Fibroelastoza endocardica
Nu se intalneste la adult. Se incadreaza in cardiomiopatiile dilatative. Exista si o forma de fibroelastoza constrictiva cu HVS si cavitatea ventriculara este micsorata.Se considera ca este o reactie a cordului la diferite agresiuni, dar toate debuteaza de la nastere si evolueaza pana la 2-3 ani.Incidenta: 1caz/5-6000 nasteri.
Etiologie
Endocardita fetala (datorata unei viroze a mamei).
Anomalii ale endocardului.
Hipoxie subendocardica (intrauterin).
Reactie endomiocardica cu Coxackie B(cel mai frecvent).
primitiva: fara cauza cunoscuta.
secundara: cardiopatii congenitale cu sunt (DSV: jetul loveste peretele posterior, endocardul se ingroasa si capata culoarea portelanului).
Microscopic:
Leziuni specifice de fibroelastoza :cresterea importanta a fibrelor elastice (dispuse lamelar); cresterea fibrelor de colagen, care patrund si in miocard si frecvent subendocardic.
Leziuni inflamatorii cronice care determina distructia fibrelor miocardice
Macroscopic:
Ingrosarea alb-sidefie a endocardului, mai ales la VS; cuprinde si muschii papilari, cordaje, aparat valvular (mitral, aortic): semne de IM, SA, IA. Rar, leziunile pot fi limitate doar la VD.
La nivelul miocardului: hipertrofie importanta a fibrelor miocardice (fara zone de degenerare) fara o cauza aparenta (obstructie).
Afectarea contractilitatii miocardului( se comporta ca o cardiomiopatie dilatativa).
Reducerea importanta a compliantei VS.
Cresterea volumului telediastolic.
Hipertrofia este consecinta dilatarii (tulburari de relaxare).
Debutul poate fi:
nespecific: anorexie, intarziere in crestere, dispnee.Este cel mai frecvent.
brutal: IC foarte severa, soc cardiogenic, deces uneori.
diagnosticat intamplator ( Rx: cardiomegalie si semne de decompensare cardiaca)
Examenul obiectiv: soc apexian in spatiul 5-6, in afara liniei medioclaviculare; asurzirea zgomotelor cardiace; galop, suflu sistolic de IM si IT.
Rx: cardiomegalie.
Ecocardiografie: eco M mode: FS=(DD-DS)/DD, normal<25% (FS-fractia de scurtare,DD-diametrul diastolic, DS-diametrul sistolic).Este necesar si Doppler.Eco 2D: endocard gros "tras cu creionul", depistarea trombilor.
EKG: HVS cu axa la stanga; inversarea undei T (suprasolicitare de tip sistolic).
Forme de CMD.
Endocardita.
Miocardita (nu exista suprasolicitare VS).
CMH primitiva sau de alta cauza (exista un obstacol la ejectie).
Glicogenoza cardiaca (exceptional).
Cardiopatii congenitale cu HVS.
Anomalii de origine ale arterei coronare stangi (pleaca din artera pulmonara sau din ramurile ei).
Inotropice pozitive: digitalice (digoxin)
Diuretice: deoarece tratamentul este de lunga durata, se folosesc diuretice care economisesc potasiul (SPIRONOLACTONA) deoarece hipopotasemia creste toxicitatea digitalica.
Anticoagulante: Heparina, Trombostop.
Tratamentul se continua pana cand cordul revine la dimensiuni normale (confirmat eco) si functioneaza normal. In fibroelastoza secundara, tratamentul se leaga de afectiunea de baza.
Insuficienta cardiaca
I.C. este un sindrom clinic caracterizat prin imposibilitatea cordului de a asigura un debit de sange necesar metabolismului tisular, fara interventia mecanismelor compensatoare, datorita afectarii diferitelor componente ale performantei cardiace (sistolica, diastolica, ambele) desi intoarcerea venoasa la cord este normala sau crescuta.
A.Afectarea miocardica
Primitiva: miocardite acute (rar se poate preciza etiologia lor), fibroelastoza endocardica.
Secundara:
Afectarea circulatiei coronariene: anomalii de origine ale arterei coronare stangi; arteriopatia calcifianta infantila (necroze la nivelul mediei arterelor coronare si uneori cerebrale, cu depunere de Ca la acest nivel); boala Kawasaki (vasculita cu dilatatii si anevrisme coronariene, tromboze). Infarctul miocardic este foarte rar dar nu trebuie exclus.
Cardita reumatismala: cel mai bun inotrop+ in acest caz: PREDNISON (corticoterapie).
Intoxicatii cu metale grele: hemocromatoza.
Cardiomiopatia uremica: n IRC.
Cardiomiopatie la citostatice: antracicline (ADRIAPLASTINA), Ciclofosfamida.
B.Perturbari hemodinamice
Prin supra ncarcare cronica de presiune: HTA (rara la copil)
Prin supraîncarcare cronica de volum: sunt stanga-dreapta; anomalii valvulare (congenitale sau din reumatism); insuf.Ao,IM.
Reducerea umplerii ventriculare: SM, ST; pericardita (constrictiva, tamponada) care da IC hipodiastolica; tahiaritmii ale copilului (TPSV) : diastola se scurteaza, scade irigarea coronarelor provocand si ischemia cordului.
C.Cauze extracardiace
sunturi arterio-venoase (intracraniene, etc.)
Poliglobulia la n.n.
Anemie severa.
Tireotoxicoza.
Fiziopatologic
Are loc alterarea functiei sistolice si/sau diastolice, cu scaderea debitului cardiac si a volumului circulator efectiv.
Mecanisme compensatorii:
Dilatarea cavitatilor cardiace, conform legii Starling (rezerva functionala diastolica
Hipertrofia fibrelor miocardice (rezerva functionala sistolica
Tahicardie: efectul catecolaminelor (scade diastola).
Mecanisme neuro-endocrine.
Manifestari clinice
La adult este relativ usor de depistat decompensarea ca fiind stanga, dreapta, sau globala. La copil insa aceasta este considerata globala
Semne de decompensare stanga: staza pulmonara se manifesta prin:
Dispnee (astm cardiac).
Tuse iritativa (de efort, nocturna
Microhemoptizii (SM).
Dificultati ale alimentatiei legate de respiratie
Raluri de staza
Semne de decompensare dreapta staza sistemica
Hepatomegalie.Aprecierea hepatomegaliei trebuie facuta corect, deoarece multe afectiuni (ex.: emfizemul) pot sa coboare marginea inferioara a ficatului.
Reflux hepato-jugular: dureros, pulsatil in IT.
Edeme: apar mai tarziu la copiii mici.
Crestere inexplicabila in greutate.
Oliguria.
Cianoza.
Semne ce traduc perturbarea eficientei pompei:
Cardiomegalie, eventual bombarea VS; dilatarea VD: semnul Hartzer.
Hipotensiune cu puls mic, uneori alternant sau paradoxal.
Tahicardie; determina asurzirea zg.I; uneori devine embriocardic (pauze egale intre zgomote).
Zgomote de galop,sufluri de IM, eventual IT.
Bolnavul e obosit, cu paloare, cianoza, extremitati reci (date de excesul de catecolamine); prezinta transpiratii profuze, mai ales in timpul alimentatiei.Transpiratiile profuze, cu extremitati calde si facies vultuos apar in hipercapnie (CO2 este vasodilatator arterial foarte bun).
Diagnosticul se pune clinic.Investigatii paraclinice: Rx, EKG, ecocardiografie, determinarea PVC.
Exista forme particulare de IC
1.CPA: apare si in pneumopatii virale; la copilul mare si adult: embolii pulmonare.
La copiii cu bronhopneumonie ce determina CPA, se accentueaza dispneea si cianoza.Atunci cind hepatomegalia este falsa si tahicardia este provocata de hipoxie, IC nu are justificare (nu trebuie sa se administreze digitalice care accentueaza hipoxia).
Aspectul EKG: miscare antiorara a cordului (S1-Q3 adanci, mai ales dupa virsta de 1-2 ani), elemente de HVD (unde P inalte in DI, DII
2.IC diastolica
CMH primitive sau secundare (HTA, coarctatie de aorta, stenoza Ao, boala Kawasaki).
CM restrictive (foarte rare la copil): amiloidoza, hemocromatoza.
Tratament
Principii generale: tratament etiologic (insuficient) si adjuvant
Restrictie de sare si apa.
Corectarea tulburarilor metabolice (acidoza).
Ameliorarea oxigenarii tisulare prin: scaderea consumului (repaus la pat); homeostazie termica; oxigenoterapie; kineziterapie pentru tulburarile de ventilatie cauzate de staza pulmonara; transfuzii de masa eritrocitara (cu cat anemia este mai severa, cu atat se da mai putina masa eritrocitara, dar in doze frecvente).
Medicatie care actioneaza asupra mecanismelor compensatorii
Se creste forta de contractie cu inotropice+.
Diuretice pentru eliminarea excesului de apa si sare (spironolactona).
Vasodilatatoare: hidralazina este un bun vasodilatator dar este si tahicardizanta.
Inhibitori de enzima de conversie (CAPTOPRIL), care inhiba secretia de AgII, aldosteron si scad vasoconstrictia.
Vasodilatator venos, pentru cresterea volumului sangvin (NTG).
Inhibitori de receptori de AgII (deoarece exista si un sistem renina-angiotensina-aldosteron tisular).
|
