Fibroze pulmonare idiopatice
Aspecte clinico-radiologice si histopatologice

LIEBOW (6) CLASSIFICATION OF INTERSTITIAL  PNEUMONIA (veche)

. Usual interstitial pneumonia (UIP)

. Desquamative interstitial pneumonia (DIP)

. Bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia (BIP)

. Lymphoid interstitial pneumonia (LIP)

. Giant cell interstitial pneumonia (GIP)

PATHOLOG 11311q1612l IC CLASSIFICATION OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS (Katzenstein&Myers)

. Usual interstitial pneumonia (UIP)

. Desquamative interstitial pneumonia (DIP)/respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RBILD)

. Acute interstitial pneumonia (AIP, Hamman-Rich disease)

. Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP)

USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIA INTERSTITIALA UZUALA)

n  Modificari clinico-functionale

frecvente

debut insidios

adulti (55-60 ani)

B > F

simptome si semne:   

- dispnee (>6 luni)

- tuse

simptome sistemice (<1/2)

hipocratism digital (25-50%)

raluri crepitante uscate (>80%)

semne de HTP in fazele avansate

sdr.restrictiv

prognostic sever - supravietuire 4-6 ani din momentul dg.

USUAL INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIA INTERSTITIALA UZUALA)

n     Rx

opacitati reticulare bazale, cu dispozitie subpleurala

opacitati alveolare confluente (rar)

"fagure de miere"

n     CT

desen reticular predominant bazal bilateral, cu dispozitie periferica sau subpleurala

bronsiectazii

grade variate de alveolita ("geam mat", <30%)

DESCUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIA INTERSTITIALA DESCUAMATIVA)

n     Modificari clinico-functionale

incidenta redusa (3%)

varsta adulta ~45 ani, fumatori

B > F

frecvent - dispnee, tuse

hipocratism digital (50%)

sdr. restrictiv

prognostic bun - supravietuire la 10 ani de 70%

DESCUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIA INTERSTITIALA DESCUAMATIVA)

n     Rx/CT

opacitati alveolare si aspect de geam mat predominent in zonele medii si bazale ale campurilor pulmonare (1/4)

ex CT- "fagure de miere" nu este uzual prezent

Rx poate fi normala >20%

RESPIRATORY BRONCHIOLITIS - ASSOCIATED INTERSTITIAL LUNG DISEASE
(BOALA INTERSTITIALA PULMONARA ASOCIATA CU BRONSIOLITA RESPIRATORIE)

n     Modificari clinico-radiologice

fumatori

B>F

tuse, dispnee de efort

raluri crepitante

sdr. restrictiv / disfunctie mixta

Rx - sdr. interstitial difuz

CT- opacitati alveolare

prognosticul - necunoscut, dar substantial mai bun decat la UIP

intreruperea fumatului - utila

RESPIRATORY BRONCHIOLITIS - ASSOCIATED INTERSTITIAL LUNG DISEASE
(BOALA INTERSTITIALA PULMONARA ASOCIATA CU BRONSIOLITA RESPIRATORIE)

n     Examen histopatologic

macrofage pigmentare in lumenul bronhiolelor respiatorii

infiltrat peribronhiolar de limfocite si histiocite

fibroza peribronhiolara

NONSPECIFIC INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIE INTERSTITIALA NESPECIFICA)

n     Modificari clinico-radiologice

adulti

frecventa

F > B

frecvent - dispnee, tuse

Rx - afectare interstitiala bazal bilateral/opacitati alveolare

CT - "geam mat"

prognostic bun - mortalitate la 5 ani 15-20%

ACUTE INTERSTITIAL PNEUMONIA
(PNEUMOPATIA INTERSTITIALA ACUTA HAMMAN-RICH)

n     Modificari clinico-radiologice

rara

adulti

prodrom pseudogripal (>50%)

tablou de IRA (ARDS)

Rx - opacitati alveolare difuze bilaterale cu predominenta subpleurala

CT -"geam mat"

IDIOPATHIC BRONCHIOLITIS OBLITERANS WITH ORGANIZING PNEUMONIA (BRONSIOLITA OBLITERANTA CU PNEUMONIE IN ORGANIZARE IDIOPATICA)

n     Modificari clinico-radiologice

adulti

B = F

sdr. pseudogripal (2/5)

pulmonar raluri crepitante

sindrom restrictiv

prognostic bun / recuperare 2/3 din pacienti sub corticoterapie

IDIOPATHIC BRONCHIOLITIS OBLITERANS WITH ORGANIZING PNEUMONIA (BRONSIOLITA OBLITERANTA CU PNEUMONIE IN ORGANIZARE IDIOPATICA)

n    Rx

opacitati alveolare difuze bilateral / rar unilateral

"fagure de miere"- rar

n    CT

opacitati nodulare mici

"geam mat" bazal, periferic

ingrosarea peretelui bronsic / dilatare

IDIOPATHIC BRONCHIOLITIS OBLITERANS WITH ORGANIZING PNEUMONIA (BRONSIOLITA OBLITERANTA CU PNEUMONIE IN ORGANIZARE IDIOPATICA)

n     Examen histopatologic

caracter uniform

tesut de granulatie proliferat excesiv in caile aeriene mici si in ductele alveolare / inflamatie cronica in alveolele inconjuratoare

macrofage spumoase in spatiile alveolare

"fagure de miere" - neobisnuit

LIMPHOCITIC INTERSTITIAL PNEUMONITIS
(PNEUMONITA INTERSTITIALA LIMFOCITARA)

celule limfoplasmocitare in interstitiu

limfocite in spatiile alveolare

agregate limfoide de-a lungul cailor limfatice

hiperplazie de celule epiteliale tip 2

celule mononucleare in interstitiu

HIV/SIDA

limfom

RASPUNSUL LA TERAPIE

n  Raspuns favorabil (doua sau mai multe din criteriile de mai jos, documentate la 2 vizite consecutive pe o perioada de 3-6 luni)

ameliorarea simptomelor

reducerea anormalitatilor Rx/CT

imbunatatirea testelor functionale, definita prin prezenta a cel putin 2 criterii din urmatoarele:

¡Ã 10% cresterea CPT sau CV (sau ¡Ã 200 ml)

¡Ã 15% cresterea DLCO (sau cel putin 3 ml/min/mmHg)

cresterea S0₂¡Ã4% sau pO₂¡Ã4mmHg, imbunatatite in timpul testului de efort

RASPUNSUL LA TERAPIE

n  Raspuns stabil (presupus favorabil)

10% modificari ale CPT sau CV, sau < 200ml

< 15% modificari DLCO, sau < 3ml/min/mmHg

fara modificari ale SO₂ sau PO₂ respectiv cresteri <4% ale SO₂ si <4mmHg ale PO₂ in timpul testului de efort

RASPUNSUL LA TERAPIE

n  Raspuns insuficient

accentuarea simptomelor - tuse, dispnee

accentuarea opacitatilor Rx/CT, dezvoltarea de "fagure de miere", HTP

deteriorarea functiei pulmonare     ¡Ã 2criterii:

¡Ã10% scaderea CPT sau CV (sau ¡Ã 200ml)

¡Ã15% scaderea DLCO (sau ¡Ã3 ml/min/mmHg)

Inrautatirea SO2 (scaderea cu ¡Ã4%) sau cresterea AaPO₂ in repaus sau in timpul testului de efort (¡Ã4mm fata de masuratoarea anterioara)