HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE - SICLEMIA
Sinonime: Drepanocitoza, anemia falciforma, hemoglobinoza S
DEFINITIE. ETIOPATOGENIE
Crize veno-ocluzive intrahepatice: hepatomegalie, citoliza
Crize de sechestrare splenica: splenomegalie brusc instalata, greturi, varsaturi, soc hipovolemic, deces. Datorita infarctelor splenice repetate splina se transforma in timp intr-un organ mic, fibrotic, nefunctional. Este singura anemie hemolitica ce evolueaza fara splenomegalie
LABORATOR
frotiu periferic: eritroblasti, hematii in forma de "secera", sau "in semn de tras la tinta"
Testul de siclizare (cu metabisulfit de sodiu)
Profilaxia crizelor, evitarea infectiilor, hipoxiei, acidozei
in caz de sechestrare splenica: transfuzii de masa eritrocitara
Alte masuri: administrarea de acid folic
Terapia de viitor: terapia genetica
|
