BOLI CONGENITALE DE CORD (BCC)

BOLI CONGENITALE DE CORD (BCC)

Bolile congenitale de cord reprezinta totalitatea bolilor structurale de inima, prezente la nastere, chiar daca vor fi diagnosticate mai târziu. Se poate discuta daca trebu 15315d37p ie incluse în acest cadru persistenta canalului arterial la prematur (anomalie functionala) sau prolapsul valvei mitrale.

Incidenta bolilor congenitale de cord (numarul de cazuri raportate la numarul total de nascuti într-un anumit interval de timp) este de 4-10% (cu o medie de 7-8%). Variatiile de cifre sunt strict metodologice si se datoresc dificultatilor de diagnostic la vârstele mici, acuratetea diagnosticului nefiind posibila peste tot în lume, de obicei facîndu-se o subestimare a numarului de cazuri. Scapa înregistrarii cazurile cu defecte mici, care nu sunt sesizate la examenul clinic de rutina. Examenul clinic, ca unica metoda de depistare a bolilor congenitale de cord, poate genera grave erori. în tarile cu asistenta medicala foarte bine organizata, malformatiile congenitale de cord sunt diagnosticate la nastere doar la 40-50% din cazuri, ramînînd ca diferenta de 50-60% din cazuri sa fie diagnosticate dupa vârsta de o luna, Autopsia sistematica aduce un procent suplimentar de "completari" ale diagnosticului în boli congenitale de cord complexe si acest procent se ridica la 8,25% chiar într-o tara ca SUA.

Referitor la incidenta leziunilor specifice exista variatii în diferite statistici, care tin însa mai ales de factorii subiectivi si nu de incidenta reala a leziunilor, care pare constanta, fara diferente semnificative între diferite grupe populationale.

Etiologia bolilor congenitale de cord

Riscul unei familii de a da nastere unui copil cu boala congenitala de cord este greu de calculat, cauzele malformatiilor cardiace fiind rezultatul interactiunii între factori genetici si de mediu (în 90% din cazuri). Asocierea unei incidente crescute a stenozei pulmonare în sindromul Noonan pledeaza

pentru un defect genetic, iar pentru exemplificarea interventiei factorilor de mediu se citeaza rubeola congenitala (leziunea cea mai comuna fiind persistenta canalului arterial) si tratamentul cu litiu în timpul sarcinii (pentru atrezia valvei tricuspide).

Orice boala congenitala de cord cunoaste mai mult decât un singur tip de transmitere, astfel ca riscul aparitiei recurentei într-o anumita familie este imposibil de calculat. Sunt implicate mai multe modalitati de transmitere genetica.

Sindroame cromozomiale. Doar 5-8% din purtatorii unei malformatii congenitale de cord au modificari de cariotip, cel mai frecvent trisomia 21 (leziunea cea mai frecvent asociata este canalul atrio-ventricular) si sindromul Turner (leziunea cea mai frecventa este coarctatia de aorta întâlnita în 10% din cazuri).

Transmiterea mendeliana (gena mutanta unica). Numai 3% din copiii cu malformatii de cord cunosc aceasta etiologie. Pentru transmiterea autosomal dominanta se poate exemplifica cu sindromul Marian (insuficienta cardiaca si mitrala, anevrism de aorta), sindromul Holt-Oram (defect septal atrial si ventricular) sau sindromul Noonan (stenoza valvulara pulmonara sau defect septal atrial). Pentru transmiterea autosomal recesiva se poate cita sindromul Ellis van Creveld, în care peste 50% dintre purtatori au defect septal atrio-ventricular sau atriu unic. în sfârsit, cardiomiopatia din distrofia musculara Duchenne probeaza transmiterea X-lincata a unei cardiopatii.

Transmiterea multifactoriala (poligenica). Acest mod de transmitere presupune interventia asociata a unei predispozitii genetice (gene mutante) si a unor factori de mediu; 90% dintre malformatiile cardiace se încadreaza în acest grup. Riscul recurentei malformatiei în aceeasi fratrie este de 5%, deci, inferior modelelor cu transmitere mendeliana. Riscul este majorat la patrat daca îl comparam cu populatia generala si scade la rudele de grade mai îndepartate. Riscul creste daca mai multi membrii ai unei familii sunt afectati, sau daca malformatia este severa. Acest

Cardiologie    I

tip de recurenta poate fi alterat prin interventia aleatorie a unor factori de mediu. De exemplu, persistenta canalului arterial se întâlneste cu o incidenta de 2,5% la rudele de gradul I (frati) si de numai 0,6% la rudele de gradul II si III; fratii probantilor cu canal arterial de dimensiuni mari au un risc de recurenta de trei ori mai mare (4,8%) fata de cei cu canal arterial de mai mici dimensiuni (1,8%). Interventia factorilor de mediu poate fi exemplificata de cresterea incidentei persistentei canalului arterial pentru copiii nascuti la mare altitudine. Daca mama sufera de boala congenitala de cord riscul este de 16%, iar pentru unele tipuri de leziuni este majorat la 26% (leziuni obstructive drepte sau stângi).

Riscul recurentei este mai mare pentru leziunile comune în comparatie cu leziunile mai rare si mai complexe. Conceptul de concordanta arata ca, daca probantul si persoanele înrudite au un anumit tip de malformatie structurala, exista risc de recurenta pentru o leziune de acelasi tip. Aceasta concordanta anatomica a fost remarcata în 25-27% din cazuri, dar nu implica acelasi grad de severitate.

Deoarece azi se poate estima ca multi dintre purtatorii unei malformatii cardiace congenitale vor supravietui si vor putea procrea, este de asteptat o crestere a incidentei bolilor congenitale de cord în generatiile viitoare.

Factorii teratogeni. Se pot incrimina cu certitudine sau numai suspecta: litiul, amfetaminele, anticonvulsi-vantele sau tranchilizantele, precum si progestativele administrate mamei în timpul sarcinii, ca posibili factori de mediu care ar putea induce aparitia unei malformatii cardiace, daca acestia au actionat într-o perioada vulnerabila a embrionului (între zilele 20-34 de sarcina). S-ar putea adauga în aceasta enumerare sindromul mamei alcoolice, asociat mai frecvent cu DSV la copil. Diabetul matern, tratat sau nu, multi­plica de 2-3 ori riscul aparitiei malformatiilor cardiace. Interventia infectiei rubeolice este incriminata în 1 % din cazurile de malformatii cadiace. Embriopatiei rubeolice, descrisa de Gregg în 1964 i se adauga argumente pentru efectul delator al altor infectii virale cum ar fi cardiotropismul cunoscut al virusului Coxakie B si al virusului urlian (incriminat în aparitia fibroelastozei). Pot induce malformatii si virusul gripal, herpetic, ECHO si citomegalic.

Desi suntem înarmati cu aceste cunostinte, ele nu ne permit însa sa facem decât o prevenire rudimentara a bolilor congenitale de cord, singurii factori într-adevar influentabili fiind factorii de mediu, care conditioneaza însa, numai un numar mic de cazuri.

METODE DE DIAGNOSTIC N CARDIOLOGIA PEDIATRIC

Examenul cordului. Valoarea si limitele ausculatiei

Se considera ca examenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil diagnosticului dar nu este todeauna suficient de exact. Inspectia evidentiaza cianoza, unghii hipocratice, pulsatia vaselor de la baza gâtului, modificarea peretelui toracic. Prin palpare se evidentiaza pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, în timp ce percutia cordului are mica valoare în practica clinica, în special la nou-nascut si sugar.

în medicina clasica se accepta ca auscultatia cordului permite sa se stabilesca tipul defectului con­genital si chiar sa se evalueze severitatea anomaliei. Astazi se recunoaste ca ausculatia cordului poate crea erori de diagnostic, în special la nou-nascut. Unele sunete subtile, chiar daca sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzator (sunete cu frecventa foarte înalta, foarte joasa, de foarte scurta durata). Experienta personala îsi pune serios amprenta în interpretarea datelor colectate prin auscultatie si doar auscultatea zilnica a unui numar de bolnavi, cu varietate de zgomote si sufluri normale si anormale, creeaza discernamântul necesar.

Linistirea copilului în timpul auscultatiei devine o conditie esentiala. Pentru îmbunatatirea performantei se procedeaza la schimbarea pozitiei copilului, auscultarea cordului dupa un exercitiu fizic (cresterea ritmului cardiac este suficienta pentru cresterea intensitatii suflului). Zonele de auscultatie sunt: focarul aortei (spatiul II, intercostal drept parasternal), focarul valvei tricuspide (spatiul IV intercostal stâng, parasternal) si focarul mitralei la apex (spatiul IV-V intercostal, linia medioclaviculara). Mai este recomandabil sa fie ascultate si zonele infraclavic-ulare, arterele carotide si de asemenea craniul (daca se suspecteaza un sunt arterio-venos cerebral).

Se recomanda sa fie ascultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, sa se încerce distinctia separata a celor doua zgomote cardiace, sa se evalueze durata sistolei si diastolei. Dintre copiii cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la vârsta de 2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil în perioada de nou-nascut. Un suflu cardiac sugestiv pentru o boala congenitala de cord poate fi auzit pentru prima data la 4,6 sau 8 saptamâni de viata, sau chiar dupa vârsta de un an. Perceperea tardiva a unui suflu sugestiv este legata de modificarile hemodinamice ale defectelor

Esentialul n PEDIATRIE

specifice, factori subiectivi sau obiectivi care interfereaza auscultatia cordului în diferite conditii si la diferite vârste. Schimbarile hemodinamice caracteristice trecerii de la viata fetala la cea extrauterina interfereaza cel mai acut auscultatia cordului la nou-nascut. De exemplu, un sunt stânga-dreapta poate deveni audibil doar spre vârsta de 2 luni, o data cu scaderea rezistentei vasculare pulmonare, care permite o crestere a volumului suntului si aparitia unui suflu semnificativ de ejectie.

Se accepta ca exista foarte putine defecte congenitale în care diagnosticul de leziune anatomica sa poata fi facut corect, interpretând doar caracterele stetacustice ale suflului. Evaluarea malformatiei cardiace se face infinit mai corect si extensiv, utilizând metode imagistice moderne, între care echocardio-grafia bidimensionala si Doppler se disting în mod particular.

Examenul clinic al aparatului cardio-vascular include obligatoriu masurarea tensiunii arteriale, aparatura electronica moderna permitând evaluari corecte, începând cu perioada de nou-nascut.

Alte metode neinvazive de diagnostic

Examenul radiologie este înca considerat o etapa valoroasa în treptele evaluarii diagnosticului, desi numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele ramân doar evocatoare. Pentru vârsta de nou-nascut, informatiile obtinute nu sunt totdeauna suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesita confirmarea echocardiografica. Prin radiografia cardio-pulmonara se apreciaza volumul cordului, silueta cardiomediastinala si caracterul circulatiei pulmonare.

Volumul cordului, asa cum apare pe cliseele radiologice (supus unor factori de eroare cum ar fi expunerea în expir, asocierea unei hipertrofii de timus etc.) este înca apreciat cu ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat datorita simplitatii sale (nu atât datorita fidelitatii). Se considera cardiomegalie umbra cardiaca care corespunde unui indice cardiotoracic de peste 0,60 la vârsta de 1 luna; de peste 0,55 la vârsta de 1 an si peste 0,50 la 2 ani.

In practica clinica se poate considera ca nu exista insuficienta cardiaca la copil, care sa nu fie asociata cu cardiomegalie.

Silueta cardiomediastinala. Evaluarea calitativa a opacitatii cardiace (aprecierea cavitatilor cordului si a vaselor de la baza) este extrem de dificila la sugar si mai ales la nou-nascut. Un cord orientat tranversal, cu vârful deplasat spre stânga, sugereaza hipertrofie

ventriculara dreapta, iar concavitatea arcului mijlociu stâng este evocatoare pentru hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizeaza o silueta cardiaca cunoscuta sub numele de coeur en sabot, considerata clasica pentru tetralogia Fallot. Aspectul de "ou în cuibar" este asociat transpozitiei marilor vase, iar întoarcerea venoasa anormala supradiafrag-matica realizeaza o silueta cardiaca comparata cu un "om de zapada" (aspect datorat dilatatiei venei verticale stângi si a venei cave superioare drepte).

Proeminenta arcului mijlociu stâng sugereaza dilatatie poststenotica, caracteristica stenozei pulmonare.

Vascularizatia pulmonara asigura 90% din densitatea plamânului normal. Desi evaluarea vascularizatiei pulmonare este dificila, deoarece implica un factor subiectiv, aprecierea vascularizatiei pulmonare este extrem de importanta în diagnosticul bolilor congenitale de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se însotesc de anomalii ale circulatiei pulmonare.

Hipervascularizatia pulmonaraînsoleste sun\uri\e stânga-dreapta, daca raportul flux pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proportionale cu debitul sanguin pulmonar. Se asociaza cu hipertensiunea arteriala cinetica, fara cresterea rezistentelor vasculare pulmonare, într-o prima etapa. Artera pulmonara este de obicei dilatata si pulsatila. In momentul în care se instaleaza hipertensiunea pulmonara obstructiva (prin cresterea rezistentelor vasculare) hilurile hiper-pulsatile si dilatate se asociaza cu hipovascularizatie periferica. Hipovascularizatia pulmonara este caracteristica malformatiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenoza, hipoplazie pulmonara, atrezia valvelor pulmonare). Radiologie aceasta se exprima prin cresterea transparentei pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fara sa se poata demonstra o relatie directa între hipovascularizatia pulmonara si cianoza (tetralogia Fallot). Transpozitia vaselor mari si trunchiul arterial comun sunt boli congenitale cianogene în care exista hiperdebit pulmonar.

Electrocardiografie se înscrie între metodele clasice de evaluare ale malformatiilor congenitale de cord. Interpretarea este strict dependenta de vârsta bolnavului, desi semnificatia undelor înscrise pe traseu este aceeasi si anume: unde P corespunde activitatii electrice a atriilor, unda QRS corespunde depolarizarii ventriculare, iar unda T repolarizarii ventriculare (având obisnuit acelasi sens cu unda R). Frecventa cardiaca de 130-150/minut la nou-nascut scade progresiv spre pubertate. Nou-nascutul are

Cardiologie   

predominenta ventriculara dreapta (consecinta hemodinamicii fetale), pe când adolescentul manifesta predominenta ventriculara stânga. In acest context notiunea de hipertrofie ventriculara dreapta sau stânga devine patologica în functie de vârsta. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare pe ECG desemneaza un sindrom electric si nu un aspect anatomic. Nici o modificare ECG nu este patognomica pentru o anumita malformatie congenitala, astfel ca acest examen se înscrie ca adjuvant în stabilirea diagnosticului de boala congenitala de cord, pastrându-si nealterata valoarea în tulburarile de ritm si de conducere.

Echocardiografîa. Ultrasonografia cu aplicatie în cardiologie, constituie veritabila revolutie tehnica a ultimului deceniu, propulsând la vârf valoarea diagnostica a tehnicilor neinvazive. Ultrasunetele sunt vibratii de înalta frecventa (2-7 KHz în pediatrie), generate de cristale piezoelectrice de quartz care transforma energia electrica în energie mecanica (vibratii). Ele strabat structurile cardiace, si în functie de densitatea tesuturilor întâlnite îsi schimba frecventa. "Ecourile" se întorc la cristalul emitator (având de fapt rol de emitator-receptor de ultrasunete), îi modifica structura si induc alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, analizate si înregistrate de un computer. Fascicolul de ultrasunete este îndreptat spre cord ca si spre marile vase prin asa-numitele "ferestre echocardiografice". Se obtin veritabile "sectiuni anatomice".

Echocardiografia unidimensionala studiaza cordul într-o singura dimensiune (ca si cum am introduce un ac într-o anumita zona a cordului si am studia miscarile structurilor anatomice traversate, în functie de timp). In practica, prin aceasta tehnica se masoara, în diferiti timpi ai ciclului cardiac, dimensiunile cavitatilor cordului, grosimea peretilor cardiaci si a septului interventricular precum si cinetica valvelor.

Echocardiografia bidimensionala (2D) studiaza cordul în doua planuri. Exista planuri standardizate prin diferite cai de explorare: parasternal stâng, apical, subcostal, suprasternal. Se remarca existenta unei multitudini de planuri, având drept scop precizarea anatomiei de ansamblu a cordului si vaselor. In plus, este posibil sa se studieze calitativ functia de contractie a ventriculilor.

Echocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazeaza pe principiul fizic descris de C. H. Doppler în anul 1842, care se refera la interactiunea unei unde sonore, care întâlneste un obiect în miscare. Ultrasunetele emise de transductor, care întâlnesc un curent sanguin, sunt în parte

reflectate de structurile cele mai mobile ale acesteia (hematiile în miscare). Ecoul reflectat de acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete. Aceasta diferenta de frecventa este semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude si este concomitent înregistrat si grafic, calitatile lui fiind analizate de un computer, înregistrarea auditiva reprezinta componenta calitativa, iar înregistrarea vizuala pe cea cantitativa. Echocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor vasculare intracardiace, masurarea vitezei lor si indirect, gradientele de presiune. Exista doua tipuri de echocardiografii Doppler:

a) Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un semnal ultrasonor. Acest semnal este reflectat de elementele figurate ale sîngelui, în special de globulele rosii, spre un cristal receptor. Cu cât fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecventa de receptie este mai mare decât frecventa la emisiune. Când fluxul sanguin se îndeparteaza de captor, frecventa scade. Diferenta de frecventa este cu atât mai importanta, cu cât fluxul este mai rapid. Doppler continuu permite masurarea vitezei sângelui, chiar daca acesta este foarte mare. Are însa inconvenientul de a nu permite o localizare spatiala precisa a fluxului, deoarece studiaza viteza de-a lungul întregului fascicul ultrasonor.

b) Doppler pulsatil: utilizeaza o succesiune de emisiuni ultrasonore, întrerupte de pauze, în timpul carora cristalul emitator se comporta ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de aparitie al ecourilor reflectate permite sa se stabileasca distanta fata de locul explorat, deoarece viteza de propagare a ultrasunetelor prin tesuturi este cunoscuta. Doppler pulsatil cuplat cu echocardiografia bidimensionala permite o localizare spatiala precisa.

Doppler codat color este o varianta a metodei Doppler pulsatil. Analiza digitala si codificarea color permite o reprezentare bidimensionala colorata a fluxului sanguin. Culorile variaza în functie de directie, viteza si caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fost utilizate arbitrar de construc­torul aparaturii: culoarea rosie indica un curent de sânge care se îndreapta catre transductor, iar culoarea albastra indica un curent de sânge care se îndeparteaza de transductor. Doppler color permite a se identifica rapid fluxurile normale si patologice si de asemenea, de a detecta anomaliile care pot scapa analizei bidimensionale.

Doppler continuu si pulsatil permite masurarea gradientelor de presiune prin valve, între vase: de exemplu între aorta si artera pulmonara în cazul canalului arterial, între cavitatile cardiace (în DSA si DSV), aplicând ecuatia simplificata Bernoulli:

Esentialul n PEDIA TRIE

P(P_rP₂) = 4(V₂)² (ecuatia simplificata Bernoulli);

unde:

V = viteza (m/s),

P = gradient de presiune.

Prin metodele echocardiografice se poate studia functia miocardica: functia de contractie a ventri­culului stâng (functia sistolica) si functia de umplere (functia diastolica). Pentru functia de contractie a ventriculului stâng se utilizeaza echocardiografia unidimensionala pentru calcularea celor patru parametrii: fractia de scurtare, index de contractie sistolica, viteza medie de scurtare a fibrei si fractia de ejectie a ventriculului stâng. In toate alterarile severe ale functiei miocardice, cum sunt miocarditele, acesti indicatori sunt anormali.

Domeniul echocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizat pentru diagnosticul prenatal al bolilor conge­nitale de cord (echocardiografia fetala) sau pentru precizari suplimentare indispensabile chirurgului care abordeaza cardiopatii congenitale complexe (echocardiografia esofagiana).

Imaginile obtinute prin echocardiografie bidimen­sionala cuplata cu Doppler color sunt spatiale, dina­mice, asemanatoare cu structurile anatomice reale. Se pot obtine informatii foarte exacte privind forma si dimensiunile cavitatilor cordului, a valvelor, peretilor si vaselor mari. Se poate calcula cu exactitate suprafata orificiilor defectelor septale si a stenozelor valvulare; se identifica originea arterelor coronare. Echocardio­grafia se dovedeste mai putin valoroasa în precizarea anomaliilor de întoarcere venoasa pulmonara si stenoza aortica supravalvulara (inclusiv coarctatia de aorta) ca si în individualizarea tuturor vegetatiilor în endocardita bacteriana. Foloasele echocardiografiei permit renuntarea la metode invazive de diagnostic într-un numar apreciabil de cazuri, putându-se substitui angiocardiografiei (echocardiografia bidi­mensionala) sau cate teri smului cardiac (echocardio­grafia Doppler). Echocardiografia tridimensionala vine sa aduca noi amanunte investigatiei neinvazive a cordului.

Imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (MRI - magnetic resonance imaging), achizitie tehnologica a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile în evaluarea copilului cardiac. Are avantajul ca nu utilizeaza iradierea cu radiatii ionizante si este capabila sa ofere imagini în trei planuri, dar pretul unei examinari este foarte mare (dublu fata de cel al unui examen computer-tomografic). Principiul metodei este complex.

S-a utilizat efectul modificarii speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care acestia îl sufera atunci când sunt plasati într-un câmp magnetic puternic.

Modificarile de pozitie ale protonilor emit semnale care cu ajutorul unei aparaturi extrem de sofisticate si scumpe pot fi transformate în imagini, cu utilitate pentru diagnostic. Efectul biologic advers al acestui câmp magnetic de mare intensitate (în care este plasat bolnavul în timpul examinarii) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este obligatorie sub vârsta de 7 ani, iar pretul metodei limiteaza folosirea extensiva.

Desi este considerata o metoda optima pentru examinarea sistemului nervos, MRI aduce informatii valoroase si în evaluarea detaliilor anatomice ale cordului si mediastinului, atunci când datele obtinute prin echografie bidimensionala sunt considerate suboptimale. Se citeaza ca indicatii pentru acest examen bolile aortei (coarctatia si stenoza aortica supravalvulara), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala vasculara pulmonara obstructiva, întoarcerea venoasa anormala si cardiopatiile congenitale complexe.

Explorarea radioîzotopica. Principiul metodei consta din injectarea intravenoasa a unui embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm³) care ajunge în cavitatile cordului, reteaua vasculara pulmo­nara si vasele mari de la baza inimii. Radiotrasorul se detecteaza apoi dupa radiatiile gamma emise, utilizând o gamma-camera. Pentru imagini interpretabile pentru diagnostic se utilizeaza un cristal mare de iodura de sodiu si un ordinator care amplifica, numeroteaza si trateaza cantitativ imaginea, facând-o utilizabila pentru scopuri medicale. Explorarea radioizotopica este o metoda neinvaziva de diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obtinute prin cateterismul cardiac. Este indicata pentru obtinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar si miocardic, a perfuziei miocardului, a perfuziei pulmonului, a detectarii sunturilor intracardiace, a infarctului miocardic sau a bolilor inflamatorii miocardice.

Volumul ventricular si fractia de ejectie ventriculara pot fi apreciate prin metoda geometrica a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic si telediastolic si calcularea fractiei de ejectie dupa formula:

Se mai poate calcula debitul cardiac înmultind volumul de ejectie sistolic (numarul fractiei) cu ritmul cardiac.

Scintigrafia miocardica cu ^2OlThalium utilizeaza calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul miocardului, proportional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux coronarian, examen indicat în special în anomaliile coronariene congenitale sau dobândite (boala Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea raspunsului miocardic la stress sau la efort.

Pirofosfatul de "Technetium este metabolizat ca si calciu si se depune în zonele recente de infarct, creând imaginea unui "spot fierbinte". ⁶⁷Galium se fixeaza electiv la nivelul zonelor inflamate, fiind util în diagnosticul miocarditei, în timp ce ⁿ Undiumpermite localizarea vegetatiilor din endocardita bacteriana.

Scintigrafia pulmonara se realizeaza prin injectarea unor macroagregate de albumina umana, marcate cu izotopi radioactivi ("TcMAA sau ⁿⁱIndium), care blocheaza patul vascular pulmonar proportional cu gradul de perfuzie regionala. Distributia radiotrasorului este apreciata tot cu gamma-camere, imaginea obtinuta în plan frontal, dorsal si lateral permitând localizarea zonei cu flux pulmonar afectat. Se utilizeaza pentru cuantificarea sunturilor dreapta-stânga sau pentru aprecierea simturilor obtinute dupa interventie chirurgicala.

Metode invazive de diagnostic

Evaluarea hemodinamica a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor invazive de diagnostic se justifica numai daca aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte moderne de ultrasono-grafie au redus mult numarul cazurilor cu indicatii absolute. Pentru scaderea riscurilor, atentia trebuie concentrata asupra materialului utilizat, si asupra cali­ficarii personalului care executa explorarea. Aparatura este sofisticata si costisitoare; o angiocardiografie biplan cu înregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 imagini pe secunda.

în special pentru nou-nascut, administrarea substantei de contrast nu este indiferenta. Doza conventionala este de 1,5-2 ml/kg pentru o singura administrare si 4 ml/kg pentru tot examenul, încarcarea rapida a circulatiei copilului cu o doza mai mare de substanta de contrast poate avea ca efect scaderea rapida a pH-ului, acidoza (mai importanta la bolnavii cianotici), aritmii ventriculare si cresterea rapida a osmolaritatii plasmatice, urmata de cresterea volumului circulant cu 8-10 ml, ceea ce creste mult riscul de precipitare al insuficientei cardiace.

Substanta de contrast trebuie sa fie extrem de fluida, permitând injectarea cu mare viteza, având o concentratie suficie'nta de iod care sa permite un contrast fotografic bun. Exista substante de contrast neionice, de aparitie recenta, care corespund acestor deziderate.

Cateterismul cardiac si angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic invaziv prin excelenta care aduc informatii anatomice si hemodinamice de mare exactitate. Ele ramân si astazi cele mai precise si fiabile metode pentru masurarea presiunilor, debitelor si rezistentelor. Metoda este superioara echocardio-grafiei 2D privind rezolutia spatiala si este mai putin dependenta decât aceasta de factorul uman. Sunt indicate cu deosebire în domeniile de esec ale echocardiografiei, cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, întoarcerea venoasa pulmonara sau sistemica anormala, anatomia crosei aortice, a trunchiului si ramurilor arteriale pulmonare, ca si în evaluarea unor elemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejectie a ventriculului drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeutic, perforând septul interatrial în transpozitia vaselor mari, sau dilatând eficace stenozele valvulare pulmonare, aortice si se încearca acum dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare.

Se poate stabili cu precizie gradul de stenoza sau regurgitare valvulara. Obisnuit se practica o cateterizare dreapta (vena femurala) si mai rar cateterizare stânga (calea arteriala retrograda, tehnica Seldinger).

Cateterismul cardiac ramâne o tehnica exacta pentru aprecierea sunturilor, evaluarea oximetriei si presiunilor intracavitare, aprecierea gradientelor de presiune între cele doua versante ale unei leziuni stenotice, masurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum si a rezistentelor vasculare pulmonare.

Cateterismul cardiac poate fi completat cu biopsie endomiocardica, utilizând un bioptom adecvat. Se permite evaluarea histologica în cardiomiopatia dilatativa sau hipertrofica, fibroelastoza endocardica, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapica (Adriamicina). Indicatia majora ramâne detectarea precoce a rejetului de grefa cardiaca dupa transplantul de cord (izolat sau cord pulmonar). Complicatiile acestei metode nu depasesc 2% din examinari.

Folosind metode si aparatura foarte moderna se poate practica angiografia cu substractie digitalica, care permite utilizarea unor cantitati sensibil mai mici de substanta de contrast (20-60% din doza conventionala) si o doza mai mica de radiatii (10%). Prin aceste remarcabile avantaje, metoda are o larga aplicabilitate în pediatrie.