-este o boala degenerativa a peretilor arteriali caracterizata prin depunerea de lipide in peretii arterelor musculare medii si elastice mari ce determina stenoza si ischemie
-alte boli degenerative sunt necroza mediala,arterioloscleroza si calcifierea intimala ce fac parte din boala denumita arterioscleroza
-eipdemiologie:are o prevalenta foarte mare->10-15% din populatia generala si 70-75% la vârstnici
-initial predomina la barbati apoi dupa menopauza prevalenta se echilibreaza
-etiologie->nu este cunoscuta o etiologie certa dar a fost dovedit 959w2212j a existenta unor factori de risc:
hiperlipoproteinemie->nivel crescut al colesterolului plasmatic;fractiunea HDL are rol antiaterogen
HTA->afecteaza fizic peretele vascular,↑ transportul de LDL în peretele vascular si rata de oxidare a acestora,determina modificari în producerea si degradarea unor substante biologice active la nivelul peretelui vascular
fumat->risc de 4 ori mai mare decât la nefumatori;determina ↑ LDL colesterolului si a trigliceridelor si ↓ HDL;↑ valorile fibrinogenului
-nicotina si CO determina disfunctie endoteliala,↑ adezivitatea plachetara si producerea de PDGF
diabet zaharat->formarea de LDL glicozilate,↑ adezivitatii plachetare;hiperinsulinismul ↑ sinteza locala vasculara de lipide si stimuleaza proliferarea celulelor musculare netede vasculare
oligoelemente->deficit de Mg,Zn si exces de Cu,Ca
dieta
obezitate->se asociaza frecvent cu HTA,dislipidemiile,↓ tolerantei la glucoza si hiperinsulinism
sedentarism->modifica alti factori de risc cum ar fi greutatea corporala,valorile TA,nivelele plasmatice ale colesterolului total si ale LDL colesterolului,toleranta la glucoza
vârsta->ATS se produce dupa 40 ani la ♂ si dupa 50 ani la ♀
personalitatea->tipul A de personalitate
agresivitatea
stress-ul
adm.de contraceptive orale->↑ riscul de 2-3 ori esp.la persoanele peste 35 ani,fumatoare
menopauza
factori familiali si genetici->componenta genetica a HTA,DZ si hiperlipidemiilor (hipercolesterolemia familiala,hipercolesterolemia poligenica,hipoalfalipoproteinemia poligenica)
factori imuni
fibrinogen
lipoproteina A->se leaga de componentele matricei extracelulare si participa la acumularea de esteri de colesterol în peretele vascular;stimuleaza oxidarea LDL;actiune protrombotica complexa
-morfopatologie->exista 3 tipuri de leziuni:
striuri lipidice (fatty streak)->apar în copilarie,cresc si descresc la adolescenta si în perioada maturitatii
macro->discrete proeminente sub forma de striatii galbui ale peretelui vascular
micro->celule spumoase (monocite ce patrund subendotelial si se încarca cu grasimi),celule T si un mic numar de celule musculare netede (contin incluziuni lipidice si contribuie la protruzia luminala a leziunii)
placa de aterom fibroasa
macro->proemina în lumen;majoritatea sunt excentrice si nu compromit fluxul sanguin;pot realiza însa si stenoze concentrice
micro->cap fibros dispus spre lumen (contine colagen,proteoglicani si celule musculare netede;este acoperit de celule endoteliale);zona celulara (celule musculare netede,limfocite,macrofage încarcate cu lipide);nucleu necrotic (resturi celulare,lipide,cristale de colesterol si calciu)
-este o leziune metabolic activa;poate fi densa,fibroasa,cu putine lipide (esp.la fumatori) sau bogata în grasimi,"moale" (esp.la persoane hipercolesterolemice)
-pot determina afectarea minima a fluxului sanguin,ischemie severa sau obstructie totala
placa de aterom complicata->rezultatul fisurii,rupturii sau ulceratiei unei placi de aterom,usu.cu continut bogat în lipide;obstructia devine manifesta clinic daca atinge 60-70% din lumenul vasului
-fiziopatologie->leziunile de ATS se formeaza prin mai multe procese care se dezvolta succesiv si/sau simultan:
disfunctia endoteliului vascular->↓ productia de NO (->vasoconstrictie,↑ stress-ului hemodinamic parietal, ↑ agregarii plachetare),dezechilibru între factorii trombogeni si fibrinolitici;↑ moleculelor de adeziune
trecerea transendoteliala de lipide->LDL traverseaza endoteliul pe 2 cai,una activa si una pasiva;doar LDL oxidat are rol în formarea si cresterea leziunilor aterosclerotice
transformarea monocitelor în celule spumoase->recrutarea monocitelor si aderarea lor la regiunile susceptibile ale endoteliului->traversarea endoteliului prin diapedeza->saturarea macrofagelor cu lipide ->transformare în celule spumoase->elaborarea de PDGF,TGF,FGF
agregarea plachetara->elaborare de PDGF,FGF,EGF,TNF α
migrarea si proliferarea de celule musculare netede subintimal
formarea unei matrice de tesut conjunctiv->sinteza de colagen,elastina,proteoglicani
acumularea de lipide intra- si extracelular
eventual formarea de trombi asociati
-etiologie:
factori genetici
-sdr.Kartagener->situs inversus,sinuzite,bronsiectazie
-sdr.Lawrenece-Moon-Biedle->obezitate,polidactilie,sunt atrio-ventricular
-sdr.Ehlers-Danlos->hiperextensibilitate cutanata,anevrism de aorta
-sdr.Marfan->arahnodactilie,subluxatie de cristalin,hiperelasticitate
-sdr.Down->DSA,DSV,tetralogie Fallot
-sdr.Turner->coarctatie de aorta
factori de mediu
-infectiosi->rubeola,herpes,CMV,Coxsackie
-consum de alcool,diabet zaharat,expunere la radiatii
-medicamente->fenitoina,amfetamine,progesteron,citostatice
-modificari uterine
-clasificare:
clinica->cianogene/necianogene;majore/minore
anatomica
-sunt stânga-dreapta->DSA,DSV,persistenta canalului arterial
-sunt dreapta-stânga->complex Fallot,boala Ebstein
-anomalii vasculare
-malpozitii
radiologica->cu vascularizatie pulmonara normala
-cu hipervascularizatie pulmonara
-cu hipovascularizatie pulmonara
-reprezinta o comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului interatrial
-se poate produce la nivelul sinusului venos,ostium primum sau ostium secundum;daca apare si stenoza mitrala ->sdr.Lutembacher
-fiziopatologie->sunt stânga-dreapta;rar se produce ↑ rezistentei vasculare pulmonare cu HTP->inversarea suntului ->sdr.Eisenmenger
-clinic->majoritatea copiilor sunt asimptomatici dar pot prezenta semne de insuficienta cardiaca,infectii respiratorii; la adulti pot aparea semnele insuficientei cardiace (dispnee, oboseala)
-pacienti slabi,cu toracele stâng proeminat anterior
-se poate palpa artera pulmonara parasternal în stânga
-dedublarea componentei pulmonare a zgomotului II;suflu sistolic în spatiul 2-3 cu caracter de regurgitare,de intensitate moderata
-inversarea suntului->cianoza,hipocratism,accentuarea zgomotului II la pulmonara,clic de ejectie pulmonara, suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana
-paraclinic:
ECG->aspect de BRD,ax deplasat la stânga sau hipertrofia VD;aritmii atriale relativ frecvente
Rx toracic->dilatarea arterei pulmonare,hipervascularizatie pulmonara cu dilatarea AD
echografie->dilatarea VD,miscare paradoxala a septului atrioventricular
cateterism cardiac
-tratament:
medicamentos->tratamentul infectiilor pulmonare,al insuficientei cardiace si al aritmiilor
chirurgical->sutura defectului cu un petec de dacron
-fiziopatologie:în caz de DSV larg si rezistenta vasculara pulmonara scazuta->insuficienta VS,edem pulmonar, insuficienta cardiaca congestiva
-accentuarea rezistentei vasculare pulmonare poate duce la sdr.Eisenmenger
-clinic:suflu holosistolic descrescând,pe marginea inferioara a sternului;suflu în spatiul 3-4 parasternal,de intensitate mare,cu iradiere "în spite de roata"
-dispnee,infectii respiratorii,nanism
-la inversarea suntului->cianoza,poliglobulie,hipocratism,hemoptizii,dureri toracice;zgomotul II întarit,suflu diastolic de insuficienta pulmonara
-paraclinic:
ECG->ax la stânga,semne de HVS;în caz de sdr.Eisenmenger->ax deviat la dreapta si semne de HVD
Rx toracic->cord marit,cu AS largit,arc pulmonar marit,hipervascularizatie pulmonara
echografie
cateterism cardiac
-tratament->chirurgical prin închidere prin sutura sau cu petec
-se poate asocia cu coarctatia de aorta,DSA,DSV
-fiziopatologie->închiderea canalului dupa nastere are loc prin interactiunea mai multor factori:↑PaO2 si a rezistentei arteriale sistemice,proliferarea celulelor intimale cu fibroza,↓ PG si actiunea substantelor vasoactive
-canalele largi au rezistenta scazuta->flux crescut în artera pulmonara;suntul se poate inversa ->sdr.Eisenmenger
-clinic:insuficienta cardiaca,infectii pulmonare,dispnee,oboseala,tuse,sincope,hemoptizii
-freamat în zona pulmonara,soc apexian larg,puls înalt,tensiune sistolica crescuta,pulsatie suprasternala
-suflu sistolo-diastolic foarte intens ce se asculta la baza inimii dar si la nivel scapulo-humeral->suflu de tunel al lui Gibson
-paraclinic:
ECG->hipertrofia VS sau a VD (sdr.Eisenmenger)
Rx toracic->dilatatia aortei si arterei pulmonare,AS si VS marite,hipervascularizatie pulmonara
echografie ->dilatarea inimii stângi
cateterism cardiac
-tratament->chirurgical prin ligaturarea canalului arterial
-arterele coronare comunica cu una din camerele inimii prin vase sinusoidale embrionare
-fiziopatologie:fistula poate fi stânga-stânga sau stânga-dreapta si poate evolua spre HTP,insuficienta cardiaca, anevrisme coronare si ischemie miocardica
-clinic:oboseala,dispnee,dureri anginoase
-suflu continuu în treimea medie si inferioara a sternului si parasternal,însotit de freamat
-paraclinic
ECG->modificari nespecifice ale segmentului ST si ale undei T
Rx->hipervascularizatie pulmonara
echo-Doppler + coronarografie->sediul leziunii
-tratament->chirurgical
-exista 2 tipuri:
tip infantil->persista canalul arterial
tip adult->nu persista canalul arterial
-clinic:HTA în jumatatea superioara a corpului si hTA în jumatatea inferioara
-hipotrofia jumatatii inferioare a corpului
-cefalee,dureri toracice,epistaxis,extremitati inferioare reci,ruptura sau disectie de aorta,hemoragii cerebrale
-pulsatii arteriale în jurul scapulei si intercostale,suflu sistolic subclavicular si interscapulovertebral,suflu continuu interscapulovertebral sau lateral pe torace
-paraclinic;
ECG->HVS,BRS,uneori fibrilatie atriala
echografie->HVS,vizualizarea coarctatiei
Rx toracic->HVS,aorta ascendenta dilatata,eroziune costala (semnul lui Rősler),dilatatia arterei subclaviculare stângi
-complicatii:hemoragii cerebrale,disectie si ruptura aortei,insuficienta VS si endarterita infectioasa
-tratament->reducerea HTA în jumatatea superioara si tratament chirurgical
-morfopatologie->atasarea anormala a valvei anterioare si a celei posterioare a tricuspidei la peretele VD;anomalii ale muschilor papilari,insertie anormala a cordajelor;hipokinezia zonei superioare a VD;dilatarea AD
-clinic->dispnee si oboseala la efort,palpitatii,sincope prin aritmii,semne de debit cardiac scazut
-freamat precordial,clic de ejectie,clivarea zgomotelor I si II,galop al VD,suflu sistolic si suflu diastolic parasternal si la tricuspida,pulsatii hepatice,edeme
-sincope,embolii paradoxale,abces cerebral,moarte subita
-paraclinic:
ECG->unde P înalte,mari,ascutite;interval P-R prelungit,BRD,sdr.WPW tip B
Rx toracic->cord marit,de forma unei mingi de rugby;vascularizatie pulmonara redusa
echografie->VD mic,miscare paradoxala a septului interventricular,pozitie anormala a tricuspidei
-tratament:controlul aritmiilor si al insuficientei cardiace;tratament chirurgical
tetralogie->DSV,stenoza arterei pulmonare,HVD,dextropozitia aortei
trilogie->DSA,stenoza arterei pulmonare,HVD
pentalogie->DSA,DSV,stenoza arterei pulmonare,HVD,dextropozitia aortei
-clinic:dispnee,angina,cefalee,ameteli,crize cu hipercianoza
-statura mica,cianoza,hipocratism,frema sistolic parasternal stâng
-zgomot de ejectie,zgomot II unic si redus la pulmonara,suflu de ejectie parasternal si la focarul pulmonar
-paraclinic:
ECG->ax la dreapta,HVD,BRD;fibrilatie atriala,flutter atrial,tahicardii ventriculare
Rx toracic->inima "în sabot",aorta mai larga,cu arc la stânga sau la dreapta;vascularizatie pulmonara redusa
echografie->aorta "calareste" septul,HVD
cateterism si cardioangiografie->presiune crescuta în VD,pozitia aortei,circulatia bronsica
-tratament->chirurgical
-suflu sistolic în zona pulmonara
-HVD,insuficienta cardiaca dreapta
-semne de hipovascularizatie pulmonara
|
