BOLI DIFUZE ALE TESUTULUI CONJUNCTIV INSOTITE DE MANIFESTARI ARTICULARE
1.LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (diseminat)
= proces inflamator cronic difuz ce afecteaza numeroase organe (piele, articulatii, sistem nervos, etc) caracterizata prin productia unei game largi de autoanticorpi.
Evolueaza cu perioade de exacerbari si remisiuni
Este mai frecventa la femei (80-90%)
Incidenta maxima intre 15 -45 ani.
ETIOLOGIE: este necunoscuta, dar sunt implicati factori genetici, hormonali (anticonceptionalele agraveaza boala, nivelul crescut al estrogenilor creste activitatea imuna), imunologici, de mediu (razele ultraviolete, virusuri, medicamente).
PATOGENIE: producerea in exces de autoanticorpi indreptati impotriva tuturor structurilor celulare (nucleu si componente citoplasmatice). Dintre acestia, anticorpii antinucleari sunt de cea mai mare importanta pentru diagnostic. Anticorpii sunt de tip Ig M si Ig G, si sunt sintetizati de limfocitul B (care la bolnavul cu LES are o capacitate de proliferare spontana de 8-9 ori mai mare decit la o persoana sanatoasa). Ei formeaza complexe imune ce se depun la nivel tuturor tesuturilor, determinind o inflamatie cronica.
TABLOU CLINIC: este variat datorita interesarii multisistemice.
Manif. generale: febra, astenie, scadere ponderala, anorexie.
M. osteo-articulare si musculare: apar la 90% dintre bolnavi. Artrita este simetrica, afecteaza artic mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene),dar si cele mari ( pumni,coate, genunchi), cu redoare matinala, este reversibila si fara deformari. Nu exista eroziuni osoase ca in PR. Mialgiile sunt frecvente.
M. cutanate: caracteristic este eritemul ‘’in fluture’’(pe piramida nazala si proeminentele malare) ce apare indeosebi dupa expunerea la soare. Eritemul se poate extinde si pe alte zone expuse la soare (frunte, barbie, decolteu).
Afectarea seroaselor: pleurezie, pericardita, mai rar peritonita.
M. renale: glomerulii renali sunt prima tinta a depunerii de complexe imune. Se manifesta cu proteinurie, hematurie, azotemie.
M. cardiovasculare: in boala lupica sunt afectate toate cele 3 tunici ale inimii. De asemeni sunt afectate coronarele (ce determina infarct miocardic la o femeie tinere supusa unei corticoterapii prelungite) si venele (tromboflebitele pot fi prima manifestare a bolii).
M. pulmonare: in special a interstitiului pulmonar, manifestate prin dispnee, cianoza.
M. neuropsihice: reprezinta una dintre manif severe ale LES si apare la aprox 50% dintre bolnavi; convulsii, tulburari de personalitate, confuzii, halucinatii, anxietate, reactii paranoide sau schizofrenice. Ele pot fi induse si de corticoterapia prelungita. De asemeni mai pot apare paralizii de nervi cranieni, accidente vasculare cerebrale, meningite aseptice, neuropatii.
M. digestive: greata, anorexie, varsaturi, dureri abdominale, hepatomegalie.
EXPLORARI DE LABORATOR:
Anemia datorita hemolizei autoimune
Leucopenia (anticorpi antileucocitari) sub 4000/mmc
Trombocitopenia (ac. antitrombocitari)
Anomalii ale coagularii (ac. anti-factori de coagulare) manifestate prin tromboze, mai rar prin hemoragii.
VSH crescut in fazele acute
Anomalii imunologice = autoanticorpi, in speciali cei antinucleari a caror prezenta este esentiala pentru diagnostic.
TRATAMENT:
Masuri generale: evitarea expunerii la soare, transfuziilor de singe, anumite medicamente. Sarcina este permisa dupa o perioada de acalmie de 3 ani.
AINS (aspirina, indometacinul, ibuprofen) sunt indicate in formele usoare cu febra si manifestari articulare
Antimalarice de sinteza (clorochina)au efect favorabil asupra manif. cutanate si articulare. Pacientul trebuie suprevegheat oftalmologic la fiecare 6 luni deoarece pot apare modificari retiniene si corneene ce pot fi ireversibile.
Corticoterapia este folosita in cazul afectarilor viscerale multiple.
Imunosupresoarele se folosesc in cazul rezistentei cortizonice sau in cazul afectarii renale severe.
EVOLUTIA: eate dependenta de leziunile renale, neurologice si cardiace. 65% din bolnavi supravietuiesc la 10 ani de la diagnostic.
LUPUSUL INDUS MEDICAMENTOS
O serie de medicamente sunt implicate fie in aparitia unui sindrom asemanator bolii lupice, fie in exacerbarea suferintei preexistente, fie numai in aparitia anticorpilor antinucleari. Medicamentele sunt: hidralazina, procainamida (folosite in tratamentul tulburarilor de ritm), izoniazida (antituberculos), anticonceptionale orale, saruri de aur, tetracicline, etc.
Manifestarile clinice sunt asemanatoare cu cele din LES, cu deosebirea ca afectarea renala nervoasa este extrem de rara. Simptomatologia dispare frecvent dupa intreruperea administrarii medicamentului.
Tabloul serologic este asemanator cu cel al bolii lupice, dar anticorpii antinucleari apar mai rar. In schimb apar anticorpi antihistone.
2. POLIMIOZITA (PM)
= boala inflamatorie cronica a muschiului scheletic striat, ce afecteaza simetric musculatura centurilor, a extremitatilor, m. posteriori ai gitului si m. faringelui.
Frecventa bolii in populatie este redusa
Debuteaza in 2 perioade: 10-14 ani si 45-55 ani;
Cauza este partial cunoscuta; este considerata o boala autoimuna in care fibra musculara striata nu este recunoscuta ca “self” (proprie), de aceea apar autoanticorpi. PM se asociaza cu alte boli autoimune.
TABLOU CLINIC:
1. Manif. musculare: sunt cele mai frecvente (90%):
Slabiciune musculara la nivelul musculaturii centurilor si musculaturii proximale a extremitatilor instalata lent, cu caracter simetric, producind dificultati in urcatul si coboritul scarilor, ridicarea bratelor deasupra capului si pieptanat. Afectarea m. posteriori ai capului face dificila ridicarea capului de pe perna si mentinerea pozitiei ortostatice.
Durere musculara spontana si la palpare
Tumefiere musculara urmata de atrofie
Contractura musculara
2. M. cutanate (40%): edem palpebral superior si eruptie cutanata pe fata, git, torace anterior si suprafata de extensie a extremitatilor.
3. M. viscerale:
Gastrointestinale: disfagie, dureri abdominale
Pulmonare: insuf. respir. prin afectarea musc. respiratorii extrinseci, disfonie
Cardiace: miopericardita
4. M. generale: febra, artralgii, inapetenta, scadere ponderala
PARACLINIC:
Cresterea enzimelor de origine musculara: creatin-fosfo-kinaza (indicator al necrozei musculare)
Investigatii imunologice (autoanticorpi)
Probe biologice de inflamatie: VSH, fibrinogen, leucocite, prot. C rectiva, alfa-2-globuline
Electromiografia
Biopsia musculara
TRATAMENT:
Corticoterapia
Imunosupresoare (metrotrexat, ciclofosfamida)
PROGNOSTIC: relativ bun. Supravietuirea la 10 ani este de 75%. Rata de supravietuire este redusa cind PM se asociaza cu alte boli autoimune.
3. SCLERODERMIA (SD)
= boala a tes. Conjunctiv cu afectare multisistemica, caracterizata prin obliterari ale capilarelor si arterelor mici, precum si o productie exagerata de colagen.
Este de 3 ori mai frecventa la femei
Debut intre 25 - 40 ani
Frecventa bolii este redusa
Desi cauza este necunoscuta, sunt implicati in producerea sa factori imunologici, genetici, toxici (expunere prelungita la hidrocarburi aromate, policlorura de vinil) si nervosi (emotii, stress).
TABLOU CLINIC:
Debuteaza printr-un sindrom vasomotor paroxistic, declansat de frig, anxietate sau stres (sdr. Raynaud). El poate precede cu luni sau ani aparitia SD si evoluaza in 3 faze:
I. Sincopala = intrereperea brusca a circulatiei arteriale la degetele miinii (foarte rar la picioare) face ca tegumentul sa devina rece, palid, cu aspect cadaveric; dureaza citeva minute.
II. Asfixica = reluarea circulatiei iar pielea devine albastrui cianotica;
III. Hiperemica = inrosirea pielii
Ulterior pielea capata aspect ceros, rigid si intins, cu pierderea elasticitatii, stergerea pliurilor si aderarea la planurile profunde. Cel mai frecvent sunt afectate degetele miinii carora li se reduce mobilitatea in articulatiile interfalangiene si ramin fixate in semiflexie.
Afectarea fetei face ca aceasta sa capete un aspect imobil, cu stergerea pliurilor, subtierea nasului, buzele strinse, impiedicind deschiderea larga a gurii.
Afectarea articulara se manifesta prin artralgii, fara semne de artrita (datorate colagenizarii sinovialei), cu reducerea mobilitatii.
Afectarea organelor:
Esofag - disfagie (scade motilitatea), dureri epigastrice
Stomac, intestine = scaderea peristaltismului, formare de diverticuli, sdr. de malabsorbtie
Plamin = dispnee progresiva, fibroza interstitiala
Rinichi = sunt cele mai severe, datorate afectarii arterelor si arteriolelor
Cord (miocard si pericard)
PARACLINIC:
Teste imunologice: crioglobuline, anticorpi antinucleari
Teste biologice de inflamatie
Examen histologic (biopsia pulpei degetului)
Evaluarea afectarii generale
TRATAMENT:
Vasodilatatoare capilare
Antifibrinolitice (D-penicilamina, colchicina): reduc ingrosarea pielii si scade productia de colagen
Imunosupresoare
Corticoterapie (in afectarile organice)
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC: sunt rezervate, putind apare atit ameliorari cit si agravari spontane. Coafectarile viscerale (respiratorii, cardiace, renle)reprezinta cauza mortii la multi bolnavi.
4. Periarterita nodoasa
este o boala inflamatorie a peretelui vascular (vasculita). Afecteaza arterele medii si mici, in special in zonele de bifurcatie. Leziunile inflamatorii evoluaza catre cicatrizare. Arterele cele mai frecvent afectate sunt ale: rinichiului (85% din cazuri), inimii (75%), tubului digestiv, pancreas, sistem nervos, tegument.
Incidenta maxima este dupa 40 ani, afectind mai ales barbatii (M/F = 3/1).
Tabloul clinic exprima semne caracteristice inflamatiei si semne de ischemie a organelor afectate.
Semne generale: febra, pierdere ponderala, alterarea starii generale.
Suferinta musculo-articulara (50% din cazuri) se exprima prin artralgii, artrita, milagii (fara atrofie musculara). Ele se datorea za trecerii complexelor imune circulante din singe in sinoviala.
Semne clinice ale organelor afectate: renale, cardiace, digestive.
Tratament: cortizon pe termen lung.
Durata de supravietuire a bolnavilor: 50% la 5 ani. Decesul se produce printr-o complicatie renala sau cardiaca.
|
