Atreziile si stenozele jejunoileale
Defectele congenitale ale continuitatii intestinului subtire constituie una din cauzele cele mai frecvente de ocluzie intestinala neo-natala. Incidenta lor este în jur de 1/1000 nasteri. Aceasta anomalie de obicei nu este determinata genetic si nu are predispozitie legata de sex. Malformatiile asociate sunt relativ rare cu exceptia celor gastrointestinale (malrotatii în special) sau de perete abdominal (gastroschizis, omfalocel).
Etiologia
Cea mai probabila cauza de producere a atreziilor si stenozelor congenitale jejunoileale este un accident vascular ischemic intrauterin (infarct pe una din ramurile mezenterice) cu necroza ischemica a intestinului si resorbtia segmentului sau segmentelor afectate. Intestinul proximal si distal se separa de zona devascularizata si se închid în deget de manusa. De asemene 111b17b a capatul proximal se destinde si se hipertrofiaza gradat.
Patologia
Clasificarea moderna este cea a lui Grosfeld (1970):
-Stenoza-cu frecventa de 12%- îngustare localizata, fara întreruperea continuitatii lumenului sau defect în mezenter. Segmentul afectat prezinta o îngustare a lumenului data de o submucoasa îngrosata si o musculara neregulata care îl face mai rigid. Intestinul subtire în totalitate are o lungime normala.
-Tipul I-cu frecventa de 21%- obstructie completa data de membrana sau diafragm (formate de mucoasa si submucoasa). Intestinul proximal de obstructie este dilatat. Nu este prezent defect mezenteric. Intestinul subtire în totalitate are o lungime normala
-Tipul II-cu frecventa de 9%- intestinul proximal se termina în deget de manusa, este conectat cu intestinul distal printr-un cordon fibros de-a lungul mezenterului care este intact. Proximal este dilatatie, hipertrofie, hipoperistaltism. Intestinul subtire în totalitate are o lungime normala.
-Tipul IIIa-cu frecventa de 17%- cordonul fibros de conexiune este absent, apare un defect în V al mezenterului. Intestinul subtire în totalitate are o lungime mai mica decât normal.
-Tipul IIIb-cu frecventa de 20%- atrezie jejunala proximala (din apropierea ligamentului Treitz), absenta arterei mezenterice superioare sub originea arterei colice medii, defect mezenteric larg, IS foarte scurtat. Segmentul distal are o forma elicoidala si este vascularizat de o singura ramura din ileocolica sau colica dreapta.
-Tipul IV-cu frecventa de 21%- atrezii multiple segmentare, combinatii de tipuri I, II, III. Intestinul subtire în totalitate are o lungime mult mai mica decât normal.
Fiziopatologie
Leziunea ischemica produce nu numai anomaliile morfologice evidente ci influenteaza si structura si functiile intestinului restant. Se remarca deficite de peristaltica ( în special ale capatului proximal) si o hipertrofie vilozitara la nivelul segmentului distal. Un "sindrom de intestin subtire scurt" (care influenteaza negativ cresterea si dezvoltarea) poate rezulta datorita unor cauze ca: lungimea insuficienta primara, extirparea excesiva intraoperatorie, complicatiile postoperatorii legate în special de o alimentatie neadecvata.
Manifestari clinice
Recunoasterea prompta a atreziei intestinale este conditia esentiala ca sa se instituie un tratament adecvat. Diagnosticul diferential dintre obstructia intrinseca a jejun-ileonului (atrezie-stenoza) si cea extrinseca (volvulus, hernie interna) este de mare urgenta. Ocluziile intestinale pot fi recunoscute si antenatal prin evidentierea polihidramniosului. Postnatal apar semnele caracteristice ocluziei intestinale - varsatura cu caracter bilios, distensia abdominala progresiva si întârzierea în eliminare sau neeliminarea meconiului. Dintre acestea varsaturile bilioase în cantitate mare si persistente sunt cele mai importante ca semnificatie si adesea sunt si primul semn în ordine cronologica (de obicei apar în prima zi de viata). În general cu cât obstructia este mai sus situata cu atât varsaturile apar mai devreme si sunt emise mai cu forta, în timp ce în obstructiile mai distale varsaturile pot aparea la 2-3 zile de la nastere si nu sunt de obicei emise cu forta si în cantitate mare. Deshidratarea, febra, pneumonia de aspiratie apar ca si complicatii în cazurile neglijate. Distensia abdominala se accentueaza progresiv dupa nastere si este cu atât mai marcata cu cât obstructia este mai distala. De asemenea la 60-70% din nou-nascutii cu atrezii jejuno-ileale meconiul nu se elimina în primele 24 de ore de viata. Semne ca durerea la palpare, contractura peretilor abdominali, edem si eritem al acestora, distensie marcata sunt semne ale complicatiilor atreziilor (perforare cu peritonita) sau ale ischemiei intestinale (volvulus).
Diagnosticul clinic de atrezie jejunoileala este sustinut de examinarea imagistica a abdomenului. Trebuie amintit ca aerul înghitit de copil dupa nastere are o progresie bine definita prin tubul digestiv (este prezent în stomac chiar imediat dupa nastere, în jejun la 1 ora, în ileon la 3 ore, în colon la 4 ore). Diagnosticul de atrezie jejunoileala se bazeaza pe o întrerupere a acestei progresiuni secventiale a aerului înghitit si pe aparitia de anse destinse cu nivele hidroaerice proximal de obstructie. Cu cât obstructia este mai joasa cu atât numarul de anse destinse si de nivele de lichid este mai mare. Examinarea cu substanta de contrast administrata pe sonda gastrica este indicata când se banuieste diagnosticul de obstructie extrinseca (malrotatie, volvulus) sau acela de stenoza. În caz ca se suspicioneaza o obstructie la nivel colic este indicata si o clisma baritata.
Diagnosticul diferential
Multe boli ale nou nascutului prezinta un tablou asemanator ("sindrom de ocluzie intestinala neo-natala") cu cel al atreziilor jejuno-ileale. Astfel pot fi incluse atrezii la alte nivele ale tractului gastro-intestinal, volvulusul intestinal, ileusul meconial, duplicatiile chistice, herniile interne, boala Hirschprung, ileusul dat de sepsis, ileusul neurogenic dat de suferinta cerebrala neo-natala, efectele inhibitorii ale functiei intestinale date de medicamente administrate mamei si ocluziile functionale date de prematuritate sau hipotiroidism. O evaluare atenta a datelor clinice si paraclinice (uneori trebuind cerute investigatii suplimentare) duce la un diagnostic corect.
Tratament
Pacientii cu tablou de ocluzie intestinala neo-natala trebuie transferati în conditii corespunzatoare (asigurarea unui mediu sigur, cald, cu oxigen suplimentar, cu aport lichidic, electrolitic si energetic corespunzator, cu sonda de decompresiune nasogastrica montata) într-un serviciu competent în a trata patologia cauzala dupa o prealabila stabilizare a functiilor lor vitale. Întârzierile în diagnostic duc la complicatii ca: tulburari de viabilitate care pot merge pâna la necroza-perforatie ale capatului dilatat proximal, dezechilibre hidro-electrolitice, sepsis. Pâna la interventia chirurgicala pacientul trebuie mentinut în conditii corespunzatoare (monitorizare completa; oxigenare buna; hidratare-asigurare nevoi bazale, corectarea deficitelor, înlocuirea pierderilor; antibioterapie profilactica; corectia modificarilor hematologice). Principiile chirurgiei atreziilor si stenozelor jejuno-ileale sunt: identificarea corecta a malformatiei si asocierilor prin examinarea atenta a întregii cavitati peritoneale, determinarea lungimii totale intestinale înainte si dupa efectuarea anastomozei (ca factor important de prognostic - lungimea jejun-ileonului care este considerata ca adecvata fiind de mai mult de 80-100 de cm) (în mod normal lungimea intestinului subtire la nou-nascutii la termen este de 250 de cm iar la prematuri de 160-240 cm), rezectie (daca lungimea totala a intestinului permite) a unei portiuni din intestinul proximal (10 cm) care este nefunctionala si dilatata, sectiune oblica a intestinului distal pentru a asigura 2 transe de anastomoza cu circumferinte egale, efectuarea anastomozei termino-terminale într-un strat. Se poate asocia efectuarea unei gastrostomii (permite decompresiunea eficienta a stomacului, se poate asigura nutritia enterala precoce pe o sonda transanastomotica). În caz de lungime totala extrem de mica a intestinului (tipurile IIIb, IV) se poate renunta la rezectia intestinului proximal în favoarea efectuarii unei plastii a acestuia (de reducere a diametrului). Postoperator evolutia pacientilor este de obicei favorabila. Pot apare complicatii ca dehiscenta anastomotica sau întârzieri în obtinerea unei functii intestinale (motilitate, absorbtie) cât mai apropiata de normal.
Rezultate
Pe plan international în tarile dezvoltate mortalitatea este de aproximativ 12% iar în tarile în curs de dezvoltare de aproximativ 50%.
Sindromul de "intestin subtire scurt" poate rezulta în urma corectiei chirurgicale a atreziei jejuno-ileale. El este definit ca un sindrom de malabsorbtie permanent pe un intestin subtire mai mic de 75 de cm.
|
