CANCERUL LA COPIL - ASPECTE GENERALE
Diferente intre malignitatile copilului si adultului
Distributia cancerelor la adults
Neoplasm Incidenta (%)
Prostata 16,5 (32)
Glanda mamara 15 ( 32)
Plaman 14,2
Colon/rect 12,4
Vezica urinara 4,2
Limfoame 4,2
Uter 3,5
Melanom 2,6
Oral 2,4
Leucemii 2,3
Rinichi 2,2
Ovar 2
Altele 18
Distributia cancerelor la copii
Tipul de cancer Copii Adulti
Leucemie acute 28% 2,3%
Tumori SNC 21% 1,6%
Limfoame 11% 4,3%
Neuroblastom 7,5% 0
Tumora Wilms 6% 0
Sarcoama de tesuturi moi 6% 0,5%
OS
+ sarcoame
Retinoblastom 3% 0
Others 12,5% >90%
CANCERELE COPILULUI
I - Hemopatii maligne: leucemii si limfoame
- Tumori cerebrale
II - Tumori specifice copilului
Nefroblastomul (Tumora Wilms)
Neuroblastomul
Retinoblastomul
Sarcoame osoase: - osteosarcomul
- sarcomul Ewing
Sarcoame ale tesuturilor moi
Date de epidemiologie
A doua cauza de deces
Vārsta de maxima frecventa : 0- 5 ani
Incidenta : 6- 30/ 100 000 copii
Variatii geografice (hepatom- SUA; retinoblastom- India; limfom Burkitt- Uganda)
Variatii legate de rasa: cancere testiculare si melanomul - mai rare la negri
Sex ratio: 1,2baieti /1 fata
0- 10 ani: neuroblastom, retinoblastom, nefroblastom
11- 19 ani: LNH, osteosarcoame, tumori testiculare
Ereditatea: afectiuni predispozante pentru cancer
Sd. neurocutanate ereditare:
- Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom
- Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale
Sd. Cutanate
- xeroderma pigmentosum: melanom
- sd. nevilor bazocelulari: carcinom bazocelular
- sd. Werner: sarcom de
- Sd. Down: leucemii, limfoame
- Sd. Klinefelter: c.mamare, leucemii
- Sd. 13q : retinoblastom
Sd.de imunodeficienta ereditara
- A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii
- Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame
Sd. Intestinale: polipoza colica- cancere colonice, Sd. Gardner- c. colon
Malformatii congenitale:
- criptorhidia: cancere testiculare
- hemihipertrofia: tumora Wilms
- aniridie: tumora Wilms
CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI
Debut precoce
Leziuni multifocale in organul afectat
Afectare bilaterala in cazul organelor pereche
Cancere primitive multiple
Principii de diagnostic in cancerele copilului
Diagnostic precoce: tratament complex, multidisciplinar, cu viza curativa
Tipul de cancer
Gradul de extensie al bolii
Diagnosticul de certitudine:
- microscopie optica
- microscopie electronica
- imunohistochimie
(dg.dif. intre tumorile cu "celule mici rotunde": neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)
- citogenetica, genetica moleculara
SEMNE SI SIMPTOME "DE ALARMA" IN CANCERELE COPILULUI
Tumora vizibila / palpabila
Adenomegalia
Hepato/ splenomegalia
Cefaleea
Semne neurologice
Dureri osoase
Sindrom hemoragipar
Semne generale de boala: paloare, astenie, febra
CEFALEEA
Rara ; cea mai frecventa cauza tulburari oculare de refractie
Cauza tumorala
Tumori cerebrale (fosa posterioara)
Sindromul de hipertensiune intracraniana cefalee + varsaturi
+/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi cranieni, tulburari de echilibru)
Cefalee - caracteristici clinice:
- recurenta matinala
- intensitate mare
- calmata de varsaturi
ADENOPATIA
1. Tumori maligne metastazate ganglionar ( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame )
2. Boli de sistem: leucemii, limfoame
Patologic: ų ≥ 10 mm
Generalizata / izolata
+/- hepatosplenomegalie
Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice
Indicatiile biopsiei ganglionare:
- adenomegalie care se mentine/ creste 12 saptamāni
- asociere cu febra si/sau hepatosplenomegalie
- asociere cu anomalii Rx. de mediastin
DUREREA OSOASA
Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%)
- intermitenta, creste in intensitate cu timpul
- cedeaza la antalgice uzuale ( in fazele precoce)
- + T. osoasa ± impotenta functionala
± fenomene inflamatorii
2. Artrita leucemica
-30% din cazuri
- aspecte radiologice neconcludente
+ anomalii hematologice
3. Metastaze osoase:
- neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom
- rabdomiosarcom
TUMORI ABDOMINALE
< 10 ani: nefroblastom, neuroblastom
> 10 ani: limfom abdominal, leucemii
Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul, coloana
Caracteristici clinice:
-T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala, īsi modifica pozitia
- T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar, nu īsi modifica pozitia
T.Wilms: contur regulat, mobila, nu depaseste linia mediana
Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depaseste linia
mediana
UIV: - T.Wilms: nefromegalie+ dezorganizarea sist. pielo-caliceal
- Neuroblastom: rinichi deplasat inferior si lateral
- T. pelviabdominale: hidronefroza
TUMORI MEDIASTINALE
Mediastin:
- anterior: T. limfoide, tiroidiene
- mijlociu: adenopatii- limfoame
- posterior: T. neurogene
Asimptomatice - descoperire radiologica intāmplatoare
Simptomatologie data de compresiune de vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena cava superioara, sd. recurential
Limfom Hodgkin: adenopatiile mediastinale (asimptomatice) au fost descoperite cu ocazia investigatiilor pentru o adenopatie laterocervicala joasa
Anomalii hematologice
Pancitopenie = Hb↓+L↓+Tr↓:
- debut in leucemii acute
- prin inlocuirea maduvei cu celule maligne
Anemie: cronica, autoimuna
- in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin
Trombopenie:
- PTI - limfom
- CID - rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale
Leucocitoza: - leucemii
≠ reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii)
Indicatiile medulogramei:
- celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic
- depresia semnificativa a unei linii celulare
- asocierea cu hepatosplenomegalie
-absenta cauzei infectioase demonstrate
|
