HIPERCORTICISMUL - ETIOPATOGENIE
n HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH
Sindrom Cushing - adenom/carcinom SR
Hiperplazia macronodulara independenta de ACTH
Sdr. Mc-Cune Albrights
Sdr. Carney
Expresia aberanta de receptori -GIP
Hipercorticismul iatrogen
Sindromul McCune Albright
n Displazia fibroasa a osului ;
n Pigmentare cutanata;
n Pubertate precoce
n Hiperfunctie tiroidiana, adrenala,gonadala
Este determinat de cresterea proteinei Gs cresterea AMPc
Complexul Carney
n Leziuni cutanate - pigmentate,nevi,mixoame
n Mixom cardiac
n Hiperplazie adrenala nodulara pigmentata
n Fibroadenoame mamare bilateral
n Tumori testiculare
n Leziuni hipofizare secretante de GH
n Leziuni neurale
n Rar-cancer tiroidian,hepatom,neurom acustic
ETIOPATOGENIE
n HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH
-Boala Cushing - adenom hipofizar secretant de ACTH
-Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH
-Secretie ectopica de ACTH
-Secretie ectopica de CRH
-Hipercorticism iatrogen - tratament cu ACTH
-Hipercorticism reactiv - obezitata, alcoolism, depresie
TABLOU CLINIC
Adipozitate facio-tronculara
Semne de hipercatabolism proteic
- vergeturi rosii-violacei
- echimoze spontane sau la traumatisme minime
- scaderea fortei musculare
- osteoporoza
- limfocitopenie, eozinopenie
Semne de hiperandrogenism - acnee,hirsutism
Tulburari cardio-vasculare - HTA, CIC , AVC,
tromboze prin cresterea factorilor V, VIII.
Tulburari digestive - ulcer gastric/duodenal
Tulburari renale -litiaza renala, infectii.
Tulburari neuro-psihice-anxietate,depresie.
Afectare cutanata-infectii,hiperpigmentare,
vindecare dificila a plagilor.
Tulburari endocrine asociate :
- insuficienta gonadica hipogonadotropa
- insuficienta tiroidiana hipotireotropa
- intoleranta la glucoza, DZ
- la copii tulburari de crestere si sexualizare
- excesul de androgeni pseudopubertate precoce isosexuala/heterosexuala
DIAGNOSTIC POZITIV
cortizol plasmatic, CLU crescut
17OHCS/24 ore crescuti
DHEAS crescut
Androstendion crescut
17CS/24 ore crescuti
Ritm circadian de secretie a cortizolului disparut sau inversat
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Test DXM over-night si 2mg×2 zile
- pozitiv la normali si hipercorticism reactiv
Test DXM 8mg×2 zile
- pozitiv in boala Cushing
ACTH - scazut in sdr. Cushing
- crescut mult in ACTH ectopic
Cateterizare de sinus pietros inferior
Cromatografie ACTH - BIG ACTH in ACTH ectopic
Investigatii imagistice
TRATAMENT
n BOALA CUSHING
-adenomectomie hipofizara transfenoidala
- radioterapie hipofizara
- suprarenalectomie bilaterala complicatii:
#insuficienta adrenala iatrogena
#hiperplazie de bont recidiva
#sindrom Nelson
- tratament medicamentos - Aminoglutetimid,
Ketoconazol,Trilostan,O p-DDD,Mifepriston
n SINDROM CUSHING
- suprarenalectomie unilaterala
- substitutie corticosuprarenala postoperator,
datorita atrofiei SR controlaterale.
|
