LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC
Introducere
. 12212u2022m 12212u2022m boala cronica, inflamatorie, autoimuna
. 12212u2022m 12212u2022m etiologie neprecizata
. 12212u2022m 12212u2022m afectare sistemica
. 12212u2022m 12212u2022m perioade de activitate si remisiuni
Epidemiologie
. 12212u2022m 12212u2022m Prevalenta: 1/1000 cazuri
. 12212u2022m 12212u2022m Frecventa mai mare urban vs. rural
. 12212u2022m 12212u2022m Predominanta sex feminin (10-15:1)
. 12212u2022m 12212u2022m Varsta de debut 16-55 (65%)
. 12212u2022m 12212u2022m Diferente de manifestari clinice variabile in functie de rasa, varsta, sex
Etiologie:
NECUNOSCUTA!
Factori implicati:
. 12212u2022m 12212u2022m genetici
. 12212u2022m 12212u2022m hormonali
. 12212u2022m 12212u2022m imunologici
. 12212u2022m 12212u2022m de mediu
Tablou clinic:
Manifestarile clinice -mediate direct/indirect de
- formare autoanticorpi
- 12212u2022m 12212u2022m formare de CIC
Tinta atacului imun:
-pielea,
-articulatiile,
-rinichii,
-plamanii,
-sistemul nervos,
-seroasele,
-s.a.
SEMNE GENERALE
- 12212u2022m 12212u2022m astenie, fatigabilitate
- 12212u2022m 12212u2022m febra
- 12212u2022m 12212u2022m scadere in greutate
- 12212u2022m 12212u2022m mialgii
Manifestari clinice de organ:
Manifestari articulare (Artrita):
- precoce
- migratorie
- asimetrica
- 12212u2022m 12212u2022m mai frecventa la maini
- 12212u2022m 12212u2022m dureri moderate
- 12212u2022m 12212u2022m rareori deformanta
- 12212u2022m 12212u2022m non-eroziva
CUTANATE/MUCOASE
. 12212u2022m 12212u2022m Eritem(aripi de fluture)
. 12212u2022m 12212u2022m Leziuni discoide
. 12212u2022m 12212u2022m Alopecie
. 12212u2022m 12212u2022m Ulcere(bucale, nazale)
. 12212u2022m 12212u2022m Vasculite/livedo reticularis
. 12212u2022m 12212u2022m Fenomen Raynaud
RENALE
. 12212u2022m 12212u2022m 50% din cazuri
. 12212u2022m 12212u2022m frecvent asimptomatica (biopsie renala)
. 12212u2022m 12212u2022m proteinurie
. 12212u2022m 12212u2022m glomerulonefrita (diferentiata la biopsie)
. 12212u2022m 12212u2022m prognostic bun -conditionat de tratament
PULMONARE
. 12212u2022m 12212u2022m pleurezie
. 12212u2022m 12212u2022m pneumonie (lobara, interstitiala)
. 12212u2022m 12212u2022m hipertensiune pulmonara
. 12212u2022m 12212u2022m hemoragie alveolara
. 12212u2022m 12212u2022m trombembolism pulmonar (anticorpi antifosfolipidici)
CARDIOVASCULARE
. 12212u2022m 12212u2022m endocardita non-bacteriana (Libman-Sachs)
. 12212u2022m 12212u2022m revarsat pericardic (serozita)
. 12212u2022m 12212u2022m risc crescut de afectare de tip ischemic
. 12212u2022m 12212u2022m tulburari de conducere (BAV in forma neonatala)
NEUROLOGICE
. 12212u2022m 12212u2022m deficite cognitive
. 12212u2022m 12212u2022m sdr. cerebrale organice
. 12212u2022m 12212u2022m delir, psihoze
. 12212u2022m 12212u2022m convulsii
. 12212u2022m 12212u2022m cefalee
. 12212u2022m 12212u2022m neuropatii
Factori precipitanti:
. 12212u2022m 12212u2022m expunere la soare
. 12212u2022m 12212u2022m infectii
. 12212u2022m 12212u2022m stres
. 12212u2022m 12212u2022m act chirurgical
. 12212u2022m 12212u2022m sarcina
. 12212u2022m 12212u2022m avort
. 12212u2022m 12212u2022m terapie hormonala
Diagnostic:
CAZ TIPIC
- 12212u2022m 12212u2022m Sex feminin; varsta tanara
- 12212u2022m 12212u2022m Subiectiv: fatigabilitate, artralgii, febra, durere de tip pleuritic
- 12212u2022m 12212u2022m Obiectiv: rash malar, frecatura pleurala, sensibilitate articulara, edeme discrete periferice
- 12212u2022m 12212u2022m Laborator: leucopenie, anemia, creatinina ↑, albumine ↓, proteinurie, complement ↓, test Coombs pozitiv, anticorpi antinucleari
Probe de laborator:
(screening):
. 12212u2022m 12212u2022m Hemoleucograma, creatinina, albumina;
. 12212u2022m 12212u2022m RBW
. 12212u2022m 12212u2022m sumar de urina, proteinurie/24h
specifice:
. 12212u2022m 12212u2022m celule LE
. 12212u2022m 12212u2022m anticorpi antinucleari (AAN) - (rata fals pozitiva intre 30-3 % pt. titru AAN 1:40 respectiv 1:320)
. 12212u2022m 12212u2022m anticorpi antifosfolipidici
. 12212u2022m 12212u2022m anticorpi anti-ADN dublu catenar
. 12212u2022m 12212u2022m anticorpi anti Smith (anti-Sm)
. 12212u2022m 12212u2022m anticorpi anti-Ro (SS-A) si anti-La (SS-B)
. 12212u2022m 12212u2022m complement
Probe imagistice:
. 12212u2022m 12212u2022m R-grafii articulare
. 12212u2022m 12212u2022m ecografie renala (dimensiuni, excluderea obstructiei in caz de IRC)
. 12212u2022m 12212u2022m Rx toracic
. 12212u2022m 12212u2022m ecocardiografie (pericardita, endocardita, sursa emboligena)
. 12212u2022m 12212u2022m CT (ex., pt. durere abdominala, suspiciune de pancreatita)
. 12212u2022m 12212u2022m RMN (pt. deficite neurologice focale, deficite cognitive)
. 12212u2022m 12212u2022m angiografie in caz de vasculita la nivelul arterelor medii
. 12212u2022m 12212u2022m biopsie renala
Criterii de diagnostic (ACR):
. 12212u2022m 12212u2022m Eritem malar
. 12212u2022m 12212u2022m Lupus discoid
. 12212u2022m 12212u2022m Fotosensibilitate
. 12212u2022m 12212u2022m Ulcere orale/nazofaringiene
. 12212u2022m 12212u2022m Artrite non-erozive
. 12212u2022m 12212u2022m Serozite
. 12212u2022m 12212u2022m Afectare renala
. 12212u2022m 12212u2022m Afectare neurologica
. 12212u2022m 12212u2022m Afectare hematologica
. 12212u2022m 12212u2022m Modificari imunologice (anticorpi antifosfolipidici, anti-ADN dublu catenar, serologie fals pozitiva pt. sifilis)
. 12212u2022m 12212u2022m Anticorpi antinucleari
. 12212u2022m 12212u2022m LES definit - 4 sau mai multe criterii
. 12212u2022m 12212u2022m LES probabil - 3 criterii
. 12212u2022m 12212u2022m LES posibil - 2 criterii
Diagnostic diferential:
. 12212u2022m 12212u2022m Boala nediferentiata de tesut conjunctiv
. 12212u2022m 12212u2022m Sdr. Sjögren
. 12212u2022m 12212u2022m Sdr. antifosfolipidic
. 12212u2022m 12212u2022m Fibromialgie cu AAN pozitivi
. 12212u2022m 12212u2022m Purpura trombocitopenica idiopatica
. 12212u2022m 12212u2022m Anemie hemolitica microangiopatica
. 12212u2022m 12212u2022m Poliartrita reumatoida (la debut)
. 12212u2022m 12212u2022m Vasculite hipersenzitive
Tratament in LES:
REGIM IGIENO-DIETETIC
. 12212u2022m 12212u2022m supliment caloric (boala inflamatorie activa, febra)
. 12212u2022m 12212u2022m scaderea nr. calorii (↑ G la corticoterapie)
. 12212u2022m 12212u2022m ↓ % lipidelor (sdr. nefrotic)
. 12212u2022m 12212u2022m supliment vitamina D (↓ expunerii la soare)
. 12212u2022m 12212u2022m activitate fizica gradata (↓ masei musculare)
. 12212u2022m 12212u2022m renuntare la fumat
. 12212u2022m 12212u2022m vaccinare (cu precautie)
. 12212u2022m 12212u2022m evitare medicatie cu potential efect inductor imun
. 12212u2022m 12212u2022m consiliere asupra sarcinii
MEDICAMENTOS
. 12212u2022m 12212u2022m AINS (AAS, ibuprofen, indometacin)
. 12212u2022m 12212u2022m Inhibitori selectivi Cox-2 (celecoxib)
. 12212u2022m 12212u2022m Antimalarice (hidroxiclorochina)
. 12212u2022m 12212u2022m Glucocorticoizi (prednison, metil-prednisolon))
. 12212u2022m 12212u2022m Imunosupresoare (metotrexat, azatioprina, ciclofosfamida)
TOPIC
. 12212u2022m 12212u2022m pt. ecranare solara
. 12212u2022m 12212u2022m pt. rash
Prognostic:
. 12212u2022m 12212u2022m Supravietuirea la 5 ani: 40%(1950) → 80%(dupa 1980)
. 12212u2022m 12212u2022m - Benign: tegument, musculo-scheletal
- Rezervat: renal, SNC
. 12212u2022m 12212u2022m Cauze de deces:
- afectare SNC, renala, cardiovasculara
- infectii (imunosupresie)
. 12212u2022m 12212u2022m Incidenta crescuta a neoplaziilor (?!)
. 12212u2022m 12212u2022m remisia este rara; chiar cand se obtine nu este mentinuta
|
