CARDIOMIOPATII PRIMITIVE

CARDIOMIOPATII PRIMITIVE

Definitie (OMS). Afectiuni de etiologie necunos­cuta ale muschiului cardiac. Prin definitie, pentru sustinerea diagnosticului trebuie excluse toate bolile miocardice de etiologie cunoscuta.

Clasificarea anatomica si functionala a cardiomiopatiilor primitive le împarte în 3 grupe si anume:

- cardiomiopatii dilatative (CMD)

- cardiomiopatii hipertrofice (CMH)

- cardiomiopatii restrictive.

Acest grup de afectiuni a fost mai bine indivizualizat dupa utilizarea pe scara larga a metodelor moderne de investigatie, în special echocardiografia uni- si bidimensionala. Descrise la început la adult, ele se întâlnesc frecvent si la copil, în special forma dilatativa. Unii autori includ în rândul cardiomiopatiilor restrictive o afectiune cunoscuta de multa vreme, specific&# 24324j914y 259; vârstelor mici, considerata pâna de curând o boala endocardica si anume fibroelastoza endocardica.

Cardiomiopatia dilatativa (CMD) (Congestiva

Reprezinta forma clinica de cardiomiopatie cea mai frecvent întâlnita la vârsta copilariei, având o incidenta de 0,1% la nou-nascut si fiind responsabila de 4-8% din decesele prin boli cardiace care survin în copilarie. Anomalia de baza consta în scaderea intrinseca a fortei de contractie sistolica a miocardului printr-o disfunctie generalizata de etiologie necunoscuta (50% din cazuri sunt diagnosticate înaintea vârstei de 1 an), nefiind variatii între sexe. Exista mai multe ipoteze de diagnostic etiologic din care citam câteva:

a. Ipoteza etiologiei infectioase; se considera ca agresiunea cardiaca este mediata direct sau indirect (prin mecanism imunologic), fiind incriminate virusuri Coxakie B₃, ECHO, gripal. Posibilitatea evolutiei în aceasta forma a unei miocardite virale este nedemonstrata, dar plauzibila.

b. Anomalii ale vaselor coronariene care duc la depresia contractilitatii fibrei prin compromiterea irigatiei.

c. Anomalii de tranzitie a miocardului fetal la viata post-natala, ipoteza retinuta pentru cazurile de cardiomiopatie debutate la vârstele foarte mici. în formele dilatative nu sunt cazuri familiale.

Fiziopatologie. Elementul fiziopatologic principal» care explica toate modificarile este reprezentat de scaderea intrinseca a fortei de contractie a miocardului, egala ca intensitate în toate ariile muschiului cardiac. Insuficienta contractila face ca o sarcina hemodinamica normala sa reprezinte o sarcina excesiva pentru fibra miocardica si debitul sistolic ca si fractia de ejectie sa scada. Creste în mod secundar volumul rezidual diastolic, ceea ce va conduce la dilatatia prin întindere a fibrelor miocardice urmata într-o prima etapa de cresterea fortei de contractie, a debitului sistolic, si deci a debitului cardiac. Aceasta se realizeaza si prin tahicardie. Cu timpul aceste mecanisme compensatorii sunt depasite si se instaleaza insuficienta cardiaca congestiva, cu care cardiomiopatia dilatativa se confunda clinic, hemodinamic si fiziopatologic.

Manifestarile clinice se caracterizeaza prin paloare, anorexie, dispnee cu tahipnee (cu sau fara raluri umede la auscultatie), cardiomegalie (greu de evidentiat clinic), tahicardie, hepatomegalie, rareori edeme.

Examenele paraclinica Radiografia cardio-pulmonara - evidentiaza cardiomegalie globala, constanta si importanta, uneori cu ventriculul stâng marit preferential; se mai poate demonstra staza pulmonara si dilatarea arterei pulmonare în caz de hipertensiune arteriala pulmonara.

Esentialul n PEDIA TRIE

Fig. 9-20. Cardiomiopatie dilatativa. Radiografia cardiopulmonara evidentiaza cardiomegalie importanta cu hipertrofie mare ventriculara st nga

ECG evidentiaza în mod caracteristic elemente de hipertrofie ventriculara stânga, modificari ale segmentului ST-T, bloc de ramura stânga si unda Q de pseudonecroza. Tulburarile de ritm sunt foarte .variate, de la tahicardie paroxistica supraventriculara (sau ventriculara) la flutter, fibrilatie sau extrasistole. Echocardiografia este esentiala pentru diagnostic. Echo în modul M permite evaluarea separata a dimensiunilor cavitatilor ventriculare, hipokinezia parietala, determinarea fractiei de ejectie si de scurtare. Grosimea peretelui ventricular este de obicei normala, dar cavitatile cordului stâng sunt foarte dilatate.

Cateterismul cardiac si angiocardiografia permit evaluarea cresterii constante a presiunii telediastolice la nivelul ventriculului stâng, cresterea presiunii în teritoriul arterei pulmonare, în timp ce angio­cardiografia evidentiaza hipokinezia parietala si eventual defecte de umplere datorita trombilor intracavitari (reperabili perfect si cu echocardiografia bidimensionala). Biopsia endomiocardica are valoare diagnostica prin excluderea altor cauze de dilatatie cardiaca în special fibroelastoza endocardica si miocarditele virale.

Tratamentul CMD se suprapune cu tratamentul insuficientei cardiac» cronice. Se recomanda tratament îndelungat (ani) digitalo-diuretic cu doze de Digoxin, care la început se suprapun cu dozele recomandate de atac, apoi se mentin la 0,02 mg/kg, 5 zile/saptamâna, sub rezerva controlului nivelului eficace seric. Tratamentul diuretic va asocia o doza de întretinere de furosemid (0,5 mg/kg/oral) si Aldactona (3 mg/kg). Aceste doze pot fi ajustate în functie de evolutia

cazului, controlul periodic echocardiografic fiind obligatoriu. Recent se recomanda în cardiomiopatia dilatativa (ca si în toate formele de insuficienta cardiaca congestiva) Captopril în doza medie 0,5-6 mg/kg administrat oral la 6-12 ore; se sconteaza pe actiunea de scadere a postsarcinii. Daca se asociaza tulburari de ritm se vor asocia antiaritmice, evitând pe cele cu actiune inotrop negativa. Multi bolnavi sunt foarte rezistenti la tratament, nu înregistreaza ameliorari sau prezinta frecvente recidive, astfel ca CMD constituie una din indicatiile transplantului de cord la copil. Insuficienta cardiaca si tromboemboliile cerebrale, prin trombi situati intracardiac, marcheaza evolutia acestei afectiuni foarte severe.

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) (Obstructiva

Afectiunea mai este cunoscuta sub numele de stenoza subaortica hipertrofica idiopatica si hipertrofia septala asimetrica. Boala se caracterizeaza prin hipertrofie ventriculara, care cuprinde în special ventricului stâng si septul interventricular. Se realizeaza o deplasare anterioara a valvei mitrale prin hipertrofia muschilor papilari.

Fiziopatologie. Peretele ventricular atât de îngrosat se destinde putin în timpul diastolei, dar functia de pompa a ventricului stâng se mentine la valori acceptabile destul de mult în cursul evolutiei bolii. Se realizeaza obstructie incompleta a fluxului de iesire a sângelui la nivelul orificiului aortic, mai accentuat în timpul efortului si un gradient între

Cardiologie I

Fig. 9-21. Cardiomiopatie dilatativa la un sugar în vârsta de 4 luni. Echocardiografie 2-D (axul lung parastemal) si mod M evidentiaza: A. Dilatare importanta ventriculara stânga (57 mm la sfârsitul diastolei) cu bombarea septului ventricular spre cavitatile drepte. B. Motilitate redusa a septului ventricular si peretelui posterior; amplitudine redusa de deschidere a valvei mitrale.

presiunea intraventriculara si cea aortica. Boala este mai putin frecventa decât CMD la copil, dar poate fi întâlnita la orice vârsta, având adeseori un caracter familial demonstrabil. Se discuta despre o transmitere autosomal dominanta cu un mare grad de penetranta. Desi se considera ca reprezinta aceeasi entitate cu cea descrisa la adult, formele copilului au multe parti­cularitati, printre care tendinta de obstructie a tractului de iesire a ventriculului stâng sau restrângerea hipertrofiei musculare la septul interventricular.

Manifestari clinice. Multa vreme bolnavul ramâne asimptomatic, de obicei motivul prezentarii la

medic este dispneea de efort, palpitatiile, sincopa, ametelile, durerile de tip anginos. Se descriu morti subite la copii asimptomatici cu CMH. Zgomotele cordului sunt bine batute si suflul lipseste adesea.

Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonara poate arata o silueta cardiaca normala sau usoara cardiomegalie (hipertrofie concentrica) cu predominenta ventriculului stâng.

ECG evidentiaza hipertrofie ventriculara stânga cu sau fara subdenivelare ST, cu unda T inversata. Se pot evidentia tulburari de conducere intraventriculare sau WPW. Echocardiografia bidimensionala arata

Fig. 9-22. Cardiomiopatie hipertrofica neobstructiva. A. Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalie cu hipertrofie ventriculara stânga. B. Echocardiorgrafie 2-D, sectiune apicala 4 camere si mod M evidentiaza hipertrofie importanta a septului si peretelui ventricular stâng.

Esentialul n PEDIA TRIE

Fig. S-23. Cardiomiopatie hipertrofica obstructiva. Echocardiografie 2-D, sectiune ax lung parasternal.

Se remarca hipertrofie imensa a septului ventricular si peretelui ventricular st ng. A. Diastola, cavitate ventriculara mult redusa. B. Sistola, cavitate ventriculara st nga aproape disparuta, obstructie severa a tractului de iesire din ventriculul st ng. Pericardita asociata (zona sonotransparenta din jurul ecoului cardiac).

hipertrofia peretelui ventricular stâng si a septului interventricular.

Cu modul M se evidentiaza aspecte considerate patognomonice: hipertrofia septala, miscarea anterioara a valvei mitrale si întârziere în închiderea valvei aortice. Cateterismul cardiac evidentiaza obstacol pe calea de golire a ventriculului stâng. Aceasta obstructie este agravata de glicozizii digitalici, izoproterenol, nitrit de amil si nitroglicerina, medicamente formal contraindicate la acesti bolnavi. Gradientul ventriculo-aortic se accentueaza dupa efort. Insuficienta mitrala este frecventa. Prognosticul bolnavilor este imprevizibil mai ales în cazurile asimptomatice. Din aceasta categorie se recruteaza cazurile de morti subite la copii si adolescenti, în familiile în care acest diagnostic a fost precizat. Monitorizarea echocardiografica a membrilor familiei este obligatorie.

Tratamentul nu este bine standardizat. Având în vedere scaderea debitului sistolic în efort, competitiile sportive si eforturile fizice mari vor fi descurajate. Preparatele digitalice se considera contraindicate, ca si perfuziile cu izoproterenol. Singurele medicamente utilizate au fost beta-blocantele (Propranolol) si agentii blocanti ai canalelor de calciu (Verapamil), ambele scazând gradientul vetriculo-aortic, dar fara prea mare influenta pentru prognosticul bolnavului. S-a practicat cu succes interventia chirurgicala: miotomia septala si rezectia miocardului care obstrueaza tractul de iesire al ventricului stâng (gradientul ventriculo-aortic de peste 70 mmHg sau sincopele si crizele anginoase constituind indicatia pentru interventia chirurgicala).

Fibroelastoza endocardica

Este o afectiune particulara vârstei pediatrice, încadrata în grupa cardiomiopatiilor restrictive, considerata ca fiind o reactie a cordului la diverse tipuri de agresiuni.

Diagnosticul se pune frecvent la grupa de vârsta 0-2 ani cu maximum de frecventa la 6-8 luni.

Anatomie patologica. Fibroelastoza endocardica are un tablou anatomo-patologic caracterizat prin îngrosarea marcata a endocardului, care macroscopic are aspect sidefiu, portelanos. Se noteaza dilatatia cordului stâng si hipertrofia peretelui miocardic. Pe sectiune endocardul stâng este foarte îngrosat, atingând câtiva mm. In cupele histologice se descrie o hiperplazie marcata a endocardului pe seama fibrelor elastice foarte bogat reprezentate (coloratie specifica cu orceina), asociata cu fibroza miocardica, infiltratii celulare diverse, multiplicarea de capilare si vase precapilare.

Etiologia este incerta. Se discuta asocierea unui factor familiar predispozant - o anomalie de dezvol­tare genetica - cu un factor infectios determinant (ipoteza unei miocardite virale care se cronicizeaza fiind acceptata astazi). în etiologie sunt implicate virusuri cardiotrope: coxakie B, paramixovirusuri, virusul urlian.

Fiziopatologie. Elementul esential este reducerea fractiei de ejectie a ventricului stâng si a contractilitatii miocardice (alterarea miocardica majora). Afectarea endocardica este consecinta si nu cauza diminuarii contractilitatii miocardice.

Cardiologie    I

Clasificare: în functie de ventriculul afectat fibroelastoza endocardica poate fi:

1. Fibroelastoza endocardica ventriculara stânga:

a. forma dilatata

b. forma contractata

Ambele forme pot fi primitive (izolate) sau secundare asociate unei cardiopatii congenitale.

2. Fibroelastoza endocardica ventriculara dreapta:

a. forma dilatata

b. forma contractata

Manifestari clinice. Pentru evidentierea tabloului clinic, vom lua ca tip de descriere fibroelastoza ventriculara stânga, tipul dilatat. în 80% din cazuri debutul bolii survine de la nastere pâna la 10 luni cu o frecventa maxima între 1-6 luni. Semnele clinice traduc decompensarea cardiaca instalata rapid de la debut (uneori precipitata de o boala infectioasa), cu tahipnee, respiratie zgomotoasa, tiraj intercostal si subcostal, wheezing, uneori ralmiumede fine în baza. Tusea este uscata si persistenta. Cianoza este prezenta. Debutul poate fi uneori atât de brutal, încât realizeaza tabloul colapsului vascular periferic cardiogen, stopul cardiac si moartea "subita". Se mai pot observa la debut: paloare, iritabilitate sau somnolenta, anorexie, varsaturi si diaree, edem pulmonar.

în anamneza recenta se raporteaza frecvent infectii respiratorii care preced insuficienta cardiaca (care ar putea fi de fapt episoade de decompensare ventriculara stânga, care mimeaza o infectie respiratorie joasa), si mai rar infectii digestive sau boli febrile neetichetate. Temperatura poate fi normala sau depaseste la internare 38°C. Copiii mai mari pot acuza dureri , abdominale. în unele cazuri au fost mentionate convulsii, produse prin blocuri AV complete, alte aritmii sau crize tipice Adam-Stokes.

Examenul local poate pune în evidenta bombarea regiunii precordiale stângi, deplasarea vârfului inimii | în spatiul V-VI intercostal stâng pe linia axilara anterioara, scaderea tonalitatii sau asurzirea zgomotelor cardiace, dedublarea zgomotului II. Inconstant se asculta un suflu sistolic la vârf sau pe marginea stânga a sternului. Hepatomegalia este constanta iar la 1/5 din copii sunt prezente edemele.

Sugarii cu fibroelastoza prezinta dispnee cronica

cu caracter bronho-obstructiv si sunt adesea etichetati

ca suferind de bronsiolita. Foarte caracteristica este

anorexia rebela si o curba ponderala plata sau

descendenta, caracteristica cazurilor de insuficienta

cardiaca necontrolata. Asocierea fibroelastozei cu alte

[ boli congenitale de cord care prezinta sufluri,

I complica simptomatologia cu tabloul clinic al

acestora. Complicatiile respiratorii sunt frecvente si pot realiza recaderi ale insuficientei cardiace. Se pot forma trombi intraventriculari care pot migra în circulatia sistemica, fiind la originea unor accidente tromboembolice cerebrale.

Examene paraclinice. Radiografia cardio-pulmonara evidentiaza de obicei cardiomegalie importanta, cu indice cardio-toracic peste 0,84. Vascularizatia pulmonara este normala, dar în perioadele de decompensare cardiaca se poate evidentia congestia circulatiei pulmonare. Contractia peretilor ventriculul stâng este foarte redusa ca intensitate. ECG poate evidentia tulburari de ritm, mai frecvent ESV, dar cu o frecventa mai mica decât cea estimata teoretic. 90% dintre copii prezinta semne evidente de hipertrofie ventriculara stânga cu unde R înalte în V5-V6, segment ST subdenivelat si unde T inversate si asimetrice. Echocardiografia evidentiaza aspecte tipice de cardiomiopatie congestiva. Miscarile foitelor valvei mitrale sunt de mica amplitudine. Severitatea fibroelastozei este apreciata în special prin dimensiunile neobisnuite ale ventriculului stâng, mai dilatat decât în orice tip de cardiomiopatie. Se pot evidentia eventualii trombi intracavitari înainte de a migra în circulatia sistemica.

Biopsia endocardica obtinuta prin cateterismul retrograd al cavitatilor stângi permite un diagnostic etiologic.

Fig. 9-24. Fibroelastoza endocardica la un sugar în vârsta de 3 luni. Echocardiografie 2-D, sectiune apicata 4 camere si mod M. Dilatare importanta ventriculara stânga, aspect îngrosat cu echodensitate mult crescuta (hiperecogenitate intensa) a endocardului aparatului valvei mitrale; amplitudine redusa de miscare a valvei mitrale.

Esentialul n PEDIA TRIE

Diagnosticul diferential se face cu miocardita acuta, anomalia de origine a arterei coronare stângi, cardiomiopatia hipertrofica, glicogenoza cardiaca, arteriopatia calcifianta, afectarea miocardica din boala Kawasaki.

Prognosticul formelor asociate cu boli congenitale depinde de prognosticul bolii de baza, pe care îl agraveaza. Formele care evolueaza favorabil sub tratament digitalo-diuretic îndelungat sunt controversate din punct de vedere diagnostic, multi autori neacceptându-1 decât daca se bazeaza pe dovezi histologice. Formele cu debut în primele luni de viata si decompensati cardiace în primul semestru au un prognostic rezervat. Tratamentul precoce si viguros pare sa amelioreze prognosticul.

Tratamentul fibroelastozei endocardice trebuie sa fie precoce, prelungit si viguros. Nu are nimic specific si se confunda cu tratamentul insuficientei ventriculare stângi cronice având la baza tratamentul digitalo-diuretic, condus dupa scheme si criterii enuntate la cardiomiopatia dilatativa la care se adauga recent vasodilatatoare de tip Captopril.

Captopril face parte din grupa inhibitorilor enzimelor de conversie a angiotensinei care actioneaza asupra sistemului renina-angiotensina, prin blocarea enzimei pentru substratul presor-angiotensina II. Aceasta inhibitie are ca efect vasodilatatia, scaderea rezistentei vasculare sistemice si a presiunii vasculare sistemice.

Aceasta vasodilatatie puternica are efect deprimant minim asupra contractiilor miocardice. Prin actiunea sa, Captopril este un vasodilatator aproape optim. Insuficienta cardiaca congestiva ca si hipertensiunea arteriala constituie indicatiile de baza ale acestui medicament în pediatrie. Se noteaza si unele efecte adverse cum sunt: hipotensiune arteriala, bradicardie, agranulocitoza, neutropenie. Dozele pediatrice recomandate variaza în limite foarte largi, de la 0,3 mg/kg pâna la 6 mg/kg si chiar 18 mg/kg. Se vor stabili dozele optime prin tatonare si medicamentul se va administra oral în 3-4 doze/24 ore. Depistarea trombilor intracavitari impune asocierea unui trata­ment trombolitic. Indicatia tratamentului cu corticoizi de lunga durata este proscrisa de foarte multi autori, dar, în dubiu de diagnostic si atunci când miocardita acuta virala nu a putut fi exclusa cu siguranta asocierea corticoterapiei în doza de 1-1,5 mg/kg pare benefica. Chiar daca par a se obtine ameliorari remarcabile, se recomanda ca tratamentul digitalo-diuretic sa fie continuat timp de cel putin 2 ani, sub rezerva controlului nivelului seric al digoxinei. Supravegherea clinica ECG si mai ales echocardiografia se impune în toate cazurile. Se pare ca nu exista recaderi în aceasta afectiune, ci numai cazuri tratate insuficient.

Hipertensiunea arteriala (HTA) la copil si adolescent

Conform grupului de experti OMS, hipertensiunea arteriala la copil se defineste prin cresterea nivelului presiunii arteriale sistolice si/sau diastolice, depasind repetat, în conditii strict controlate si determinate valori normale la diferite vârste.

HTA este un sindrom întâlnit în diferite conditii etiopatogenice si care asociaza la cresterea presiunii arteriale si alte semne sau simptome: cefalee, vertij, astenie, greata, varsaturi, epistaxis, nervozitate sau poate fi asimptomatica.

Masurarea tensiunii arteriale (TA) trebuie sa fie un gest de rutina la copilul peste 3 ani, respectându-se urmatoarele conditii; copilul în repaus fizic si psihic 5 minute, bratul în dreptul cordului, manseta adecvata care sa acopere 2/3 din brat (5 cm pentru sugar, 9 cm pentru copil, 12,5 cm pentru adolescent), folosindu-se de preferinta un aparat cu coloana de mercur, iar masurarea repetându-se de 2 ori. O formula de orientare pentru TA sistolica poate fi: 80 + 5V unde V = vârsta. Se apreciaza ca putem sa vorbim de HTA daca presiunea sistolica este egala sau mai mare de 140-150 mmHg, iar presiunea diastolica este egala sau mai mare de 100-120 mmHg.

La nou nascut si sugar TA va fi masurata obliga­toriu în urmatoarele conditii clinice:

1. Convulsii sau alte semne neurologice neexplicate;

2. Insuficienta cardiaca;

3. Coarctatie de aorta;

4. Edeme, ascita sau insuficienta renala;

5. Tumora abdominala sau orbitala;

6. Hipernatremie.

7. Retard staturo-ponderal.

Clasificare. HTA la copil poate fi clasificata în functie de mai multe criterii:

1. Dupa cauza:

a. HTA secundara sau simptomatica - 80% din cazuri

b. HTA esentiala -15-20%

2. Criteriu timp:

a. HTA tranzitorie - cu durata sub 2 luni

- HTA simptomatica (sunturi arterio-venoase, stress)

- HTA tranzitorie adevarata (boli renale acute, cauze renovasculare, corticoterapie, intoxicatii).

b. HTA persistenta - cu durata peste 2 luni

HTA persistenta secundara (boli renale, renovasculare, endocrine, cardiovasculare, neurologice).

- HTA persistenta în cadrul HTA esentiale.

Cardiologie    I

3. Criterii de gravitate:

a. HTA de granita - valori situate la percentila 90-95, în nomogramele care tin cont de sex, vârsta si greutate.

b. HTA constituita:

- HTA usoara - Presiunea sistolica (PS) 140 mmHg iar presiunea diastolica (PD) 90-100 mmHg

-HTA medie

- HTA severa - PS mai mare de 180 mmHg, PD mai mare de 110 mmHg

c. Urgentele hipertensive cu valori tensionale peste 180/110 mmHg. Aici se încadreaza HTA maligna cu manifestari:

- neurologice: convulsii, pareze, paralizii;

- tulburari vizuale, cefalee severa;

- insuficienta cardiaca congestiva cu sau fara edem pulmonar acut;

- edem papilar.

Etiologia HTA. O grupare de cauze în functie de vârsta a HTA poate fi urmatoarea: l.Nou-nascut:

- hipertensiune intracraniana (hemoragii);

- coarctatie de aorta de tip infantil;

- HTA renovasculara (tromboza venei renale).

2. Grupa de vârsta 1 luna - 2 ani:

- HTA renovasculare;

- boli parenchimatoase renale (rinichi polichis-tic, hidronefroza, pielonefrita, tumora Willms);

- coarctatie de aorta

- neuroblastom.

3. Grupa de vârsta 2-8 ani:

- HTA renovasculara

- boli parenchimatoase renale: rinichi polichis-tic, pielonefrita.

4. Grupa de vârsta peste 8 ani:

- boli parenchimatoase renale (glomerulonefrite cronice primitive si secundare, inclusiv cola-genoze, pielonefrita cronica, rinichi poli-chistic).

- HTA renovasculara

- HTA esentiala

Subliniem înca o data ca 80% din HTA reale diagnosticate la copil au o cauza care poate fi identificata cu ajutorul unor probe paraclinice particulare.

0 grupare a cauzelor de HTA secundare la copil (diagnosticul de HTA esentiala este la copil un diagnostic de excludere) poate fi urmatoarea:

Cauze vasculare:

-coarctatia aortei toracice

-coarctatia aortei abdominale

- arterita aortica

Cauze renale parenchimatoase:

- glomerulonefrita acuta

- sindromul hemolitic uremie Gasser

- pielonefrita uni- sau bilaterala

- hidronefroze

- glomerulonefrite cronice

- traumatism renal cu hematom

- rinichi hipoplazic, polichistic

- tumora Willms

-uropatie obstructiva (calculi, malformatii)

- sindrom Alport Cauze renale vasculare:

anomalii ale arterei renale: stenoza, tromboza, anevrisme, arterita, fistula, embolie, displazie fibromusculara

tromboza venei renale (dupa sindroame grave de deshidratare acuta)

- boli de colagen

poliarterita nodoasa Cauze suprarenale:

sindrom adrenogenital

- neuroblastom

feocromocitom

- boala Cushing

deficienta congenitala de 11-hidroxilaza si 17-hidroxilaza

hiperaldosteronism primar

- hiperparatiroidism

tumori ovariene Cauze variate:

anomalii renale dupa iradiere

- corticoterapie

intoxicatii cu metale grele (mercur, plumb)

encefalite, poliradiculonevrite

hipercalcemie idiopatica (fig. 9-25) Diagnosticul clinic al HTA este evocat în una din

urmatoarele doua situatii:

Descoperirea HTA plecând de la semne si simptome adesea banale ca: cefalee, tulburari vizuale, epistaxis, anorexie, varsaturi, retard staturoponderal, polidipsie, dureri abdominale, paralizii faciale cu repetitie. Frecvent TA diastolica este peste 120 mmHg. în acest caz se face o evaluare rapida a gravitatii, cercetându-se de urgenta: examenul de fund de ochi, radiografie cardiopulmonara si electro­cardiograma. Diagnosticul care trebuie exclus cel mai rapid este sindromul hemolitic uremie Gasser.

Descoperirea HTA maligne în cadrul unor complicatii severe - mari urgente pediatrice:

complicatii neurologice: edem cerebral, hemo­ragie cerebrala, convulsii, hemiplegie, coma, amauroza. Toate acestea sunt componente ale encefalopatiei hipertensive.

Esentialul în PEDIA TRIE

- complicatii cardiovasculare: edem pulmonar acut, cu insuficienta ventriculara stânga, insufi­cienta cardiaca congestiva, stop cardio-respirator.

Aceste complicatii apar de obicei la cresteri ale TA sistolice mai mari de 180 mmHg si ale TA diastolice mai mari de 120 mmHg.

Programul de investigatii în HTA la copil cuprinde obligatoriu urmatoarele probe paraclinice:

a. sânge: hemograma, ionograma, uree, creatinina, acid uric, glicemie, calcemie, fosfatemie, echilibrul acido-bazic, dozare de renina plasmatica din sângele venos, clearence-ul la creatinina, dozarea aldoste-ronului plasmatic;

b. urina: examen sumar urinar, uroculturi, densitate urinara si densitati fractionate, ionograma urinara, dozare de catecolamine, acid vanii mandelic, 17 hidroxicorticosteroizi, 17 cetosteroizi, excretia aldosteronului urinar.

c. alte investigatii: radiografie cardiopulmonara, ECG, examen de fund de ochi, echografie abdominala si cardiaca, urografie, aortografie abdominala, nefrograma izotopica, punctie biopsie renala

Tratament

I. HTA ca urgenta terapeutica. HTA este desco­perita frecvent la copil cu ocazia unei complicatii neurologice sau cardiovasculare. Gesturile terape­utice vor trebui ierarhizate astfel:

Internarea de urgenta a copilului si orientare etiologica rapida asupra cauzelor celor mai frecvente reprezentante de: glomerulopatii, sindrom hemolitic uremie, administrare de corticoizi, insuficienta renala, coarctatie de aorta, tumori, tratamente cu ciclosporina.

Monitorizare permanenta a TA prin metoda automata oscilometrica.

3. Reducerea aportului sodat, la 0,3-1 mg/kg/24 ore.

Tratament medical energic cu asociere de antihipertensive în perfuzie endovenoasa cuprinzând:

a. Rezerpina i.m. în doza initiala de 0,03-0,07 mg/kg (fiola a 1 ml cu 2,5 mg) doza maxima poate ajunge pâna la 0,1 mg/kg/24 ore administrata în 4 prize. Actiunea este maxima dupa 4-6 ore; actioneaza prin diminuarea stocurilor de catecolamine si a secretiei de renina.

b. Hidralazina (Nepressol, Hipopresol) în doza initiala de 0,25-1 mg/kg (fiole 2 ml si 25 mg) doza totala

Fig. 9-25. Hipercalcemie idiopaticâ la o fetita în vârsta de 2,5 ani.

A. Aspect macroscopic: aorta si bifurcatia aortei cu peretele îngrosat si impregnat calcar.

B. Sectiune histologica: depunere de calciu în limitanta elastica interna si hipertrofia intimei (cu reducerea lumenului vascular) înîr-un vas arteriolar miocardic (col.HE).

B

Cardiologie    I

F g. 9-26. Hipertensiune arteriala maligna de cauza renala la un baiat n v rsta de 14 ani. Echocardiografie 2-D, sectiune ax lung parastema!. ngrosarea importanta a septului ventricular (14,5 mm) si peretelui ventricular st ng realiz nd hipertrofie concentrica ventriculara st nga

poate fi cuprinsa între 1-4 mg/kg./24 ore Administrarea se face i.m. sau i.v., actiunea instalându-se dupa 5-20 minute si fiind maxima dupa 4-6 ore. Este vasodilatator cu actiune directa pe fibrele musculare netede.

c. Alfametildopa (Aldomet) se administreaza i.f. sau oral în doza initiala de 2,5 mg/kg. Doza totala poate ajunge pâna la 10-50 mg/kg/24 ore în 4 prize. Actioneaza direct pe centri reglatori ai TA diminuând si secretia de renina. Este conditionat în fiole a 5 ml-250 mg si comprimate de 250 si 500 mg.

d. Diazoxid - administrat i.v. în bolus, în doza de 3-7 mg/kg. Este conditionat în fiole de 20 mi-300 mg.

e. Nitroprusiatul de sodiu (Nirpide) este folosit ca rezerva în urgentele hipertensive ale copilului, dupa Diazoxid; doza între 0.5-8 u,g/kg/minut (se începe cu media 2 ug). Este conditionat în fiole a 5 ml-50 mg care va fi dizolvata în 1000 ml glucoza 5% (are 0,5 mg/ml).

f. Nifedipina (Adalat) administrata sublingual, doza fiind 250-500 ug/kg; este prezenta ca drajeuri sau gel cu absorbtie rapida (0,3 ml =10 mg = 1 comprimat).

g. Diazepam în convulsii tonico-clonice în doza de 0,2-0,3 mg/kg i.v. lent sau în clisma.

h. Diuretic cu actiune rapida de tipul Furosemid în doza initiala de 1-2 mg/kg administrat i.v., se poate repeta doza de mai multe ori, la interval de 3 ore pâna la doza de 10 mg/kg/24 ore. J7. HTA permanenta (fara risc fatal). Beneficiaza de urmatoarele mijloace terapeutice:

1. Restrictie sodata 1 g NaCl/24 ore la copil, 3 g/ 24 ore la adolescent.

2. Diuretic de tipul Nefrix 1-2 mg/kg în regim alternant, adaptând dozele.

3. Hipotensoare în urmatoarele asocieri: Aldomet i.v. + Nepresol i.m. daca TA sistolica este între 149-160 mmHg si cea diastolica între 80-110 mmHg. Aldomet p.o. (doza 10 mg/kg/24 ore, în 3-4 prize) asociat cu Hipopresol p.o. (doza 0,4-0,8 mg/kg/24 ore). Nepresol p.o. + (î-blocante (Propranolol: 0,5 mg/ kg/24 ore; Betablocantele sunt contraindicate în insuficienta cardiaca si la astmatici.

Inhibitori ai enzimei de conversie de tipul Captopril (3-6 mg/kg/24 ore în 3-4 prize) sau Enalapril (în doza 0,5 mg/kg/24 ore) care scad postsarcina prin vasodilatatie si scadere a rezistentei sistemice.