Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagiana

Atrezia esofagiana si fistula traheoesofagiana

Epidemiologie

Diversele studii internationale indica o incidenta a atreziilor esofagiene de 1/2500 - 1/4500. Studiile populationale au mai aratat o incidenta egala la cele doua sexe. De asemenea s-a mai demonstrat o origine multifactoriala si existenta unei componente ereditare poligenice în aceasta patologie.

Embriologie

Modificarile anatomice din atrezia esofagiana sunt expresia unei afectari timpurii a organogenezei. În saptamâna a 3-a se delimiteaza esofagul în cadrul intestinului anterior. În urmatoarele 2 saptamâni se face dezvoltarea cailor respiratorii inferioare dintr-o expansiune proximala a pe 959x2311j retelui ventral al intestinului anterior împreuna cu cresterea în lungime a esofagului. Cele doua structuri vor fi despartite în plan transversal de un sept (alcatuit din mezenchim para-axial). Perturbarea mecanismului de separare si de migrare mezenchimala duce la aparitia malformatiilor esofagiene si la persistenta de comunicari anormale ale acestuia cu caile respiratorii.

Fiziolopatologie

Dupa reusita primelor anastomoze primare ale captelor esofagiene s-au evidentiat anomalii de motilitate (disfagie, obstructie, reflux gastro-esofagian) ale esofagului refacut, chiar în prezenta unui lumen de calibru normal. Etiologia acestor tulburari este data de deficitul de inervatie autonoma a esofagului atretic.

Clasificarea malformatiilor anatomice ale esofagului

Se utilizeaza clasificarea anatomica (Vogt) si cea prognostica, bazata pe factori de risc (Waterston).

Clasificarea Vogt are 4 tipuri si    anume:

tipul 1- absenta esofagului (practic tot esofagul toracic lipseste)

tipul 2- atrezie esofagiana izolata (fara comunicare cu caile respiratorii). Tipurile 1 si 2 totalizeaza împreuna 9% din cazuri.

tipul 3- atrezie esofagiana si comunicare cu arborele respirator. Subtipul 3a este cu fistula la capatul proximal (si are o frecventa de 1%), subtipul 3b cu fistula la capatul distal (având o frecventa de 85%) iar subtipul 3c cu fistula dubla proximala si distala (si cu frecventa de 1%).

tipul 4- fistula în H fara atrezie, având o incidenta de 3%.

Clasificarea Waterston împarte nou-nascutii cu aceasta boala în clase prognostice în functie de 3 parametri: greutatea la nastere, anomalii asociate si prezenta pneumoniei la prezentarea în serviciul de chirurgie.

Se definesc ca malformatii minore-medii cele ca despicatura labio-palatina, ale extremitatiilor, duct arterial patent, defect de sept atrial.Malformatii majore sunt considerate alte atrezii digestive, anomaliile cardiace sau renale mari , asociatiile de malformatii minore.

Actualmente se mai foloseste ca un bun predictor al rezultatelor functionale definitive distanta dintre cele doua capete esofagiene, masurata intraoperator (sub 2 centimetri se reuseste întotdeauna efectuarea anastomozei primare si functia este buna)

Anomalii asociate

Afectarea timpurie a organogenezei implicata în etiologia atreziei de esofag explica frecventele asocieri malformative (48-55%). Atrezia de esofag poate aparea asociata cu o singura alta malformatie (dintre ele se pot aminti cele cardio-vasculare, ano-rectale, genito-urinare si scheletice)sau este o componenta a unor sindroame multiple malformative.Se descrie ca specific sindromul definit de acronimul VACTERL (defecte Vertebrale, Ano-rectale, Cardiace, fistula Traheoesofagiana, atrezie de Esofag, malformatii Renale si anomalii de membre-"Limb").

Diagnostic antenatal

Ecografia arata într-un numar semnificativ de cazuri asocierea polihidramniosului cu lipsa de punere în evidenta a stomacului fetal. Cu un aparat cu rezolutie buna se poate pune demonstra capatul proximal esofagian dilatat.

Diagnosticul la nastere

Simptomatologia la nou-nascut este data în special de prezenta atreziei esofagiene.

Diagnosticul fistulei izolate este mult mai dificil. Atentionarea medicilor neonatologi asupra manifestarilor initiale ale bolii face ca diagnosticul sa fie pus precoce, de obicei în primele 48 de ore. Cele mai frecvente manifestari clinice sunt: prezenta în exces a salivei aerate care nu poate fi înghitita, detresa respiratorie (inclusiv episoade de cianoza la eventualele încercari de alimentatie) care se amelioreaza dupa aspiratia secretiilor, distensie abdominala (mai ales a etajului superior). În cazurile fara fistula distala sau cu fistula nepermeabila, abdomenul este scafoid, fara aer. Ansamblul acestor tulburari este exprimat în formula "nou-nascutul cu atrezie de esofag si fistula eso-traheala înghite în trahee si respira în abdomen". Uneori diagnosticul este dificil pentru ca tabloul clinic este dominat de simptomele unor malformatii asociate sau ale prematuritatii. Diagnosticul de atrezie esofagiana poate fi exclus daca reusim sa introducem o sonda naso-gastrica. La orice nou-nascut la care nu reusim aceasta manevra se impune efectuarea unei radiografii AP cu sonda in situ. Aceasta va arata în caz de atrezie prezenta sondei oprite în fundul de sac proximal (situat de obicei la nivelul vertebrelor T2-T3). Prezenta aerului în intestine depinde de prezenta si permeabilitatea fistulei dintre capatul distal si arborele traheo-bronsic. Administrarea de substanta de contrast nu este indicata decât atunci când banuim (situatie rara de altfel) prezenta unei fistule proximale. Se mai poate folosi endoscopia pentru evidentierea acestui tip de fistula ( procedând astfel nu sunt sanse de aspiratie ale produsului de contrast).

Tratament preoperator

Repararea chirurgicala acestei malformatii nu reprezinta o urgenta imediata. Cel mai important este de a optimiza starea generala a copilului înainte de a interveni chirurgical. Odata pus diagnosticul de atrezie esofagiana    se va monta o sonda în fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic (sau de preferat continuu) secretiile acumulate. Pacientul va fi transportat la un centru medical competent în a trata aceasta patologie. Pozitia în care va fi îngrijit este cea de decubit dorsal sau lateral cu extremitatea superioara mai ridicata. Se va avea în vedere examinarea (clinica si ecografica) pentru diagnosticul eventualelor malformatii asociate si al complicatiilor respiratorii.

Tehnica chirurgicala

Se face o toracotomie posterolaterala dreapta în spatiul IV intercostal. Abordul regiunii mediastinale posterioare se poate face fie extrapleural fie transpleural. Se evidentiaza repere anatomice importante - vena azygos, nervul vag precum si cele doua capete esofagiene (inferior si superior). Se diseca comunicarea cu caile respiratorii care este apoi ligaturata. Dupa eliberarea si mobilizarea extinsa a capatului superior se încearca efectuarea anastomozei primare între capetele esofagiene (de preferat termino-terminal). Pentru consolidarea anastomozei profesorul Fufezan din Timisoara a descris tehnica de protectie a ei cu un grefon venos din vena ombilicala fixat peste linia de sutura. Daca sunt conditii locale improprii acestei anastomoze (în special distanta dintre capetele esofagiene mai mare de 2-2,5 centimetri) se poate apela la efectuarea de artificii tehnice pe esofagul proximal (alungire a acestuia prin miotomie circulara - Livaditis sau confectionarea unui tub dintr-un lambou anterior muco-muscular). Daca nici aceste manevre nu duc la posibilitatea anastomozarii capetelor esofagiene atunci se renunta la ea si se face esofagostomia cervicala si gastrostomia de alimentatie. Se asteapta apoi momentul în care copilul poate suporta o esofagoplastie (de obicei între 12 - 18 luni sau la minimum 10 kilograme). Esofagoplastia se face fie prin montare retrosternala de colon (colon stâng pe pedicul din artera colica stânga sau colon drept pe pedicul din ileocolica) fie prin tehnica descrisa de Gavriliu (tub gastric fasonat din marea curbura) sau cea descrisa de Spitz (ascensionarea intratoracica a stomacului). Mai nou se indica ca si alternativa terapeutica în cazurile la care a fost imposibila efectuarea anastomozei primare o revizuire a situatiei locale la 6-8 saptamâni de viata (uneori este posibila efectuarea anastomozei în acest moment pentru ca exista o tendinta fiziologica în timp de micsorare a distantei dintre capetele esofagiene). În asteptarea acestor decizii terapeutice definitive pacientul este nutrit pe gastrostoma iar capatul superior este aspirat prin esofagostoma cervicala.

Rezultate

Marea majoritate a pacientilor la care se reuseste efectuare interventiei chirurgicale radicale (primar sau secundar) au o crestere si dezvoltare normala. Se descriu ca si complicatii precoce ale chirurgiei fistulele anastomotice (în general minore), stricturile anastomotice si recurenta fistulei traheoesofagiene iar ca si complicatii tardive traheomalacia (definita ca si "slabiciune" structurala si functionala a traheei care da obstructie partiala de tip inspirator), refluxul gastroesofagian ( care are o incidenta de pâna la 65%, care se manifesta prin varsaturi, semne respiratorii si esofagita peptica si care necesita tratament cu prokinetice - antiacide, postural si dietetic) si alte tulburari de peristaltica esofagiana (care dau în principal disfagie)