Ateroscleroza

-este o boala degenerativa a peretilor arteriali caracterizata prin depunerea de lipide in peretii arterelor musculare medii si elastice mari ce determina stenoza si ischemie

-alte boli degenerative sunt necroza mediala,arterioloscleroza si calcifierea intimala ce fac parte din boala denumita arterioscleroza

-eipdemiologie:are o prevalenta foarte mare->10-15% din populatia generala si 70-75% la vârstnici

-initial predomina la barbati apoi dupa menopauza prevalenta se echilibreaza

-etiologie->nu este cunoscuta o etiologie certa dar a fost dovedita existenta unor factori de risc: 434m1224e

hiperlipoproteinemie->nivel crescut al colesterolului plasmatic;fractiunea HDL are rol antiaterogen

HTA->afecteaza fizic peretele vascular,↑ transportul de LDL în peretele vascular si rata de oxidare a acestora,determina modificari în producerea si degradarea unor substante biologice active la nivelul peretelui vascular

fumat->risc de 4 ori mai mare decât la nefumatori;determina ↑ LDL colesterolului si a trigliceridelor si ↓ HDL;↑ valorile fibrinogenului

-nicotina si CO determina disfunctie endoteliala,↑ adezivitatea plachetara si producerea de PDGF

diabet zaharat->formarea de LDL glicozilate,↑ adezivitatii plachetare;hiperinsulinismul ↑ sinteza locala vasculara de lipide si stimuleaza proliferarea celulelor musculare netede vasculare

oligoelemente->deficit de Mg,Zn si exces de Cu,Ca

dieta

obezitate->se asociaza frecvent cu HTA,dislipidemiile,↓ tolerantei la glucoza si hiperinsulinism

sedentarism->modifica alti factori de risc cum ar fi greutatea corporala,valorile TA,nivelele plasmatice ale colesterolului total si ale LDL colesterolului,toleranta la glucoza

vârsta->ATS se produce dupa 40 ani la ♂ si dupa 50 ani la ♀

personalitatea->tipul A de personalitate

agresivitatea

stress-ul

adm.de contraceptive orale->↑ riscul de 2-3 ori esp.la persoanele peste 35 ani,fumatoare

menopauza

factori familiali si genetici->componenta genetica a HTA,DZ si hiperlipidemiilor (hipercolesterolemia familiala,hipercolesterolemia poligenica,hipoalfalipoproteinemia poligenica)

factori imuni

fibrinogen

lipoproteina A->se leaga de componentele matricei extracelulare si participa la acumularea de esteri de colesterol în peretele vascular;stimuleaza oxidarea LDL;actiune protrombotica complexa

-morfopatologie->exista 3 tipuri de leziuni:

striuri lipidice (fatty streak)->apar în copilarie,cresc si descresc la adolescenta si în perioada maturitatii

macro->discrete proeminente sub forma de striatii galbui ale peretelui vascular

micro->celule spumoase (monocite ce patrund subendotelial si se încarca cu grasimi),celule T si un mic numar de celule musculare netede (contin incluziuni lipidice si contribuie la protruzia luminala a leziunii)

placa de aterom fibroasa

macro->proemina în lumen;majoritatea sunt excentrice si nu compromit fluxul sanguin;pot realiza însa si stenoze concentrice

micro->cap fibros dispus spre lumen (contine colagen,proteoglicani si celule musculare netede;este acoperit de celule endoteliale);zona celulara (celule musculare netede,limfocite,macrofage încarcate cu lipide);nucleu necrotic (resturi celulare,lipide,cristale de colesterol si calciu)

-este o leziune metabolic activa;poate fi densa,fibroasa,cu putine lipide (esp.la fumatori) sau bogata în grasimi,"moale" (esp.la persoane hipercolesterolemice)

-pot determina afectarea minima a fluxului sanguin,ischemie severa sau obstructie totala

placa de aterom complicata->rezultatul fisurii,rupturii sau ulceratiei unei placi de aterom,usu.cu continut bogat în lipide;obstructia devine manifesta clinic daca atinge 60-70% din lumenul vasului

-fiziopatologie->leziunile de ATS se formeaza prin mai multe procese care se dezvolta succesiv si/sau simultan:

disfunctia endoteliului vascular->↓ productia de NO (->vasoconstrictie,↑ stress-ului hemodinamic parietal, ↑ agregarii plachetare),dezechilibru între factorii trombogeni si fibrinolitici;↑ moleculelor de adeziune

trecerea transendoteliala de lipide->LDL traverseaza endoteliul pe 2 cai,una activa si una pasiva;doar LDL oxidat are rol în formarea si cresterea leziunilor aterosclerotice

transformarea monocitelor în celule spumoase->recrutarea monocitelor si aderarea lor la regiunile susceptibile ale endoteliului->traversarea endoteliului prin diapedeza->saturarea macrofagelor cu lipide ->transformare în celule spumoase->elaborarea de PDGF,TGF,FGF

agregarea plachetara->elaborare de PDGF,FGF,EGF,TNF α

migrarea si proliferarea de celule musculare netede subintimal

formarea unei matrice de tesut conjunctiv->sinteza de colagen,elastina,proteoglicani

acumularea de lipide intra- si extracelular

eventual formarea de trombi asociati

Cardiopatii congenitale

-etiologie:

factori genetici

-sdr.Kartagener->situs inversus,sinuzite,bronsiectazie

-sdr.Lawrenece-Moon-Biedle->obezitate,polidactilie,sunt atrio-ventricular

-sdr.Ehlers-Danlos->hiperextensibilitate cutanata,anevrism de aorta

-sdr.Marfan->arahnodactilie,subluxatie de cristalin,hiperelasticitate

-sdr.Down->DSA,DSV,tetralogie Fallot

-sdr.Turner->coarctatie de aorta

factori de mediu

-infectiosi->rubeola,herpes,CMV,Coxsackie

-consum de alcool,diabet zaharat,expunere la radiatii

-medicamente->fenitoina,amfetamine,progesteron,citostatice

-modificari uterine

-clasificare:

clinica->cianogene/necianogene;majore/minore

anatomica

-sunt stânga-dreapta->DSA,DSV,persistenta canalului arterial

-sunt dreapta-stânga->complex Fallot,boala Ebstein

-anomalii vasculare

-malpozitii

radiologica->cu vascularizatie pulmonara normala

-cu hipervascularizatie pulmonara

-cu hipovascularizatie pulmonara

DSA

-reprezinta o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial

-se poate produce la nivelul sinusului venos,ostium primum sau ostium secundum;daca apare si stenoza mitrala ->sdr.Lutembacher

-fiziopatologie->sunt stânga-dreapta;rar se produce ↑ rezistentei vasculare pulmonare cu HTP->inversarea suntului ->sdr.Eisenmenger

-clinic->majoritatea copiilor sunt asimptomatici dar pot prezenta semne de insuficienta cardiaca,infectii respiratorii; la adulti pot aparea semnele insuficientei cardiace (dispnee, oboseala)

-pacienti slabi,cu toracele stâng proeminat anterior

-se poate palpa artera pulmonara parasternal în stânga

-dedublarea componentei pulmonare a zgomotului II;suflu sistolic în spatiul 2-3 cu caracter de regurgitare,de intensitate moderata

-inversarea suntului->cianoza,hipocratism,accentuarea zgomotului II la pulmonara,clic de ejectie pulmonara, suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana

-paraclinic:

ECG->aspect de BRD,ax deplasat la stânga sau hipertrofia VD;aritmii atriale relativ frecvente

Rx toracic->dilatarea arterei pulmonare,hipervascularizatie pulmonara cu dilatarea AD

echografie->dilatarea VD,miscare paradoxala a septului atrioventricular

cateterism cardiac

-tratament:

medicamentos->tratamentul infectiilor pulmonare,al insuficientei cardiace si al aritmiilor

chirurgical->sutura defectului cu un petec de dacron

DSV

-fiziopatologie:în caz de DSV larg si rezistenta vasculara pulmonara scazuta->insuficienta VS,edem pulmonar, insuficienta cardiaca congestiva

-accentuarea rezistentei vasculare pulmonare poate duce la sdr.Eisenmenger

-clinic:suflu holosistolic descrescând,pe marginea inferioara a sternului;suflu în spatiul 3-4 parasternal,de intensitate mare,cu iradiere "în spite de roata"

-dispnee,infectii respiratorii,nanism

-la inversarea suntului->cianoza,poliglobulie,hipocratism,hemoptizii,dureri toracice;zgomotul II întarit,suflu diastolic de insuficienta pulmonara

-paraclinic:

ECG->ax la stânga,semne de HVS;în caz de sdr.Eisenmenger->ax deviat la dreapta si semne de HVD

Rx toracic->cord marit,cu AS largit,arc pulmonar marit,hipervascularizatie pulmonara

echografie

cateterism cardiac

-tratament->chirurgical prin închidere prin sutura sau cu petec

Persistenta canalului arterial

-se poate asocia cu coarctatia de aorta,DSA,DSV

-fiziopatologie->închiderea canalului dupa nastere are loc prin interactiunea mai multor factori:↑PaO2 si a rezistentei arteriale sistemice,proliferarea celulelor intimale cu fibroza,↓ PG si actiunea substantelor vasoactive

-canalele largi au rezistenta scazuta->flux crescut în artera pulmonara;suntul se poate inversa ->sdr.Eisenmenger

-clinic:insuficienta cardiaca,infectii pulmonare,dispnee,oboseala,tuse,sincope,hemoptizii

-freamat în zona pulmonara,soc apexian larg,puls înalt,tensiune sistolica crescuta,pulsatie suprasternala

-suflu sistolo-diastolic foarte intens ce se asculta la baza inimii dar si la nivel scapulo-humeral->suflu de tunel al lui Gibson

-paraclinic:

ECG->hipertrofia VS sau a VD (sdr.Eisenmenger)

Rx toracic->dilatatia aortei si arterei pulmonare,AS si VS marite,hipervascularizatie pulmonara

echografie ->dilatarea inimii stângi

cateterism cardiac

-tratament->chirurgical prin ligaturarea canalului arterial

Fistula arteriovenoasa coronara

-arterele coronare comunica cu una din camerele inimii prin vase sinusoidale embrionare

-fiziopatologie:fistula poate fi stânga-stânga sau stânga-dreapta si poate evolua spre HTP,insuficienta cardiaca, anevrisme coronare si ischemie miocardica

-clinic:oboseala,dispnee,dureri anginoase

-suflu continuu în treimea medie si inferioara a sternului si parasternal,însotit de freamat

-paraclinic

ECG->modificari nespecifice ale segmentului ST si ale undei T

Rx->hipervascularizatie pulmonara

echo-Doppler + coronarografie->sediul leziunii

-tratament->chirurgical

Coarctatia aortica

-exista 2 tipuri:

tip infantil->persista canalul arterial

tip adult->nu persista canalul arterial

-clinic:HTA în jumatatea superioara a corpului si hTA în jumatatea inferioara

-hipotrofia jumatatii inferioare a corpului

-cefalee,dureri toracice,epistaxis,extremitati inferioare reci,ruptura sau disectie de aorta,hemoragii cerebrale

-pulsatii arteriale în jurul scapulei si intercostale,suflu sistolic subclavicular si interscapulovertebral,suflu continuu interscapulovertebral sau lateral pe torace

-paraclinic;

ECG->HVS,BRS,uneori fibrilatie atriala

echografie->HVS,vizualizarea coarctatiei

Rx toracic->HVS,aorta ascendenta dilatata,eroziune costala (semnul lui Rősler),dilatatia arterei subclaviculare stângi

-complicatii:hemoragii cerebrale,disectie si ruptura aortei,insuficienta VS si endarterita infectioasa

-tratament->reducerea HTA în jumatatea superioara si tratament chirurgical

Boala Ebstein

-morfopatologie->atasarea anormala a valvei anterioare si a celei posterioare a tricuspidei la peretele VD;anomalii ale muschilor papilari,insertie anormala a cordajelor;hipokinezia zonei superioare a VD;dilatarea AD

-clinic->dispnee si oboseala la efort,palpitatii,sincope prin aritmii,semne de debit cardiac scazut

-freamat precordial,clic de ejectie,clivarea zgomotelor I si II,galop al VD,suflu sistolic si suflu diastolic parasternal si la tricuspida,pulsatii hepatice,edeme

-sincope,embolii paradoxale,abces cerebral,moarte subita

-paraclinic:

ECG->unde P înalte,mari,ascutite;interval P-R prelungit,BRD,sdr.WPW tip B

Rx toracic->cord marit,de forma unei mingi de rugby;vascularizatie pulmonara redusa

echografie->VD mic,miscare paradoxala a septului interventricular,pozitie anormala a tricuspidei

-tratament:controlul aritmiilor si al insuficientei cardiace;tratament chirurgical

Complexele Fallot

tetralogie->DSV,stenoza arterei pulmonare,HVD,dextropozitia aortei

trilogie->DSA,stenoza arterei pulmonare,HVD

pentalogie->DSA,DSV,stenoza arterei pulmonare,HVD,dextropozitia aortei

-clinic:dispnee,angina,cefalee,ameteli,crize cu hipercianoza

-statura mica,cianoza,hipocratism,frema sistolic parasternal stâng

-zgomot de ejectie,zgomot II unic si redus la pulmonara,suflu de ejectie parasternal si la focarul pulmonar

-paraclinic:

ECG->ax la dreapta,HVD,BRD;fibrilatie atriala,flutter atrial,tahicardii ventriculare

Rx toracic->inima "în sabot",aorta mai larga,cu arc la stânga sau la dreapta;vascularizatie pulmonara redusa

echografie->aorta "calareste" septul,HVD

cateterism si cardioangiografie->presiune crescuta în VD,pozitia aortei,circulatia bronsica

-tratament->chirurgical

Stenoza arterei pulmonare

-suflu sistolic în zona pulmonara

-HVD,insuficienta cardiaca dreapta

-semne de hipovascularizatie pulmonara