului esofagian la pacientii cu achalazie primara este estimata a se produce o data la 681 de endoscopii. [136]
Se suspecteaza asocierea cancerului esofagian atunci cand se accentueaza durerile presternale, apare anemia, eventual si hemoragiile digestive superioare iar starea bolnavului se deterioreaza brusc. [98]
Complicatiile ce pot aparea sunt asociate cu trei procese fiziologice majore: (a) deplasarea structurilor mediastinale de catre esofag, (b) modificari ale peretelui esofagian si (c) manifestari pulmonare datorate aspiratiei continutului esofagian. [46; 159]
Prin deplasarea si compresia structurilor mediastinale pot aparea iritatie frenica, manifestari pseudoastmatice - obstructie de cai respiratorii superioare cu stridor, simptome de iritatie recurenta, palpitatii, tahicardie, staza venoasa, dispnee, cianoza, pneumopericard, pericardita supurativa, compresia cordului stang. [51; 86; 152; 159]
Complicatiile esofagiene cuprind, pe langa carcinomul cu celule scuamoase, esofagita, ulceratiile mucoasei (de obicei superficiale; pot produce sangerari oculte si anemie) [74; 98; 152], fistula esofago-cardiaca, fistula esofago-bronsica, diverticulul esofagian distal, varicele esofagiene, hematemeza, disectia submucoasa a esofagului. [159]
Pneumonia de aspiratie este cea mai importanta complicatie pulmonara (prezenta la 10% dintre pacienti), dar pot fi intalnite si infectii recurente, infectii cu Mycobacterium fortuitum, bronsite, abcese pulmonare, bronsiectazii, fibroza pulmonara. [38; 54; 63; 98; 159] Obstructia acuta a cailor respiratorii superioare este rareori inalnita in achalazie. [81]
A fost comunicat un caz de moarte subita a unei paciente cu istoric de 10 ani de achalazie netratata. Se considera ca moartea s-a produs printr-o tulburare de ritm cardiac in urma manevrei Valsalva (cresterea presiunii intratoracice prin expir fortat cu glota inchisa) folosita pentru a facilita tranzitul alimentelor la nivelul unei jonctiuni gastroesofagiene mult ingustate. [135]
laxeaza cu deglutitia. In acest stadiu se instaleaza denutritia. [98]
RADIOLOGIE
investigatiile radiologice constituie o etapa foarte importanta in stabilirea diagnosticului de achalazie. [70] De asemenea, ele sunt extrem de utile pentru aprecierea atat a evolutiei bolii cat si a eficacitatii tratamentului (deoarece, in foarte multe cazuri, rezolutia simptomelor nu este corelata cu o evacuare satisfacatoare a continutului esofagian). [128; 148]
Radiografia toracica simpla poate indica foarte rar prezenta bolii [45]; pot fi insa observate semne tardive sau indirecte ce sugereaza achalazia: dilatarea esofagului (in cazul unei evolutii indelungate) si existenta unui nivel hidroaeric datorat retentiei de alimente si saliva, largirea mediastinului, afectare pulmonara interstitiala (datorita aspiratiei cronice) precum si absenta aerului gastric (anaerogastrita e intalnita la mai mult de 50% dintre pacienti). [49; 51; 63; 152; 159]
De cele mai multe ori, diagnosticul de achalazie este luat in consideratie dupa un tranzit baritat. [159] Toate schimbarile observate reflecta doua defecte importante: absenta contractiilor peristaltice organizate de-a lungul corpului esofagului si incapacitatea Sfincterului Esofagian Inferior de a se relaxa cu deglutitia. Combinarea acestor defecte duce la retentia continutului si, in final, la dilatatia esofagului. [45; 99]
La debutul bolii, esofagul poate fi nedilatat si se pot evidentia spasmul sau contractiile tertiare. [159] Desi activitatea este dezorganizata inca de la debut, ea poate fi mai evidenta, existand posibilitatea unei confuzii cu Spasmul Esofagian Difuz. [45] Esofagul distal are o forma triunghiulara cu varful spre cardia; forma conica, ascutita, caracteristica bolii este comparata cu un cioc de pasare. [39; 49; 70; 136; 159] Se poate intalni aceasta imagine si la pacientii cu stricturi esofagiene sau carcinom al cardiei. [38]
CD, ♂, 34 ani.
Tranzit realizat la un pacient cu un istoric al bolii de
1 an. (12-VIII-1998)
Se observa stenoza esofagului terminal, cu aspect specific de
cioc de pasare.
Portiunea distala are un aspect simetric si contur regulat.
Se noteaza moderata dilatare a esofagului (in special in portiunea distala) precum si opacifierea neomogena a lumenului datorita resturilor alimentare.
Diagnostic: achalazia cardiei.
Pe masura ce boala progreseaza, esofagul apare dilatat, largit, sinuos; dilatatia, initial afectand treimea mijlocie a esofagului, se poate extinde si la treimile superioara si inferioara. [45; 159] Un nivel hidroaeric usor de recunoscut poate fi prezent la pacientii aflati in ortostatism. [45] Mucoasa esofagiana distala e neteda, fara neregularitati sau nodozitati; uneori poate aparea imaginea de dublu contur. [45; 51] Desi undele peristaltice lipsesc, radiologic se poate observa o activitate esofagiana prin proeminenta undelor tertiare [63] nonperistaltice, repetitive sau a undelor f (contractii fine). [52; 99]
In stadiile avansate ale bolii, datorita progresiei dilatatiei, esofagul apare largit, cu un volum mult mai mare, sinuos, fiind denumit megaesofag sau esofag sigmoid. [45; 49] In acest stadiu activitatea motorie e practic inexistenta iar dilatatia se extinde pana la Sfincterul Esofagian Inferior, astfel ca esofagul pare ca e asezat pe diafragm. Aceasta imagine radiologica e patognomonica pentru achalazie. [45]
Desi este rar intalnita, hernia hiatala trebuie cautata datorita riscului crescut de perforatie in timpul dilatatiei. [71; 159] Ingustarea si disfunctia esofagului inferior pot avea si alte cauze precum neoplasme extrinseci, stricturi peptice sau sclerodermie. Carcinomul esofagian inferior sau gastric trebuie sa fie infirmat, in special la pacientii in varsta. [99]
Cei mai multi autori sustin ca investigarea radiologica baritata trebuie efectuata cu pacientul in pozitie culcata, pentru a elimina efectul gravitatiei asupra bolului alimentar [10; 99] insa exista si alte opinii, care sustin ca numai evacuarea esofagului in ortostatism aduce informatii ce se coreleaza bine cu manifestarile clinice [83].
N. A., ♀, 58 de ani. Tranzit baritat efectuat in 25-II-1992.
Esofagul este mult dilatat printr-o stenoza a cardiei
(cu aspect simetric, in palnie ingusta).
Se observa opacifierea neomogena a esofagului datorita multiplelor resturi alimentare.
Conturul esofagului terminal este regulat.
Imaginea este caracteristica achalaziei.
Chiar daca in stadiile incipiente unele dintre caracteristicile achalaziei pot fi intalnite si la indivizi ce nu au boala [131], radiologia este o metoda valoroasa si sensibila pentru detectarea tulburarilor de motilitate esofagiana in achalazie. [121] In plus, disponibilitatea pe scara larga si detectarea radiologica a 95% dintre cazurile de achalazie [99; 151] fac ca investigatiile radiologice sa constituie o etapa foarte importanta in stabilirea diagnosticului de achalazie. [70]
Tomografia computerizata (TC) nu este o investigatie uzuala in diagnosticul achalaziei; aceasta este indicata in cazul in care diagnosticul diferential al achalaziei cu pseudoachalazia este dificil de realizat. Astfel, in cazul in care este suspectata o tumora maligna (carcinom gastric al cardiei) care nu poate fi probata endoscopic cu certitudine, TC este investigatia recomandata alaturi de ultrasonografia endoscopica. [136]
La cei mai multi dintre pacientii cu achalazie se poate observa pe TC dilatatia esofagiana si ingrosarea simetrica moderata a peretelui esofagian in regiunea jonctiunii gastroesofagiene (>5mm). Ingrosarea simetrica a peretelui (<10mm) poate .fi fi deci intalnita in achalazie.
Majoritatea pacientilor cu pseudoachalazie prezinta la TC dilatatie esofagiana si ingrosare marcata si/sau asimetrica a peretelui esofagian; uneori poate fi descoperita chiar o formatiune tumorala la jonctiunea gastroesofagiana. In cazul pseudoachalaziei, semnele pozitive sunt ingrosarea marcata (>10mm) sau asimetrica.
Astfel, TC poate fi utila in diagnosticul diferential dintre achalazie si pseudoachalazia datorata unei tumori maligne a jonctiunii gastroesofagiene. [24]
MANOMETRIE
Manometria esofagiana este o metoda de investigatie cu ajutorul careia pot fi determinate valorile presiunii intraluminale si coordonarea activitatii presionale a musculaturii esofagiene. Aprecierea presiunii, a contractilitatii si a motilitatii esofagiene este atat calitativa cat si cantitativa. [26]
Manometria permite diagnosticarea tulburarilor primitive ale motilitatii esofagiene (achalazia, spasmul esofagian difuz, esofagul "spargator de nuci") si a tulburarilor secundare de motilitate (din colagenoze, boli miogene, afectari neurologice). Rezultatele manometriei sunt exclusiv functionale. [136]
Studiul motilitatii esofagiene este esential in realizarea unui diagnostic corect al achalaziei, in special in stadiile incipiente [45]; manometria poate detecta anomaliile functionale din achalazie indiferent de existenta sau de gradul dilatatiei esofagiene [136].
Caracteristicile manometrice ale achalaziei includ (1) tonusul bazal al sfincterului esofagian inferior (SEI) normal sau crescut; (2) relaxarea incompleta a SEI cu deglutitia; (3) absenta peristalticii esofagiene-aceasta fiind inlocuita de contractii largite, cu amplitudine scazuta si cu un singur varf; (4) gradient gastroesofagian pozitiv. [20; 38; 39; 42; 45; 49; 63; 67; 98; 127; 136; 159]
Presiunea bazala a SEI este crescuta la achalazici, putand creste de 1.5-3 ori. [45; 98] In urma analizarii presiunii SEI pe cadrane-anterior (A), posterior (P), lateral stang (S) si lateral drept (D) s-a observat ca presiunea medie a SEI este fiziologic crescuta in S (37mm Hg) in comparatie cu D (24), A (22) si P (24). La achalazici, presiunea este crescuta in D (31), A (35) si P (29). Presiunea in S nu este semnificativ diferita (38). Abolirea asimetriei manometrice fiziologice a SEI la pacientii cu achalazie poate indica variatii regionale ale musculaturii in zona de presiune crescuta (HPZ) a jonctiunii gastroesofagiene. [123]
S-a demonstrat manometric ca relaxarea defectuoasa (incompleta sau chiar absenta) a SEI se coreleaza intr-un grad inalt cu disfagia. [5] Unii pacienti pot prezenta manometric o relaxare aproape completa a SEI, insa semnificativ mai redusa in comparatie cu o persoana sanatoasa. Acesti pacienti prezinta clinic forme usoare ale disfagiei, fapt ce poate indica de fapt o faza timpurie a bolii. [159] Caracteristice achalaziei sunt presiunea crescuta de relaxare a SEI cu deglutitia, relaxarea SEI intr-o proportie mai mica decat cea normala si durata scazuta de relaxare a SEI. [127]
Absenta contractiilor peristaltice esofagiene este o caracteristica manometrica importanta in diagnosticul achalaziei. [67] Pot fi inregistrate unde tertiare de amplitudine mica, de durata crescuta, nepropulsive, simetrice (cu imagine in oglinda). [38; 45; 63; 98] Se poate evidentia manometric cresterea presiunii intraluminale [98]; la achalazici este crescuta amplitudinea medie a contractiilor esofagului proximal in comparatie cu cei ce nu au boala, in timp ce amplitudinea medie a esofagului distal este semnificativ scazuta in achalazie [123]. In achalazia avansata este dificila detectarea manometrica a motilitatii esofagiene deoarece esofagul este complet paralizat. [45]
Este posibil ca si sfincterul esofagian superior (SES) sa fie afectat in achalazie, la manometrie observandu-se o presiune reziduala crescuta a acestuia, scaderea duratei relaxarii SES cu deglutitia precum si instalarea rapida a contractiilor faringiene dupa relaxarea SES. [42]
Manometria permite evidentierea unei variante a achalaziei caracterizate de contractii simultane cu o amplitudine egala sau mai mare decat aceea masurata la persoanele sanatoase. Aceaste manifestare a fost numita achalazie viguroasa; pacientii prezinta tabloul clinic si rezultatele manometrice atat ale achalaziei clasice cat si ale spasmului esofagian difuz. [38; 39; 45]
Manometria esofagiana reprezinta o explorare decisiva pentru diagnostic [98]; ea diferentiaza cu certitudine achalazia de alte tulburari de motilitate, fara a face insa diferenta dintre achalazia primara si cea secundara unei tumori maligne. [159] Prin aceasta investigatie se poate monitoriza progresia bolii. [128] In fine, manometria este un bun indicator al succesului terapeutic; ea poate fi folosita sistematic in evaluarea obiectiva a tratamentului achalaziei. [6]
PH-METRIE
Monitorizarea pH-ului esofagian este considerata standard de aur in investigarea tuturor formelor de reflux gastroesofagian. [132; 151] Deoarece simptomele de pirozis si regurgitatie (prezente intr-o proportie importanta la pacientii achalazici) sunt considerate indicatori de incredere ai refluxului gastroesofagian, a fost propusa monitorizarea pH-ului in achalazie. [132]
Date experimentale arata ca, desi pana la 47% dintre pacienti acuza pirozis, monitorizarea pH-ului nu probeaza decat un reflux minim; pH-metria nu are bune rezultate in achalazie deoarece prin fermentarea alimentelor retinute in esofag se produce acid lactic, rezultatele astfel obtinute fiind viciate. Aceasta investigatie nu este recomandata in achalazie. [136]
ENDOSCOPIE
Esofagoscopia nu are un rol important in diagnosticarea achalaziei la pacientii aflati intr-un stadiu avansat al bolii. [45] De asemenea, aceasta investigatie nu ofera prea multe informatii despre motilitatea esofagiana, contractiile fine (undele f) putand trece neobservate [52; 91], existand insa si opinii conform carora aceasta procedura poate fi un test diagnostic insotitor al manometriei deoarece achalazia si sclerodermia ar putea fi identificate prin observarea endoscopica a motilitatii esofagiene [22].
Desi endoscopia nu poate pune diagnosticul de achalazie, aceasta investigatie trebuie efectuata pentru evaluarea disfagiei inainte de confirmarea diagnosticului de achalazie dar mai ales pentru excluderea diagnosticului de pseudoachalazie. [45; 67; 91; 98; 136; 159] Cel mai frecvent, pseudoachalazia se datoreaza carcinomului-gastric inalt sau esofagian distal; au fost insa raportate si cazuri de cancer pancreatic, cancer pulmonar, mezoteliom, carcinom hepatocelular, sarcom sau limfom cu manifestari de pseudoachalazie. [49]
Din acest punct de vedere endoscopia este o investigatie ce ar trebui sa fie efectuata tuturor pacientilor achalazici, in special celor (1) in varsta de peste 50 de ani, (2) cu forme familiale de carcinom in antecedente, (3) cunoscuti ca fumatori sau consumatori de alcool, (4) cu reflux gastroesofagian in antecedente si (5) cu un tranzit baritat ce ridica suspiciuni de diagnostic. [159]
Deoarece operatorul poate intalni cantitati importante de alimente si fluide retinute in esofag, endoscopia nu se efectueaza decat dupa lavaj esofagian pentru evacuarea stazei. [45; 63; 91; 98] Cantitatea mare de alimente intrate in putrefactie si de secretii retinute in esofag este adesea surprinzatoare, in pofida unui post prelungit. Dupa lavaj, endoscopia se poate desfasura in conditii normale, scazand semnificativ riscul de aspiratie. [91]
Aspectul endoscopic al mucoasei esofagiene variaza in functie de gradul de staza esofagiana si de calitatea lavajului esofagian inaintea investigatiei. [159] La debutul bolii, mucoasa esofagiana apare endoscopic normala. [63; 91; 98; 159] In cazul in care esofagul dilatat a fost sediul stazei alimentare, se pot observa un usor eritem, placi albicioase, eroziuni si ulceratii punctiforme adica asa-numita esofagita de stagnare prezenta in portiunea ocupata de staza esofagiana. [91; 98; 159]
Esofagoscopia nu este metoda potrivita pentru evaluarea contractiilor peristaltice sau a dilatatiei esofagiene, rezultatele cele mai bune fiind obtinute in urma manometriei esofagiene, respectiv a tranzitului baritat.
Cardia se vizualizeaza sub forma de rozeta care se relaxeaza insuficient. In fazele incipiente este posibila trecerea esofagoscopului in stomac. [98] Pe masura ce boala avanseaza, inaintarea endoscopului intampina o rezistenta mai mare la nivelul jonctiunii gastroesofagiene, dar aceasta rezistenta poate fi invinsa printr-o usoara fortare a trecerii endoscopului in stomac. [63; 91; 159] Pe masura ce boala progreseaza, esofagul se dilata si incepe sa semene cu colonul. Aspectul clasic este de "esofag sigmoid achalazic". [91] Daca esofagul este alungit si sinuos, este foarte dificil daca nu imposibil de a gasi jonctiunea gastroesofagiana. [45] Daca totusi se ajunge cu endoscopul la acest nivel, trecerea lui in stomac este extrem de dificil de realizat deoarece in fazele tardive cardia se relaxeaza din ce in ce mai putin. [98]
In cazul in care operatorul intampina mari dificultati in a introduce esofagoscopul in stomac, trebuie suspectata fie o strictura peptica, fie pseudoachalazia. Pentru clarificarea diagnosticului, endoscopul trebuie sa urmeze o miscare de retroflexie in stomac pentru a putea fi atent examinate jonctiunea gastroesofagiana si cardia; astfel ar putea fi evidentiat carcinomul gastric inalt. [91; 159] Orice eventuala anomalie a mucoasei trebuie biopsiata pentru examenul histologic. [49; 159]
O atentie deosebita trebuie acordata herniei hiatale, recunoasterea acesteia fiind necesara deoarece astfel exista un risc crescut de perforatie in timpul dilatatiei. [159]
Cancerul esofagian din achalazie este cel mai adesea diagnosticat endoscopic intr-un stadiu avansat, astfel ca prognosticul sau este extrem de rezervat. Este posibil ca unele modificari macroscopice de dimensiuni reduse, caracteristice carcinomului intramucos, sa nu fie recunoscute in mucoasa esofagiana (modificata la aproximativ 2/3 din pacientii achalazici). Folosind colorarea cu lugol, evidentierea zonelor necolorate sau slab colorate permite biopsiile directe. S-a observat ca astfel pot fi detectate modificari histologice ce nu pot fi diagnosticate printr-o examinare endoscopica simpla (precum cele ale carcinomului esofagian incipient). [161] In plus, daca endoscopia nu confirma o suspiciune crescuta de existenta a unei tumori maligne, se pot efectua fie o tomografie computerizata, fie o ultrasonografie endoscopica. [136]
ULTRASONOGRAFIA ENDOSCOPICA A ESOFAGULUI
Ultrasonografia endoscopica a esofagului (USE) este o metoda de investigatie ce combina endoscopia cu imaginile echografice ale peretelui esofagian si ale structurilor invecinate. Peretele esofagian are cinci straturi echogene ce corespund structurilor sale morfologice. Primul strat (echogen) impreuna cu al doilea strat (hipoechogen) dinspre lumen corespund mucoasei; al treilea strat (echogen) corespunde submucoasei; al patrulea strat (hipoechogen) corespunde muscularei (muscularis propria); al cincilea strat (echogen) corespunde adventicei. [91; 141]
Deoarece anatomia peretelui poate fi foarte clar vizualizata, USE este utilizata in diagnosticarea tumorilor recurente la siturile de anastomoza chirurgicala, a leziunilor din submucoasa si a carcinomului esofagian. USE este o metoda sigura in excluderea diagnosticului de pseudoachalazie. [91] Aceasta metoda este utilizata la pacientii achalazici atunci cand fie manometria nu este concludenta, fie exista suspiciunea de pseudoachalazie dar rezultatul endoscopiei simple nu este concludent. Vizualizarea directa a sfincterului esofagian inferior prin USE poate contribui la clarificarea diagnosticului si chiar la diagnosticarea si tratarea precoce ale unei afectari maligne. [62; 136]
In achalazie se observa o crestere in grosime semnificativa a peretelui esofagian pe seama stratului al patrulea (hipoechogen). Se pare ca exista o relatie de proportionalitate inversa intre durata simptomelor si grosimea stratului al patrulea (muscularis propria). [12]
Artefactele ce pot aparea la USE ca tumori la unii pacienti cu achalazie sugereaza ca imaginile obtinute prin USE trebuie interpretate cu foarte mare atentie. Operatorul trebuie sa cunoasca atat modificarile anatomice (esofag dilatat, rasucit sau "sigmoid") precum si tehnicile imagistice ce pot duce la aparitia de artefacte, evitandu-se astfel interpretarea eronata a rezultatelor. O greseala de acest gen ar putea duce la un diagnostic eronat (pseudoachalazie) si, implicit, la o interventie chirurgicala ce altfel nu ar fi fost necesara. [150]
Desi, in principiu, USE nu este utila in a pune diagnosticul de achalazie ci in a infirma pseudoachalazia [12], este posibil ca, inlocuind frecventele joase cu o frecventa inalta (20 MHz), USE tridimensionala sa aiba valoare diagnostica in achalazie. [62]
DIAGNOSTICUL POZITIV
Diagnosticul achalaziei clasice se realizeaza cu usurinta pe baza: (1) manometriei ce pune in evidenta absenta contractiilor peristaltice si relaxarea incompleta a SEI, (2) tranzitului baritat ce arata stenoza esofagului distal, imaginea caracteristica fiind de "cioc de pasare", si (3) acuzelor de disfagie si regurgitatii. [25; 38; 49; 70; 136; 147]
Diagnosticul nu se realizeaza intotdeauna cu usurinta deoarece unele dintre criteriile de mai sus pot lipsi. [70] Caracterele clinice si radiologice ale achalazei "clasice" sunt atat de specifice incat existenta unora mai putin tipice nu este intotdeauna luata in seama. Atentia crescuta asupra urmatoarelor observatii ajuta la evitarea greselilor de diagnostic: (1) simptomele de debut pot semana, la unii pacienti, cu acelea ale refluxului gastroesofagian; (2) trasaturile anormale ale tranzitului baritat sunt uneori subtile, astfel ca diagnosticul de achalazie poate fi ratat cu usurinta; (3) usoara inflamatie a mucoasei poate fi diagnosticata endoscopic ca esofagita atunci cand retentia alimentelor in esofag e semnificativa; (4) achalazia se poate manifesta in principal prin complicatiile respiratorii, mai ales la copii; (5) in pofida caracteristicilor achalaziei, trebuie sa existe suspiciunea de carcinom sau strictura peptica atunci cand endoscopul nu poate trece de cardia. [63]
Diagnosticarea tarzie a achalaziei nu se datoreaza unor prezentatii atipice ale bolii ci mai degraba interpretarii gresite de catre medic a prezentatiei clinice si a rezultatului investigatiilor paraclinice. [43]
A fost relatat cazul unei paciente la care achalazia a fost gresit diagnosticata ca fiind o tulburare primara de alimentare. Pacienta a fost internata timp de doua luni intr-o institutie psihiatrica inainte de realizarea unui diagnostic corect. Aceasta situatie ar fi putut fi evitata daca la examenul clinic ar fi fost recunoscute (1) disfagia; (2) regurgitatiile (simptomul dominant) ca fiind involuntare si nu autoprovocate; (3) absenta altor manifestari care sa indice o tulburare psihica; (4) neindeplinirea conditiilor necesare diagnosticarii anorexiei sau bulimiei. Cazul de mai sus arata ca, uneori, achalazia este un diagnostic dificil. [84]
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
Diagnosticul diferential al achalaziei se face cu (1) alte tulburari de motilitate ale esofagului, (2) achalazia secundara si (3) alte conditii ce pot simula achalazia. [45; 98]
Spasmul esofagian difuz (SED) se caracterizeaza clinic prin durerea spastica substernala ce poate avea caracteristicile durerii cardiace. Diagnosticul diferential este dificil la debutul achalaziei, cand durerea poate fi importanta. Manometric, spre deosebire de achalazie, in SED se evidentiaza relaxarea sfincterului esofagian inferior cu deglutitia precum si contractiile peristaltice ale corpului esofagian (in acest caz-SED-ele sunt repetitive, spontane, prelungite si cu o amplitudine crescuta). [38; 45; 63] Manometria diferentiaza intre achalazie si celelalte tulburari de motilitate: achalazia viguroasa (in fapt o combinatie dintre achalazie si SED)-se caracterizeaza prin contractii aperistaltice repetitive si prelungite; esofagul "spargator de nuci" prezinta manometric unde de mare amplitudine in corpul esofagului. [38; 98] In fine, unele tulburari de motilitate neclasificate pot simula achalazia; ele prezinta insa si semne de motilitate normala, fiind considerate forme incomplete de achalazie. [45]
Numeroase afectiuni pot reproduce o patologie esofagiana similara celei din achalazia idiopatica. Cele mai multe cazuri de achalazie secundara au drept cauza infiltrarea maligna a jonctiunii gastroesofagiene. Pseudoachalazia datorata carcinomului gastric inalt sau celui esofagian distal este cel mai des intalnita la pacienti de peste 50 de ani, cu un istoric al disfagiei mai mic de 12 luni si o scadere ponderala mai mare de 7 kg, produsa in ultimul an. [25; 49; 94; 98; 133; 159] Din punct de vedere radiologic, esofagul corespunde aspectului din debutul achalaziei idiopatice, cu usoara dilatatie esofagiana. Studiile manometrice pot arata intru totul achalazia, in special prin incapacitatea de relaxare a SEI ca urmare a obstructiei mecanice tumorale. Peristaltica este deseori absenta (posibil ca urmare a invaziei plexului mienteric sau a obstructiei esofagiene distale). [159] Achalazia secundara unei tumori este suspectata cand (1) se observa cresterea tesuturilor moi intre fundus si diafragm, (2) se constata volvulus gastric superior, (3) se observa prezenta contractiilor propulsive in esofagul inferior sau (4) segmentul ingustat este asimetric si neregulat. [98] Diagnosticul diferential, desi dificil, se poate realiza cu ajutorul endoscopiei (cu biopsierea zonelor suspecte), al ultrasonografiei endoscopice si al tomografiei computerizate. [24; 45; 49; 98; 136; 159] Alte cauze tumorale maligne ce pot produce un sindrom achalazic sunt si adenocarcinomul pulmonar, carcinomul hepatocelular, pseudochistele pancreatice, carcinomul de prostata, carcinomul esofagian cu celule pavimentoase, limfangiomul esofagian. Rareori, achalazia poate sa apara si in boala Hodgkin, limfomul esofagian, limfomul gastric, boala Anderson-Fabry sau mezoteliom. [45; 49; 63; 159] Afectarea esofagiana prin amiloidoza in artrita reumatoida este rara iar diagnosticul diferential se face prin recunoasterea bolii de baza. [33] Extrem de rar, achalazia poate fi simulata de sarcomul sinovial [18], de carcinomul adenopavimentos al unui esofag Barrett [142] sau de afectarea maligna a nervului vag [45].
Achalazia poate fi secundara sarcoidozei, esofagitei eozinofile, leiomiomatozei esofagiene familiale [159], vagotomiei, stricturilor esofagiene, anevrismului aortic cu compresia cardiei, neuropatiei viscerale difuze [45; 63; 152]. Fibrolipomul (de obicei situat in esofagul proximal) poate sa se prezinte ca o tumora intraluminala de dimensiuni crescute; radiologic s-ar putea crede ca este vorba alimente si secretii retinute in esofag iar endoscopia poate sa nu detecteze nimic deoarece mucoasa ce acopera tumora poate fi intacta. [45]
In fine, achalazia secundara poate aparea si in boala Chagas, endemica in America de Sud, in special in Brazilia si Chile. [45; 63; 136; 159] Boala este cauzata de un parazit-Trypanosoma cruzi, un protozor hemoflagelat ce se transmite vectorial (prin insecte aflate in peretii caselor construite din pamant-Triatoma, Panstrongylus, Rhodnius). Aceasta situatie trebuie sa fie suspectata la toti pacientii ce au calatorit sau locuit in zonele rurale din America de Sud sau Centrala. [45; 110; 159] Boala reproduce caracteristicile clinice si radiologice ale achalaziei, tinzand insa sa provoace o afectare multiorganica (se poate insoti de megaesofag, megacolon, megaduoden sau megaureter). Diagnosticarea bolii se face prin determinarea anticorpilor serici. [45; 120; 136] Pacientii cu boala Chagas au anticorpi impotriva M(2)mAChR. Este posibil ca acesti anticorpi sa fie implicati in mecanismul fiziopatologic al achalaziei din boala Chagas. [57]
Pot exista dificultati de diagnostic diferential intre achalazie si tulburarile primare de alimentatie. [84] Disfagia functionala pote fi uneori interpretata eronat ca achalazie. [98] Eventuale probleme de diagnostic pot aparea si in cazurile in care principalele simptome sunt cele ale compresiei mediastinale si unde tranzitul baritat poate pune in evidenta megaesofagul. A fost comunicat un caz in care esofagul aperistaltic din sclerodermie cu o strictura peptica asociata a fost diagnosticat gresit drept achalazie in timp ce un alt caz-de data aceasta de achalazie-a fost diagnosticat ca boala de reflux gastroesofagian, pacientul fiind eronat tratat printr-o interventie chirurgicala de fundoplicatie. [159]
Tratarea achalaziei este obligatorie deoarece nu exista remisie spontana a bolii, iar tratamentul ce compenseaza evacuarea esofagiana nesatisfacatoare este singura metoda ce poate preveni complicatiile pe termen lung. [136]
Scopul tratamentului in achalazie il constituie disparitia sau, daca nu este posibil, ameliorarea simptomelor, in special a disfagiei. [63]
Tratamentul trebuie ales pentru fiecare pacient in parte pe baza investigatiilor paraclinice realizate, a patologiei asociate si a metodelor de tratament existente in clinica. [110] Tratamentul poate fi conservator, aici fiind incluse tratmentul medicamentos, cel cu toxina botulinica si dilatatia esofagiana. Tratamentul chirurgical poate fi reparator, practicandu-se miotomia sfincteriana fie prin operatie deschisa (cu acces toracic sau abdominal) fie printr-o tehnica minim invaziva (toracoscopica sau laparoscopica) sau radical, practicandu-se esofagectomia.
Desi nu exista o terapie standard, cazurile incipiente sunt, de obicei tratate conservator; pacientii aflati in stadiile intermediare ale bolii beneficiaza de chirurgie reparatorie, in timp ce in stadiile avansate se practica o interventie chirurgicala radicala. Obiectivul il constituie invingerea obstacolului de la nivelul jonctiunii gastroesofagiene, astfel incat evacuarea esofagiana sa fie posibila. [110]
TRATAMENTUL MEDICAMENTOS
Terapia medicamentoasa in achalazie are in vedere scaderea presiunii bazale a sfincterului esofagian inferior si o eventuala imbunatatire a evacuarii esofagiene. [136] In cazul esofagului normal, presiunea SEI este crescuta de colinergice, metoclopramid, cisaprid, PG F2 si este scazuta de blocanti ai canalelor de calciu, nitrati, b-agonisti, teofilina, PG E1, PG E2, anticolinergice, nicotina. [20; 82]
Prima mentiune a unei ameliorari in achalazie prin tratament medicamentos a fost inregistrata in urma cu 70 de ani, cand a fost observata relaxarea cardiei in timpul unui tranzit baritat imediat dupa ce pacientului i s-a administrat nitrit de amil. [159]
De-a lungul timpului au fost incercate mai multe variante de tratament medicamentos. Au fost administrate sedative [152], anticolinergice [136], agonisti b-adrenergici [45; 136; 159], inhibitori ai fosfodiesterazei [159], terbutalina, teofilina, nitroglicerina administrata sublingual [136], bromura de cimetropiu [85] fara ca rezultatele obtinute sa fie spectaculoase. De asemenea, au fost sugerate posibilitati de tratament cu glucagon sau cu polipeptidul intestinal vasoactiv. [139]
Medicamentele folosite cel mai des au fost nitratii si blocantii canalelor de calciu. [30; 31; 45; 49; 63; 92; 98; 129; 136; 147; 159] S-a observat ca administrarea de izosorbid dinitrat 5-10 mg sublingual duce la scaderea pSEI [63; 92; 136] cu pana la 66% [98; 136] la aproximativ 2/3 dintre pacienti, rezultatul fiind o ameliorare a simptomelor corelata cu o mai buna evacuare esofagiana [159]. Simptomatologia initiala reapare dupa metabolizarea substantelor administrate. [98] Blocantii canalelor de calciu (nifedipin, verapamil, diltiazem) au fost mai bine studiati. [30; 31; 45; 63; 92; 98; 129; 136; 147; 159] Efectul acestora este scaderea pSEI cu 30-60% [98; 136] la aproximativ ½ dintre pacienti timp de o ora [136; 159]. Desi au fost inregistrate ameliorari ale simptomelor si imbunatatiri manometrice (scaderea tonusului bazal al SEI, chiar revenirea peristaltismului in cateva cazuri) [30; 129; 159], evacuarea esofagiana nu a fost imbunatatita si nu s-a raportat nici un caz de crestere ponderala [159].
Beneficiul tratamentului medicamentos in achalazie este modest, imbunatatirea semnificativa a simptomelor fiind observata doar la o minoritate a pacientilor (17%) iar efectul medicatiei este de scurta durata. [31; 45; 63; 92; 98; 129]
Tratamentul medicamentos al achalaziei este recomandat in special in cazurile in care exista contraindicatii pentru dilatatia pneumatica sau pentru interventiile chirurgicale la pacientii la care injectiile cu toxina botulinica nu au efect. [19; 23; 147; 152; 159]
La pacientii cu risc crescut sau moderat se poate incerca temporizarea bolii inainte de dilatatia pneumatica sau de o interventie chirurgicala. [63; 129; 159] Este posibil ca terapia medicamentoasa sa induca regresia bolii la pacientii cu achalazie incipienta, cu simptome usoare si cu dilatatie esofagiana nesemnificativa. [19; 23; 30; 98; 152]
In fine, acest tratament este indicat la varstnici, la copii, la pacientii ce refuza tratamentul invaziv, la pacientii necooperanti. [49; 98; 159]
TRATAMENTUL CU TOXINA BOTULINICA
Toxina botulinica (BoTox) este o neurotoxina foarte puternica. Utilizarea BoTox in tratamentul achalaziei survine dupa succesul terapeutic obtinut in mai multe afectiuni ale musculaturii striate. In muschiul scheletic, BoTox induce paralizie prin legarea de terminatiile nervoase colinergice presinaptice, inhiband astfel eliberarea acetilcolinei la nivelul jonctiunii neuromusculare. Functional, muschiul este denervat, putandu-se atrofia in timp. Pentru denervarea chimica produsa, BoTox e utilizata in tratarea strabismului, a blefarospasmului, a distoniei laringiene, numarul de afectiuni in care este indicata fiind in crestere. [31] Nu sunt diferente semnificative intre diferitele formulari ale BoTox A. [10]
Actiunea BoTox este aceeasi si in achalazie unde, administrata prin injectare endoscopica in sfincterul esofagian inferior, produce denervarea chimica a musculaturii sfincteriene. [31; 98] BoTox blocheaza eliberarea de acetilcolina din plexul mienteric [92; 136], reducand semnificativ inervatia excitatorie colinergica a SEI [31]. Locul actiunii BoTox poate fi ganglionar sau postganglionar. [136] Denervatia chimica actioneaza asemanator cu dilatatia pneumatica sau miotomia chirurgicala, scazand presiunea restanta in SEI o data cu reducerea contractilitatii acestuia. [31; 70; 92; 98; 136] Nu exista nici o dovada care sa ateste ca BoTox poate imbunatati activitatea inhibitorie exercitata asupra SEI. [31]
Desi injectia botulinica duce la scaderea presiunii restante in SEI (cu aproximativ 33% [136]), ea nu poate duce la revenirea peristaltismului sau la ameliorarea relaxarii SEI cu deglutitia [31; 92; 98].
Principalul efect al injectarii BoTox in SEI il constituie ameliorarea sau chiar abolirea simptomatologiei. [8; 70; 92; 98] Beneficiul pe termen scurt al terapiei cu BoTox este foarte mare, aproximativ 90% dintre pacienti relatand ameliorarea semnificativa a simptomelor. [70] La aproximativ 6 luni de la prima injectie cu BoTox, aproximativ 50% dintre pacienti revin la acuzele initiale. [31; 92; 98] Investigarea eficacitatii pe termen lung a aratat ca la 75% dintre pacienti boala se afla in continuare in remisie dupa 2 ani de la prima interventie, desi repetarea injectiei cu BoTox este necesara pentru obtinerea unui efect stabil asupra simptomelor. [9; 98]
In comparatie cu alte metode de tratament, injectarea BoTox in SEI este in mod cert cea mai sigura. [9; 23; 31; 60; 70; 95; 98; 100; 136; 147; 157] Comparata cu dilatatia pneumatica, BoTox folosita in tratamentul achalaziei este mai costisitoare, costurile adaugate ale reinjectarilor frecvente depasind beneficiul economic potential al sigurantei acestei proceduri. [100] Efectul pe termen lung al unei injectii cu BoTox este semnificativ mai scurt decat acela al dilatatiei pneumatice. [95; 149] Eficacitatea pe termen lung a BoTox poate fi asemanatoare cu cea a dilatatiei pneumatice doar in cazul in care este repetata la nevoie. [112] Spre deosebire de interventia chirurgicala, injectarea BoTox nu imbunatateste evacuarea esofagiana. [8]
Efectul BoTox este, in cele din urma, anulat de producerea de noi terminatii axonale ce formeaza noi sinapse. [136] In cazul in care la injectiile ulterioare apare rezistenta, este posibil ca aceasta sa fie explicata prin aparitia de anticorpi anti-BoTox. [31]
Nu exista efecte secundare importante in tratamentul cu BoTox, injectarea acesteia fiind bine tolerata. [60; 70; 92; 95; 98] A fost descris cazul unui pacient cu achalazie, care a prezentat gastropareza simptomatica (tratata prin administrarea de prokinetice) in urma terapiei cu BoTox. [61] Efectele pe termen lung ale multiplelor injectari de BoTox in SEI nu sunt cunoscute. [31; 65] Toxina ar putea fi transportata la centrii medulari sau corticali prin tranzit axonal retrograd, avand apoi efecte adverse. [31]
Limitarile utilizarii BoTox sunt: (1) nu s-a dovedit ca ar avea efect in imbunatatirea evacuarii esofagiene, (2) efectul nu dureaza, in medie, decat un an, (3) consecintele injectiilor repetate sunt necunoscute si (4) costul este relativ ridicat. [31]
Folosirea BoTox ca prima indicatie terapeutica este controversata, date fiind pe de o parte siguranta metodei si pe de alta parte lipsa eficacitatii pe termen lung in comparatie cu tratamentul chirurgical. [70] BoTox ar trebui sa fie considerata terapie initiala la pacientii cu achalazie idiopatica simptomatica in cazurile in care riscul de aparitie a complicatiilor postdilatatie sau postchirurgie este foarte mare, inclusiv la varstnici. [23; 31; 136; 147; 157] De asemenea, BoTox e recomandata in cazurile in care speranta de viata nu depaseste 2 ani [100], cand o miotomie anterioara nu a dat rezultate, daca dilatatia pneumatica s-a complicat cu perforatie esofagiana precum si la achalazicii cu diverticuli epifrenici. [31; 70]
Intr-un studiu recent este propusa utilizarea BoTox in lamurirea rolului SEI drept cauza a simptomelor la pacientii cu sau suspecti de achalazie. Efectul temporar al BoTox constituie un avantaj, ajutand la clarificarea tratamentului ce trebuie urmat. In cazul in care BoTox e administrata necorespunzator, efectul sau dispare intr-o perioada de timp relativ scurta, evitandu-se astfel o eroare grava-tratamentul definitiv (miotomie chirurgicala sau dilatatie pneumatica) la pacientii ce nu au nevoie de o astfel de interventie. [70]
Astfel, injectia BoTox (ale carei riscuri sunt aceleasi ca si in cazul unei endoscopii obisnuite) poate fi de folos in cazurile in care criteriile clinice sunt insuficiente pentru diagnosticul achalaziei. La pacientii ce pot avea boli asociate, tratamentul temporar aduce indicatii valoroase asupra beneficiului unui tratament definitiv. Injectarea BoTox la pacientii la care diagnosticul diferential este dificil de realizat din cauza unor prezentatii atipice (de exemplu, exacerbarea astmului bronsic, tusei cronice sau pirozisului este prezenta in boala de reflux gastroesofagian) poate evita erorile grave. In fine, daca este observata dilatatia marcata a esofagului, prin administrarea BoTox se poate constata daca interventia asupra SEI este suficienta si daca nu cumva este necesara esofagectomia; aceasta indicatie exista si la pacientii la care simptomele reapar dupa o interventie chirurgicala. [70]
Este posibil ca unii pacienti ce prezinta atat caracteristici ale achalaziei cat si ale spasmului esofagian difuz (achalazia viguroasa) sa beneficieze de administrarea BoTox in perioada de tranzitie a bolii lor spre achalazie. [70; 98]
Injectia intrasfincteriana a BoTox este tratamentul cel mai preferat de catre pacienti in pofida recurentei simptomelor sau a ratei mari a esecului pe termen lung. Terapia cu BoTox nu influenteaza tratamentul chirurgical ulterior. [8; 65]
DILATATIA ESOFAGIANA
Dilatatia esofagiana este o metoda foarte des utilizata in tratarea achalaziei. Instrumentele folosite sunt de doua tipuri, existand in fapt doua metode de realizare a dilatatiei: bujienajul, realizat cu instrumente metalice sau din materiale flexibile (PVC) si dilatatia cu balonas. La bujienaj, dilatatoarele sunt introduse pe firul pozitionat endoscopic in ordinea crescatoare a diametrelor lor, realizand o largire graduala a obstructiei pana la diametrul dorit; ele actioneaza prin impingere, fortele generate fiind atat longitudinale cat si radiale. Dilatatatoarele cu balonas sunt, in prezent, singurele recomandate in realizarea dilatatiei esofagiene. Principiul acestor dilatatoare consta in marirea diametrului balonasului pana la valoarea dorita doar la nivelul SEI, astfel ca fortele realizate sunt exclusiv radiale. Balonasul poate fi umplut cu aer, apa sau substanta de contrast. Pozitionarea sa se face sub control endoscopic sau radiologic. Balonasul este realizat dintr-un polimer special, dilatandu-se doar pana la un anumit diametru; o dilatare mai mare a balonasului va duce la ruperea sa, aceasta fiind o masura de preventie a dilatatiei exagerate. [91; 98; 159]
Dilatatia pneumatica este tratamentul nonchirurgical cel mai des utilizat in achalazie. [63; 67; 68; 75; 148] Obiectivul dilatatiei pneumatice este intinderea si ruperea musculaturii circulare a SEI doar atat cat sa permita evacuarea solidelor, fara reflux gastroesofagian (RGE) sau perforatie. Gradul in care musculatura circulara a SEI trebuie intinsa fara a se rupe complet variaza de la pacient la pacient. [28; 51; 125; 159] O data centrat la nivelul SEI, balonasul este umflat rapid; daca balonasul nu este bine centrat in sfincter, acesta nu va fi intins de diametrul maxim al dilatatorului. [159] Factorul cel mai important al interventiei este diametrul balonasului: un diametru prea mic nu va duce la ameliorarea simptomelor, in timp ce un diametru prea mare creste riscul de aparitie a complicatiilor. [92; 159] De asemenea, durerea resimtita de pacient in timpul interventiei depinde direct de dimensiunile balonasului. [159] Diametrele utilizate variaza cel mai adesea intre 30 si 40 de mm, distingandu-se trei dimensiuni standardizate, de 30, 35 si respectiv 40 de mm. [55; 68; 72; 92; 136; 147; 159] Exista mai multe propuneri privind metoda ce trebuie aplicata in dilatarea pneumatica a SEI. Pe termen scurt, rezultate bune se obtin printr-o intindere submaximala (cu balonas de 3mm diametru) repetata de 3-5 ori in timpul aceleiasi interventii. [159] Este posibil ca rezultatele cele mai bune sa fie obtinute prin cresterea progresiva a diametrului dilatatorului de la o interventie la alta, in functie de raspunsul clinic. Astfel, se utilizeaza initial balonasul cu diametrul de 30 mm; in absenta unei ameliorari simptomatice, dupa 4-8 saptamani dilatatia se face cu un balonas de 35 mm; in fine dupa alte 4-8 saptamani in care ameliorarea simptomatica nu se produce se foloseste dilatatorul cu diametrul de 40 mm. [68] In cazul utilizarii diametrelor mari (50 mm) creste puternic riscul de aparitie a perforatiilor. [159] Durata in care balonasul este umflat la nivelul JGE poate varia; ea nu poate fi mai mica de 15 secunde, dar nu este nevoie de o durata mai mare de 60 de secunde. [55; 72] S-a observat ca nu exista diferente importante in ameliorarea simptomelor in functie de diametrul dilatatorului (3-4 cm) sau de durata interventiilor (15-60''). [55; 72; 148]
O dilatatie pneumatica reusita duce la disparitia disfagiei. [1; 63; 72; 92; 98; 148; 159] Desi, de obicei, este raportata rezolutia simptomelor, dupa dilatatie pot ramane nemodificate acuzele de pirozis, durere toracica sau regurgitatie. [72] Disparitia disfagiei se explica prin scaderea presiunii bazale a SEI cu imbunatatirea consecutiva a evacuarii esofagiene pentru bolusul solid; poate sa scada si diametrul esofagian. [72; 98; 136; 159] Nu se va inregistra relaxarea SEI cu deglutitia; peristaltismul esofagian nu reapare, desi exista controverse in aceasta privinta. [136; 159] Se considera ca o scadere a pSEI cu mai mult de 50% duce la ameliorarea simptomatica [159] insa o apreciere obiectiva se face prin masurarea pSEI: o presiune cuprinsa intre 10-20 mm Hg este cel mai bun indicator al unei remisii prelungite, in timp ce pSEI >20 mm Hg nu duce la imbunatatirea simptomelor. [136] Astfel, ameliorarea simptomelor se coreleaza cu inregistrarile manometrice. [149] Cu toate acestea, exista pacienti ce relateaza rezolutia completa a simptomelor in timp ce evacuarea esofagiana nu este semnificativ imbunatatita dupa prima dilatatie; acestor pacienti li se recomanda o noua dilatatie pneumatica. [148]
Considerand ca o dilatatie pneumatica reusita este aceea ce duce la ameliorarea simptomelor fara aparitia complicatiilor, succesul acestei interventii este cuprins intre 70-100% (spre deosebire de bujienaj, care da rezultate doar la aproximativ 50% din pacienti si doar pe termen foarte scurt). [1; 38; 45; 52; 68; 147; 159] Eficacitatea acestei metode de tratament este foarte buna, dar aprecierea ei este greu de realizat pe termen lung. [80; 136] Pe termen scurt, rezultatele sunt foarte bune dar este posibil ca achalazia sa reapara sau sa se agraveze in timp. [159] In acest caz se recomanda efectuarea unei noi dilatatii. [63; 136] Evaluarea radiologica a esofagului imediat dupa dilatatie este foarte utila pentru studiul evacuarii, putand furniza informatii asupra prognosticului interventiei. [148; 159] In schimb, eficacitatea pe termen lung nu poate fi prevazuta in functie de durerea asociata interventiei, de cantitatea de sange de pe dilatator, de diferenta dintre presiunile de umflare a balonasului la inceputul si la sfarsitul interventiei sau de aprecierea evacuarii esofagiene imediat dupa dilatatia pneumatica. [28] In evolutia pe termen lung, 65-80% dintre pacienti au rezultate bune sau foarte bune, in timp ce acestea sunt slabe sau foarte slabe la 10-30% dintre ei. [159] Rata de succes a dilatatiei pneumatice (la o supraveghere mai mare de 2 ani) poate ajunge la 88%. [1]
Comparata cu alte metode de tratament, dilatatia pneumatica este mai eficienta, la un an, decat BoTox [149] si are o eficacitate comparabila cu miotomia realizata laparoscopic. [1; 147]
S-a observat ca dilatatia pneumatica da rezultate mai bune la pacientii varstnici decat la cei tineri. [49; 98; 159] Varsta peste 65 de ani poate constitui o indicatie pentru aceasta interventie; ea nu poate depasi 90 de ani, in aceste cazuri riscul crescand exponential. [41; 89] Rezultate bune ale dilatatiei pneumatice s-au obtinut si la pacientii cu un istoric indelungat al bolii. [159] Dilatatia este chiar recomandata ca prima linie de tratament la achalazicii cu dilatatie esofagiana [14], insa nu mai mare de 8 cm in diametru, caz in care ameliorarea simptomelor nu mai este semnificativa. [148] Se recomanda aceasta interventie si la pacientii cu miotomie chirurgicala neeficienta in antecedente. [124] In fapt, dilatatia pneumatica poate fi efectuata la toti pacientii la care riscul de aparitie a complicatiilor post-interventie nu este crescut [23] (de exemplu, dilatatia este chiar periculoasa pe o cardie scleroasa [28; 51]). Riscul de aparitie a complicatiilor este scazut in cazul in care interventia se realizeaza progresiv. Metoda aceasta este sigura si in cazul pacientilor ce asociaza achalaziei hernie hiatala si diverticuli esofagieni sau prezinta si manifestari ale spasmului esofagian difuz (achalazie viguroasa). [89] Dilatatia este contraindicata la pacientii cu stare generala alterata, necooperanti, cu infarct miocardic acut sau care au suferit complicatii la interventiile anterioare. [98]
Imediat dupa interventie se efectueaza un tranzit baritat pentru a exclude existenta perforatiilor. [99; 159] Incidenta perforatiilor esofagiene este foarte scazuta in cazul dilatatiei esofagiene progresive, putand fi de 0-4%. [63; 92; 98; 159] Principalele simptome ale perforatiei sunt durerea si dispneea. [93; 136] Se poate observa aparitia emfizemului subcutanat. [136] Radiologic pot fi diferentiate mai multe grade de perforatie: (1) rupturi liniare ale mucoasei; (2) perforatii inchise, dincolo de stratul muscular; (3) diverticuli ai mucoasei la nivelul JGE; (4) perforatie libera in mediastin, cavitatea pleurala sau cavitatea peritoneala. [159] Cele mai multe perforatii apar in timpul primei dilatatii, insa nu exista vreun factor predictiv care sa indice iminenta complicatiei inaintea interventiei. [89] Nu este nevoie de reparatie chirurgicala in toate cazurile [63]; perforatia poate fi minima, fiind tratata prin repaus alimentar [98]; perforatiile importante trebuie reparate chirurgical: tratamentul imediat si agresiv constituie cea mai buna terapie a acestei complicatii [93; 136]. Si alte complicatii ale dilatatiei pneumatice pot fi traumatice: hematomul intramuscular (in unele cazuri poate evolua spre perforatie) sau necroza ischemica (manifestata prin perforatie la cateva ore dupa interventie). [159] Este posibil ca la aproximativ 3% dintre achalazici sa apara reflux GE dupa dilatatia pneumatica. [98]
In cazurile in care dilatatiile pneumatice nu au efect, se recomanda miotomia chirurgicala. [67; 98; 125]
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Tratamentul chirurgical al achalaziei faciliteaza deglutitia si evacuarea esofagiana prin sectionarea musculaturii ce nu se relaxeaza. [41]
Miotomia a fost descrisa de Heller in 1913, acesta propunand incizii anterioara si posterioara la nivelul jonctiunii gastroesofagiene dupa accesul prin toracotomie. Modificarile ulterioare includ eliminarea miotomiei posterioare, scurtarea miotomiei anterioare, accesul prin laparotomie, toracoscopie sau laparoscopie. [136] In prezent, procedura cel mai des utilizata o constituie miotomia Heller modificata, cu o singura miotomie anterioara. [159]
INTERVENTIILE CHIRURGICALE DESCHISE
O miotomie care sa se extinda la un numar suficient de fibre musculare incat sa duca la disparitia disfagiei, dar care sa nu duca la aparitia refluxului gastroesofagian (RGE) ar fi tratamentul ideal, insa este foarte dificil de realizat. [74; 159] Atunci cand este corect executata, cardiomiotomia ventrala extramucoasa Heller constituie tratamentul de electie al achalaziei. Se practica o incizie lunga, de aproximativ 11 cm, decolarea stratului mucos pe o largime mai mare de 50% din circumferinta esofagului si obligatoriu in sectiunea bandeletei Johnson unde, uneori, fibrele musculare circulare iau insertie pe submucoasa si se intrica printre fibrele din muscularis mucosae. Este o interventie de mare finete. [51] Pentru disparitia completa a acuzelor de disfagie este necesara eliminarea HPZ (high pressure zone) prin intreruperea fibrelor in "C" ale micii curburi gastrice. [59]
Probabil ca aspectele cele mai importante ale cardiomiotomiei sunt (1) lungimea miotomiei la nivelul stomacului proximal si (2) calea de acces-toracica sau abdominala. [159]
Toracotomia permite accesul direct la esofagul distal. Accesul abdominal are multe dezavantaje deoarece necesita sectionarea completa a mijloacelor de fixare ale esofagului. [45]
Daca miotomia este extinsa semnificativ la nivelul stomacului, va aparea RGE in cazul in care nu este practicata o procedura antireflux. Este posibil ca miotomia sa se extinda doar cativa milimetri la nivelul stomacului, pastrand intacta o mica parte a SEI pentru a preveni refluxul, permitand insa evacuarea esofagiana. [159] S-a observat ca o incizie de 2 cm sau mai mult la nivelul stomacului proximal are ca rezultat incidenta RGE in 100% din cazuri. [45]
Necesitatea de a asocia miotomiei Heller o procedura antireflux este un subiect controversat. Unii autori argumenteaza impotriva acestei asocieri prin faptul ca, desi miotomia reduce pSEI, aceasta nu scade intr-atat incat sa permita aparitia RGE. In plus, se considera ca o procedura antireflux ar putea duce la alterarea evacuarii esofagiene la pacientii achalazici la care peristaltica e deja afectata. [96; 153] Multi chirurgi sunt in favoarea efectuarii unei proceduri antireflux concomitent cu esofagomiotomia pentru a evita cele doua cauze majore ale insuccesului operatiei: (1) o miotomie incompleta datorita mobilizarii neadecvate a jonctiunii gastroesofagiene si (2) strictura aparuta ulterior datorita incompetentei SEI si imposibilitatii esofagului aperistaltic de a evacua RGE. [38] Procedurile antireflux ce pot fi efectuate in asociere cu miotomia Heller sunt numeroase; cele mai importante fiind fundoplicatia, piloroplastia, vagotomia gastrica proximala [74; 98; 146], refacerea ligamentului gastrofrenic si a unghiului His [51].
Trebuie luata in consideratie problema evacuarii esofagiene daca se opteaza pentru o procedura antireflux: o procedura prea eficienta va duce la retentie esofagiana, in timp ce una ineficienta va duce la aparitia RGE. Realizarea unei fundoplicatii partiale pare a fi mai sigura. Se recomanda realizarea ei dupa extinderea miotomiei si la 2 cm din stomacul proximal. [13] Asocierea miotomiei Heller cu o procedura partiala antireflux (cel mai adesea Dor sau Nissen) da rezultate excelente prin disparitia disfagiei si prin incidenta scazuta a RGE patologic postoperator. [96] Interventia Heller-Dor duce la disparitia definitiva a disfagiei atunci cand este completa in adancime si lungime. Preventia RGE necesita pastrarea unei portiuni suficient de lungi a esofagului in abdomen. [41; 101; 109; 118] Procedura Dor-Gavriliu utilizeaza o miotomie esofagiana anterioara transabdominala cu incorporarea unui mecanism antireflux eficient, neobstructiv, ce ar trebui sa previna suprapunerea fibrelor sectionate. [4] Unii autori considera ca fundoplicatia asociata miotomiei exercita un rol exclusiv mecanic, fara a creste pSEI. [47]
Utilizarea manometriei intraoperatorii aduce mari avantaje. [98] Aceasta investigatie este folosita in timpul interventiei chirurgicale pentru a verifica miotomia. [29] Manometria intraoperatorie este recomandata pentru obtinerea celui mai bun rezultat. [59]
Revenirea peristaltismului este un fenomen observat frecvent postmiotomie la pacientii la care evolutia clinica a bolii este scurta, dilatatia esofagiana este redusa si la care capacitatea contractila esofagiana este pastrata. Mecanismul de reaparitie a peristalticii nu este cunoscut. [103]
S-a observat ca, pe termen lung, mai mult de 1/3 dintre pacientii la care operatia a avut bune rezultate pe termen scurt revin la medic. Motivele ar putea fi miotomia insuficienta sau refluxul gastroesofagian. [78] Tratamentul chirurgical al achalaziei asociaza mai des decat dilatatia pneumatica incidenta efectelor secundare (precum RGE). [49] Este posibil ca simptomele de pirozis relatate de pacienti sa se amplifice postmiotomie in lipsa unei proceduri antireflux. [1]
Eficienta pe termen lung a interventiei deschise este apreciata a fi intre 65-92%. [98]
Complicatiile intraoperatorii cele mai importante ale miotomiei Heller le constituie perforatia mucoasei esofagiene (caz in care aceasta trebuie suturata transversal) si hernia hiatala (ce poate aparea uneori chiar la intervale lungi de timp prin alunecare-daca nu au fost refacute mijloacele de fixare si unghiul His). [51] La efectuarea miotomiei chirurgicale a SEI sunt importante trei aspecte: (1) disectia minima a cardiei, (2) miotomia distala adecvata si (3) protectia antireflux cu o fundoplicatie partiala.
CHIRURGIA MINIM INVAZIVA
In ultimii ani, miotomia Heller a fost practicata atat toracoscopic cat si laparoscopic. [74] Interventiile video-asistate pentru tratarea achalaziei reprezinta o alternativa viabila la terapia medicala indelungata sau la operatiile deschise. [158] Tehnicile minim invazive reduc morbiditatea si mortalitatea pacientilor [114] si duc la disparitia eficace si de lunga durata a acuzelor de disfagie [107].
Miotomia ventrala extramucoasa a esofagului distal si a cardiei (Heller) combinata cu o fundoplicatie anterioara antireflux (Dor) constituie tratamentul chirurgical de electie al achalaziei. [118]
Ca si in cazul interventiei deschise, exista cateva detalii tehnice importante ce trebuie indeplinite de procedura laparoscopica: (1) identificarea corecta a straturilor submucoase; (2) rezectia completa a fibrelor musculare circulare ale esofagului distal; (3) extensia corecta a miotomiei la nivelul stomacului proximal; (4) efectuarea unei proceduri antireflux adecvate pentru a preveni refluxul gastroesofagian; (5) intarzierea vindecarii fibrelor sectionate la miotomie.[118]
Miotomia este mai dificila laparoscopic decat prin acces direct (laparotomie sau toracotomie) datorita absentei perceptiei tactile. Acest fapt ar putea duce la un risc crescut de miotomie incompleta si de sectionare a mucoasei. Este extrem de utila distensia jonctiunii gastroesofagiene cu ajutorul unui dilatator pneumatic, permitand distensia completa a fibrelor circulare reziduale precum si reducerea sangerarii de la nivelul fibrelor musculare rezecate (astfel ca nevoia de cauterizare este minima). [118] Endoscopia efectuata in timpul miotomiei Heller laparoscopice este de un real ajutor in identificarea SEI, putand astfel imbunatati rezultatul interventiei. [7; 140] Se prefera plasarea endoscopului in esofag pentru asigurarea transiluminarii in timpul interventiei; endoscopia intraoperatorie permite o mai buna apreciere a adancimii inciziilor din miotomie si reduce riscul de aparitie a perforatiilor esofagiene. [74] Poate fi astfel apreciata si lungimea miotomiei precum si integritatea mucoasei. [118]
O parte cruciala a procedurii o constituie extensia miotomiei la stomacul proximal. Miotomia incompleta de la acest nivel duce la achalazie persistenta sau recurenta. [118] Foarte utila este investigarea manometrica intraoperatorie. [98] Miotomia laparoscopica este eficienta in tratarea disfagiei din achalazie daca pSEI postoperatorie nu depaseste 17 mm Hg. Daca nu se efectueaza disectia intregului esofag, interventia nu duce la aparitia unui reflux GE semnificativ in perioda postoperatorie. Evacuarea refluxului acid din esofagul aperistaltic este o parte importanta a patologiei bolii de reflux GE ce poate aparea dupa miotomia Heller din achalazie. In plus, simptomele bolii de reflux nu se verifica prin determinarea RGE la achalazici. Masurarea pH-ului pe 24 de ore ar putea sa-i descopere pe cei cu reflux acid patologic ce necesita tratament medical aditional. [115]
Efectuarea unei fundoplicatii partiale (Nissen) o data cu miotomia laparoscopica are rezultate foarte bune pe termen lung, cu complicatii minime [125], fiind bine tolerata si reducand riscul disfaziei tardive (in urma refluxului gastroesofagian necontrolat) [138]. Fundoplicatia anterioara Dor realizeaza protectia antireflux. In plus, aceasta previne vindecarea marginilor musculare ale miotomiei (care ar putea duce, pe termen lung, la recurenta). [118]
In concluzie, miotomia ventrala extramucoasa combinata cu fundoplicatie Dor este realizabila laparoscopic. Conversia in interventie deschisa se poate face in cazul perforatiilor mucoasei. [118] Sunt semnalate perforatii in aproximativ 5% din cazuri [98], insa reparatia poate fi efectuata endoscopic [66].
Interventia laparoscopica este sigura si eficienta chiar si in cazurile la care injectarea BoTox in SEI nu da rezultate sau la pacientii la care dilatatia pneumatica este ineficienta. [14; 65] Interventiile laparoscopice au obtinut rezultate asemanatoare cu cele ale interventiilor deschise, insa durata spitalizarii (comunicata de unii autori ca fiind de 3 zile, in medie) si morbiditatea incizionala sunt foarte mult reduse. [35; 66; 107; 116; 136] Mortalitatea este nula. [98] Aceste interventii ar trebui sa fie practicate de chirurgi pregatiti pentru tehnici minim invazive. Satisfactia pacientilor fata de raspunsul simptomatic este remarcabila. [116]
Comparata cu alte metode de tratament al achalaziei, procedura laparoscopica este superioara. Desi atat laparoscopia cat si BoTox reduc semnificativ simptomele bolii, doar miotomia imbunatateste evacuarea esofagiana a bariului. Interventia este preferata de tineri si este la fel de eficienta in caz de nereusita a BoTox. [77] In comparatie cu interventiile deschise, cea laparoscopica are aceleasi rezultate, dar morbiditatea este semnificativ scazuta. [14; 40; 147] Exista chiar autori ce recomanda miotomia Heller laparoscopica si fundoplicatia Dor la pacientii cu dilatatie esofagiana in locul esofagectomiei.
S-a observat ca interventia laparoscopica: (a) dureaza la fel de mult si nu este mai dificil de efectuat, (b) nu are mai multe complicatii postoperatorii, (c) este la fel de eficienta in tratarea disfagiei, dar mai ales (d) duce la scaderea semnificativa a perioadei de internare si la sporirea comfortului pacientilor in comparatie cu esofagectomia. [106]
Chirurgia toracoscopica video-asistata a evoluat rapid si si-a demonstrat utilitatea in diagnosticarea si tratarea afectiunilor esofagiene. [87] Au fost comunicate rezultate satisfacatoare si durata de spitalizare redusa (4 zile, in medie) la pacientii tratati printr-o procedura toracoscopica. [114] Exista insa o incidenta crescuta a refluxului gastroesofagian anormal la pacientii cu interventii reusite. [38]
Miotomia laparoscopica Heller cu fundoplicatie Dor are rezultate mai bune decat miotomia Heller toracoscopica fara procedura antireflux. [105] Laparoscopia este superioara toracoscopiei in tratarea disfagiei si in prevenirea pirozisului. [137]
Directia actuala o constituie efectuarea laparoscopica a interventiei, cu divizarea ligamentului frenoesofagian si mobilizarea partiala a esofagului. Aceasta procedura necesita asocierea unei fundoplicatii anterioare Dor. [136] Este preferata interventia laparoscopica din trei motive: (1) disparitia eficace a disfagiei; (2) durata de internare scazuta; (3) refluxul postoperator este intalnit in foarte mica masura sau chiar deloc. Miotomia Heller cu fundoplicatie partiala efectuate laparoscopic sunt procedurile recomandate ca prima linie de tratament in achalazie. [107; 126]
Probabil ca este momentul de a evolua de la osul de balena la laparoscop. [136]
ESOFAGECTOMIA
Esofagectomia este indicata pentru pacientii cu afectari benigne esofagiene la care functionarea esofagiana a fost distrusa de procesul patologic sau la pacientii care au suferit deja numeroase interventii chirurgicale esofagiene fara rezultat. Aparitia unei stricturi induse de refluxul GE la pacientii la care a fost practicata miotomia Heller fara o procedura antireflux este o problema serioasa ce necesita, de cele mai multe ori, esofagectomie. [39]
Modificarile extreme observate la megaesofagul achalazic, unde organul este transformat intr-un container inert, necesita o rezectie ampla. [110] In cazul efectuarii unei miotomii exista riscul de dezvoltare a unui carcinom. [96] O interventie radicala este mai buna decat una conservatoare in acest stadiu. [39]
Esofagectomia fara toracotomie scurteaza durata interventiei iar complicatiile sunt tratate cu usurinta. Rezultatele pe termen lung sunt bune. [110]
Pentru substituirea esofagului se pot folosi stomacul, jejunul sau colonul. [39] Esofagectomia cu reconstructie gastrica trateaza disfagia si regurgitatiile la majoritatea pacientilor. [11]
EVALUAREA SI EVOLUTIA PACIENTILOR DUPA TRATAMENT
Tranzitul baritat efectuat cu pacientul in pozitie verticala este un test obiectiv important in evaluarea succesului obtinut in tratamentul achalaziei. Se recomanda efectuarea acestei investigatii la toti pacientii achalazici (in special la cei in varsta) care relateaza rezolutia completa a simptomelor, pentru a verifica evacuarea esofagiana adecvata. [148] Eficacitatea tratamentului se poate aprecia si prin scintigrafia cu radionuclizi, insa aceasta nu poate fi folosita ca unica metoda de evaluare deoarece nu furnizeaza informatii semnificative asupra distensibilitatii canalului gastroesofagian. Aceasta metoda poate insoti tranzitul baritat. [28]
La pacientii tratati prin dilatatie pneumatica s-a observat ca evacuarea gastrica este intarziata in comparatie cu persoanele sanatoase. Acest fapt confirma afectarea functionala din achalazie dincolo de nivelul esofagului. [15]
Revenirea peristalticii este un fenomen observat frecvent postmiotomie la pacientii achalazici, in special in cazurile cu evolutie clinica de scurta durata, cu dilatatie esofagiana redusa si la care capacitatea contractila este pastrata. [103] Este, totusi, posibil ca reaparitia peristaltismului esofagian sa fie valabila doar in cazul unor tulburari intermediare ale motilitatii, cu caracteristici achalazice, diagnosticate eronat drept achalazie. [102]
In aprecierea rezultatelor tratamentului chirurgical este necesara utilizarea criteriilor adecvate, precum eliminarea aerului gastric, deglutitia facila, protectia antireflux si preocuparea pacientilor de a nu regurgita alimentele. Chiar daca marea majoritate a pacientilor relateaza ameliorarea simptomelor, atunci cand sunt chestionati amanuntit ei acuza (relativ frecvent) flatulenta, pirozis, eructatii sau disfagie reziduala. [64] S-a observat ca aproximativ 1/3 dintre pacientii la care reapar simptomele nu se adreseaza medicului. Aceasta constatare, impreuna cu absenta unei urmariri postoperatorii atente duc la esec terapeutic la o proportie a pacientilor mai mare decat s-ar fi anticipat. Achalazicii necesita supraveghere ulterior tratamentului, putand beneficia astfel de interventii prompte. [145] S-a observat ca exista o corelatie intre evolutia postoperatorie a pacientilor achalazici si cancerul esofagian. [2]
Motivele pentru care pacientii necesita o noua interventie chirurgicala sunt: (1) miotomia neadecvata; (2) refluxul gastroesofagian; (3) procedura antireflux anterior efectuata; (4) carcinomul; (5) megaesofagul; (6) chirurgia paraesofagiana; (7) diagnosticul initial incorect. [159]
D. V., , 48 de ani.
Investigarea functionala a esofagului in a cincea zi de la Tripla Operatie Gavriliu efectuata pentru tratarea achalaziei. (15-I-1997)
Se observa cum substanta de contrast trece fara dificultate prin cardia.
Calibrul esofagului a revenit la normal, prezentand un grad foarte scazut de hipotonie.
Refluxul gastroesofagian dupa miotomia Heller este o complicatie serioasa datorita imposibilitatii esofagului de a evacua secretiile gastrice refluxate. Pacientii relateaza pirozis, hematemeza si doar ocazional disfagie. Aceasta forma de prezentare clinica necesita o evaluare functionala corecta pentru a identifica gradul afectarii esofagiene si severitatea refluxului. Tratamentul chirurgical depinde de afectarea functionala si anatomica. Se poate efectua doar o fundoplicatie anterioara dar, daca se descopera esofagita severa si/sau stenoza, este nevoie de rezectie esofagiana. [96] Stricturile esofagiene postmiotomie pot fi tratate in siguranta si cu ajutorul dilatatiei pneumatice sub control endoscopic si prin supresia aciditatii gastrice, evitandu-se astfel o noua interventie chirurgicala. [104]
Postoperator se observa radiologic scaderea gradului de dilatatie a esofagului la aproximativ 75% dintre pacientii tratati chirurgical. [45] Interventia chirurgicala poate reinstala functionarea esofagiana normala; pacientii pot fi nevoiti sa manance mai incet si cu grija mai mare decat inaintea bolii; 50% prezinta dureri retrosternale intermitente. [63]
|
