Elementele esentiale ale hemofiliei A
Cea mai frecventa afectiune ereditara a coagularii. Mostenirea e legata de sex. Aprox 1/3 din cazuri nu au an 13313g622n tecedente heredo-colaterale (rezulta in urma unei mutatii spontane). Defectul mostenit = deficit al fact VIII (globulina antihemofilica A); in fct de activitatea factorului de coagulare, oate avea urmatoarele manifestari clinice:
-sub 1% - b. severa; frecvente episoade hemoragice, din prima copilarie; frecvent ankiloza cu deformarea genunkilor si schiopatari (dat. sangelui intraarticular).
-1-5% - b. moderata; sangrari posttraumatice, episoade spontane.
-5-20% - b. usoara; sangerare posttraumatica; descoperite de dentisti; pot disparea postpubertar.
In forma severa evolutia e marcata de: hemartrite recurente dureroase, hematoame musculare, sangerari prelungite dupa extractii dentare, hemoragii post-operatorii si post-traumatice, "pseudotumori" hemofilice in oasele lungi, pevis, degete.
|
