Excesul de mineralocorticoizi prin hipersecretie de deoxicorticosteron.
Hipersecretia DEOXICORTICOSTERON se datoreaza unor defecte enzimatice congenitale - lipsesc 2 enzime implicate 848y2410i in sinteza hormonilor corticosuprarenalieni. Toate sintezele pornesc de la colesterol. La un moment dat, in prezenta 21-dehidroxilazei se ajunge la DEOXICORTICOSTERON. In prezenta 11-hidroxilazei se ajunge la corticosteron. De la el sub actiunea angiotensinei 2 => Aldosteron. De la premenolol sub actiunea 17-cetohidroxilazei => progesteron. Din progesteron => testosteron si glucocorticoizi (21-dehidroxilaza si 11-hidroxilaza => cortizon).
Excesul de DEOXICORTICOSTERON apare datorita deficitului de 11-hidroxilaza. DEOXICORTICOSTERON are efecte asemanatoare Aldosteron => are aceleasi consecinte fiziopatologice ca si aldosteronul. Totodata scade concentratiei plasmatice de cortizon care stimuleaza eliberarea de ACTH. Excesul de ACTH stimuleaza toate cele 3 linii hormonale, dar stimulii se blocheaza la DEOXICORTICOSTERON. Calea hormonilor sexuali nu este afectata (la copii cu deficit de 11-hidroxilaza se observa maturizarea sexuala precoce).
Deficit de 17-hidroxilaza - scade sinteza de progesteron si cortizol => creste ACTH - stimuleaza calea mineralocorticoida - hipersecretie de DEOXICORTICOSTERON si aldosteron. Cu timpul ramane doar hipersecretia de DEOXICORTICOSTERON, hipersecretia de aldosteron duce la hipervolemie, creste perfuzia in a. aferenta - scade secretia de renina, rezultand normalizarea nivelului aldosteronului.
|
