MALFORMATII OBSTRUCTIVE Sl ANOMALII VALVULARE

MALFORMA II OBSTRUCTIVE sl ANOMALII VALVULARE

în acest grup de afectiuni sunt cuprinse boli congenitale de cord cu suflu (fara sunt), a caror varietate este foarte mare, dar vor fi tratate în acest capitol numai entitatile cele mai comune. Ce exceptia stenozelor pulmonare strânse, circulatia pulmonara nu este influentata. Referindu-se la leziunile obstructive ale cordului drept, se pot cita stenozele pulmonare (valvulare si infundibulare), stenoza pulmonara supravalvulara si stenozele senate ale ramurilor arterelor pulmonare, atrezia de valva pulmonara cu sept interventricular intact, stenoza sau atrezia valvei tricuspide. Leziunile obstructive ale cordului stâng sunt urmatoarele: stenoza aortica valvulara sau infundibulara, bicupsidie aortica (cea mai frecventa leziune congenitala), coarctatia de aorta, stenoza mitrala congenitala si prolapsul congenital al valvei mitrale.

Fig. 9-7. Stenoza izolata a arterei pulmonare

(confirmata prin cateterism) la un sugar n v rsta de 4 luni. Radiografia cardio-pulmonara arata v rful cordului ridicat prin hipertrofie ventriculara dreapta secundara, vascularizatie pulmonara redusa

Leziunile obstructive beneficiaza pentru tratament de tehnici moderne de dilatare pe cale nesângerânda, folosind sonde cu baloane gonflabile introduse pe cale percutana.

Stenozele pulmonare (SP)

Sub aceasta denumire sunt cuprinse toate situatiile clinice care realizeaza un obstacol organic în calea de evacuare a ventriculului drept. Stenozele pulmonare reprezinta 9% din totalul bolilor congenitale de cord, iar 90% sunt stenoze valvulare. Restul de procente sunt atribuite stenozelor supravalvulare (se datoresc unei displazii vasculare sistematizate), sau stenozelor subvalvulare (prin hipertrofie musculara sau fibromusculara a ventriculului drept). Stenoza valvulara pulmonara este întâlnita în sindromul Noonan.

Leziuni anatomice. Aparatul valvular deformat se prezinta ca o bolta (dome), cu apexul perforat de un orificiu mai mult sau mai putin excentric. "Domul" are o suprafata convexa si rezulta din fuzionarea valvelor pulmonare (3, 2 sau chiar una singura). Structura histologica a valvei malformate demonstreaza o alterare a proportiilor între muschiul neted, elastina si colagen. Foarte frecvent urmeaza o dilatatie poststenotica situata mai des pe artera pulmonara stânga, gradul de dilatare fiind în relatie cu gradul de stenoza.

Hemodinamica. Consecintele hemodinamice sunt în directa relatie cu gradientul de presiune ventriculo-pulmonar, 24124x2311y ajungându-se ca în stenozele strânse valorile presiunilor sistolice din ventriculul drept sa fie suprasistemice. Scaderea remarcabila a debitului pulmonar duce la scaderea hematozei, care devine mai evidenta la efort. Formele de stenoza moderata pastreaza un gradient transorificial sub 60 mm Hg. Se poate constata accentuarea stenozei pe masura înaintarii în vârsta, în sensul ca orificiul stenozei cu diametru fix devine mic, pe masura ce creste debitul cardiac.

Manifestarile clinice pot fi variabile, de la un scurt suflu sistolic de ejectie pâna la insuficienta cardiaca cu cianoza. Auscultator se evidentiaza un clic protosistolic de ejectie (dupa primul zgomot), urmat de un suflu sistolic cu maximum de auscultatie în spatiul IT-III intercostal stâng, cu iradiere spre baza gâtului. Zgomotul II este diminuat numai daca stenoza este foarte strânsa. Semnul Hartzer (palparea ventriculului drept hipertrofiat în epigastru) poate fi prezent. Radiografia cardio-pulmonara demonstrea­za un cord de volum normal (hipertrofie concentrica), indiferent de gradul stenozei. Dilatarea ventriculului

Esentialul n PEDIA TRIE

drept poate determina ridicarea vârfului cordului deasupra diafragmului, iar forma inimii a fost comparata cu o minge de rugby. Arcul mijlociu stâng proeminent si pulsatil se datoreaza dilatarii post-stenotice. Circulatia pulmonara poate fi normala, dar se noteaza hipovascularizatie în stenozele strânse.

ECG evidentiaza hipertrofie ventriculara dreapta, iar echocardiografia bidimensionala, în sectiune subcostala - ax mic - demonstreaza clar imaginea "en dome" a aparatului valvular pulmonar cu dilatatie post-stenotica a arterei pulmonare. Echocardiografia Doppler aduce detalii privind gradientul de presiune ventriculo-pulmonar si stabileste viteza fluxului (o viteza de peste 4 m/s corespunde unui gradient de presiune de peste 64 mmHg).

Prognostic si evolutie. Formele de stenoza medie, (care realizeaza un gradient sub 60 mmHg) au un prognostic bun. Se va avea în vedere accentuarea stenozei o data cu vârsta, care impune supravegherea activa a bolnavului. Exista o forma clinica grava, care se evidentiaza chiar din perioada de nou-nascut, cunoscuta sub numele de stenoza critica a noului nascut. Cianoza apare imediat dupa nastere si se datoreaza unei stenoze valvulare punctiforma, care scade mult debitul sanguin prin artera pulmonara. Se asociaza de obicei cu un sunt dreapta-stânga prin foramen ovale persistent. Hipertrofia ventriculara dreapta si saracia circulatiei pulmonare caracterizeaza aceasta forma clinica. înaintea valvuloplastiei cu balon aceste cazuri aveau evolutie fatala.

Tratament. Metoda terapeutica de electie. utilizata chiar la nou nascut cu stenoza valvulara strânsa este valvuloplastia pulmonara percuîana cu balonas gonflabil Indicatia formala este un gradient e presiune de peste 35 mmHg. Practicata cu succes înca din anul 1982, aceasta exemplifica ideal larga aplicabilitate a cateterismului interventional. Se obisnuieste sa se practice o ventriculografie dreapta înainte de valvuloplastie. Cateterul cu balon este introdus prin vena femurala si ghidajul metalic plaseaza balonul în dreptul leziunii stenotice. Balonul se umfla cu o solutie continând substanta de contrast diluata, la o presiune de 3-5 atmosfere. Diametrul balonului trebuie sa fie cu 20-40% mai mare decât diamterul inelului valvular (masurat echocardio-grafic). Se destinde balonasul de 3-5 ori pentru o perioada de 5 secunde. Se reuseste dilatarea stenozei, actionându-se mecanic (prin producerea de rupturi si microhemoragii la nivelul valvei stenozate).

Rezultatele sunt bune. Uneori sunt necesare reinterventii pentru restenozare. In 50% din cazuri se instaleaza secundar insuficienta valvulara pulmonara, fara consecinte clinice.

Insuccesul metodei impune a se recurge la tehnica chirurgicala de valvectomie sau valvulotomie. Operatia este laborioasa si se executa pe cord deschis, cu circulatie extracorporala, dar ea trebuie reco­mandata de la început, daca stenoza pulmonara strânsa asociaza hipoplazie ventriculara dreapta, obstructie infundibulara severa, inel valvular pulmonar hipoplazie sau displazie valvulara pulmonara. Chiar pentru nou-nascut. valvuloplastia cu balon ramâne procedeul de soc în formele de stenoza pulmonara strânsa izolata. înainte de interventie nou-nascutul este ducto-dependent si va primi perfuzie cu Prosta-glandina E (continuata câteva zile si dupa interventie), pentru a se asigura un sunt suplimentar stânga-dreapta, prin mentinerea permeabila a canalului arterial.

Stenozele aortice (SA)

Sub aceasta denumire se includ obstacolele organice situate pe calea de evacuare a ventriculului stâng. Obstacolul este fix si permanent (a se deosebi de stenozele aortice subvalvulare din cardiomiopatia hipertrofica). Stenozele aortice au tendinta evolutiva spre agravare; reprezinta 5-6% din totalul bolilor congenitale de cord, iar bicupsidia valvelor aortice reprezinta cea mai frecventa malformatie congenitala întâlnita la adulti.

Leziuni anatomice. Inelul aortic valvular este de dimensiuni normale, stenoza realizându-se prin valve sigmoide malformate (fuziunea lor sau înlocuirea lor printr-un diafragm). Sub efectul presiunii sistolice valvele au un aspect convex {"en dome"), sunt îndreptate în aval si perforate de un orificiu puncti­form. Frecvent exista o dilatatie post-stenotica. Se descriu si stenoze aortice supravalvulare si subval­vulare.

Hemodinamica. Consecintele fiziopatologice tin de severitatea obstacolului, care se opune ejectiei ventriculului stâng. Se realizeaza grade variate de hipertrofie ventriculara stânga si tulburarea circulatiei coronariene. In special în efort, gradientul de presiune ventriculo-aortic este proportional cu gradul stenozei. Debitul sistolic foarte mic face adaptarea la efort imposibila si uneori sincopa de efort conduce Ia moarte subita (stenoze aortice strânse).

Manifestarile clinice. Initial leziunea este bine tolerata. în timp se instaleaza intoleranta la efort cu posibile sincope si lipotimie de efort. Auscultator, leziunea se caracterizeaza prin suflu sistolic ejectional protomezosistolic, cu maximum de auscultatie în spatiul II intercostal drept. Suflul este aspru, intens, asociat cu freamat care se palpeaza în furculita stemala

Cardiologie   

si vasele de la baza gâtului. Suflul se opreste înaintea zgomotului II, care este intens, cu atât mai intens cu cât stenoza este mai strânsa. Uneori, se asociaza si un suflu diastolic de insuficienta aortica. Puls periferic slab batut este caracterisitic stenozelor aortice severe. Radiografia cardio-pulmonara evidentiaza cardio-megaiie la nou-nascut si sugarii cu stenoze strânse. Pentru celelalte vârste, de obicei volumul cordului este normal, hipertrofia ventriculara stânga fiind concen­trica. Vârful cordului poate fi coborât sub diafragm.

ECG prezinta semne de hipertrofie ventriculara stânga si uneori tulburari de repolarizare cu ST supradenivelat si T pozitiv în VI, V2. In formele mai putin severe doar proba la efort evidentiaza decalaj între nevoile miocardului si posibilitatile de aport de oxigen. Echocardiografia bidimensionala este examenul cheie, fiind specific modificat. Se poate evidentia aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice. Echocardiografia Doppler evidentiaza o accelerare a fluxului, cu turbulenta. Se poate calcula viteza fluxului, valoarea gradientului de presiune pornind de la masurarea fluxului. De exemplu, un gradient maxim de peste 45 mmHg se asociaza cu o scadere a fractiei de ejectie cu 40%.

Investigatia invaziva se recomanda preoperator sau daca se are în vedere o valvuloplastie cu balonas. Se pot stabili presiunile sistolice de o parte si de alta a stenozei. Presiunile telediastolice ridicate sunt caracteristice, chiar fara insuficienta cardiaca. Angiocardiografia evidentiaza aspectul "en dome" al sigmoidelor aortice, foarte tipice pentru aceasta leziune.

Forme clinice. Stenozele aortice valvulare strânse se pot evidentia clinic de Ia nou-nascut, care prezinta cardiomegalie importanta. Semnele de insuficienta cardiaca se asociaza cu scaderea intensitatii suflului. Daca foramen ovale ramâne persistent, dilatarea atriului stâng si suntul stânga-dreapta adauga semne de încarcare pulmonara si edem pulmonar. Exista numeroase forme clinice de trecere, de grade diferite, pâna la aspectul extrem de cord stâng hipoplazic. Exista uneori stenoze etajate ale caii aortice, asociindu-se stenoza aortica subvalvulara, coarctatie de aorta, anomalie a valvei mitrale sau valva mitrala în parasuta (sindrom Shone).

Prognostic si evolutie. Formele grave ale sugarului sunt raspunzatoare de o mortalitate de 25%, prin insuficienta cardiaca ireductibila. Daca copilul depaseste aceasta perioada de vârsta, mortalitatea scade brusc la 1% pentru primele doua decenii de viata, pentru a creste din nou dupa cel de al treilea deceniu, când se înregistreaza sindromul de efort si o

deteriorare miocardica progresiva. Stenozele cu gradient sistolic instantaneu de 80 mmHg necesita tratament precoce. Formele usoare (gradient maxim sub 50 mmHg) trebuie sa beneficieze de supraveghere activa permanenta, desi stenozele nu prea strânse sunt compatibile cu un regim normal de viata si activitate, fiind contraindicat doar sportul de performanta. Se va avea în vedere ca stenozele se agraveaza cu vârsta, prin cresterea gradientului de presiune si cresterea nevoilor circulatorii o data cu cresterea. Cele mai frecvente complicatii sunt tulburarile de ritm (extrasistole ventriculare) si endocardita bacteriana, care se asociaza în acelasi procent ca si în DSV.

Tratamentul medical se adreseaza numai complicatiilor, respectiv insuficientei cardiace la nou-nascut si sugar. Diureticele sunt indicate fara restrictii, dar digitalicele se vor prescrie cu prudenta.

Valvulotomia transcutana cu balonas este o alternativa a tratamentului chirurgical pentru formele valvulare. Calea de abordare este cea arteriala retrograda, diametrul balonasului dilatat netrebuind sa depaseasca dimensiunea inelului valvei aortice (cu 1 -2 mm mai mic). Tehnica este identica cu cea descrisa la stenoza valvulara pulmonara. Rezultatele sunt satisfacatoare, se reuseste reducerea gradientului valvular cu 50% din valorile prevalvuloplastice. De obicei nu apare insuficienta aortica post-valvulo-plaslie, dar rezultatele sunt inferioare celor obtinute în dilatarea stenozelor pulmonare.

Tratamentul chirurgical la copil are ca prim obiectiv conservarea valvelor aortice. Interventia chirurgicala se practica dupa 10 ani (când se instaleaza sindromul de efort). Dupa 16-17 ani rezultatele interventiilor conservatoare sunt mediocre si intra în discutie înlocuirea valvelor aortice cu proteze valvulare.

Coarctatia de aorta (CoA)

Coarctatia de aorta sau stenoza istmului aortic consta dintr-o strâmtorare, pe o distanta variabila a lumenului aortic la nivelul zonei de legatura dintre crosa si aorta descendenta. Poate fi situata preductal, pe o distanta variabila, (asa-zisa forma infantila) sau post-ductal (asa-zisa forma a copilului mare), izolata sau asociata cu alte anomalii, în special ale cordului stâng. Se întâlneste o frecventa de 5-7%, 5% din totalul bolilor congenitale de cord, mai ales la sexul masculin si în procent de 25% Ia copiii cu sindrom Turner.

Anomalii anatomice. Lumenul aortei este strâmtorat circular, sub emergenta arterei subcla-

Esentialul în PEDIATRIE

viculare stângi. Exista o varianta de coarctatie preductala sau postductala. Uneori zona coarctata este mai lunga, ajungându-se chiar la întreruperea continuitatii aortei. In cazurile rare, coarctatia este situata la nivelul aortei abdominale. Daca lumenul aortei are un diametru de sub 0,5 cm, se considera ca este o coarctatie severa. Se pot remarca dilatatii poststenotice. Se dezvolta în timp circulatia colaterala, cu vase dilatate, cel mai frecvent fiind interesate ramu­rile arterei subclaviculare stângi si arterele inter-costale, perechea 3 si 4. în a Ii-a si a IlI-a decada de viata apar anevrisme în aval si în amonte de coarctatie. Secundar hipertensiunii arteriale apar modificari ale arterelor coronare sau ale vascularizatiei cerebrale.

Hemodinamica. Exista numeroase dispute privind factorii care induc aparitia coarctatiei. Teoria hemodinamica invoca existenta unui flux aortic scazut (leziuni obstructive ale cailor de golire ale ventriculului stâng), iar teoria mecanica invoca mecanismul de închidere a canalului arterial care cuprinde partial aorta si uneori originea arterei subclaviculare stângi. Aceasta teorie nu poate explica coexistenta coarctatiei cu un canal arterial permeabil.

Din punct de vedere hemodinamic exista un gradient de presiune de o parte si de alta a zonei de coarctatie, respectiv hipertensiune arteriala în amonte si hipotensiune arteriala în aval. Hipertensiunea arteriala nu este numai de origine mecanica, caci hipoperfuzia arterelor renale antreneaza interventia mecanismelor renina-angiotensina, care adauga factori prohipertensivi. Ventriculul stâng se hiper-trofiaza concentric, ca raspuns la postsarcina pe care o are de învins. Irigarea adecvata a jumatatii inferioare a corpului se realizeaza prin trei mecanisme:

- cresterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei de coarctatie;

- vasoconstrictie arteriolara sistemica prin cresterea presiunii arteriale diastolice deasupra coarctatiei;

dezvoltarea circulatiei colaterale, un adevaratin>-pass al zonei coarctate.

Daca este vorba de o coarctatie preductala (forma sugarului), persistenta canalului arterial permeabil si un sunt dreapta-stânga la acest nivel contribuie la ameliorarea circulatiei în jumatatea inferioara. Asocierea unui complex de leziuni cum ar fi persistenta canalului arterial, coarctatia de aorta si DSV, realizeaza un sunt stânga-dreapta cu mare supraîncarcare pulmonara, nec arac teri stica leziunii izolate.

Manifestarile clinice. Formele clinice diag­nosticate la vârsta mare (scolara) au fost relativ bine

tolerate (pentru ca erau putin severe). în descrierile clasice se vorbeste despre o dezvoltare atletica a jumatatii superioare a corpului (uneori cu aspect pletoric), care este în contrast cu dezvoltarea gracila a jumatatii inferioare a corpului (hipoperfuzata). Acest tablou clinic este însa exceptional. De obicei diagnosticul este evocat în fata unei diferente a valorilor presiunii arteriale masurata la membrele superioare si membrele inferioare (ex: maxima sistolica 145 mmHg la brat si 70 mmHg la coapsa), de existenta unui puls slab la artera femurala (absent în 40% din cazuri), în contrast cu un puls saltant la arterele radiale si carotide. Semnele functionale legate de hipertensiunea arteriala (cefalee, vertij, epistaxis) sau de hipoperfuzia membrelor inferioare (claudicatie intermitenta) sunt rar întâlnite. Suflul sistolic de coarctatie este putin evocator, el auzindu-se mai bine interscapulo-vertebral stâng. Se poate însoti de freamat în special la arterele de la baza gâtului si în furculita sternala. Datele obtinute prin examen radiologie depind de vârsta bolnavului.

Copilul scolar prezinta evidenta circulatie colaterala (cu eroziuni ale marginilor inferioare ale coastelor aparute dupa vârsta de 5-6 ani), fara modificarea circulatiei pulmonare, cu hipertrofia

Fig. 9-8. Coarctatia aortei. Tranzitul baritat esofagian evidentiaza impresiuni esofagiene la doua niveluri (sagetile): nivelul superior (în dreptul coarctatiei) si nivelul inferior (prin dilatare poststenotica a aortei).

Cardiologie   

variabila a ventriculului stâng. ECG poate fi normala sau cu semne de hipertrofie ventriculara stânga moderata. Echocardiografia evidentiaza hipertrofia concentrica a ventriculului stâng, iar prin tehnica bidirectionala sectiunea suprasternala - ax mare, se evidentiaza stenoza si eventualele anomalii ale arcului aortic. Tehnica Doppler permite masurarea vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului aortic si apoi, aplicând formula Bernoulli se poate aprecia gradientul de presiune si deci, gradul stenozei. Imaginea prin rezonanta magnetica pune în evidenta coarctatia, în cazurile neprecizate prin metodele anterioare. Desi diagnosticul acestei leziuni nu pare dificil, nu trebuie ignorat ca auscultatia este putin tipica, ca intensitatea pulsului femural nu este totdeauna semnificativ scazuta, ca hipertensiunea arteriala nu are totdeauna valori mari si ECG este adesea putin evocator. Exista forme usoare zise angiografice, care sunt ignorate clinic si nici nu necesita tratament. Se vor cauta activ posibile malformatii asociate, cum sunt anomaliile orificiului aortic (bicupsidie aortica, stenoza aortica valvulara) sau ale valvei mitrale (insuficienta sau stenoza mitrala). Aceasta asociere este caracteristica sindromului Shone (vezi stenoza aortei).

Forma nou nascutului si sugarului. De fapt, sunt incluse aici toate formele clinice rau tolerate, care conduc la insuficienta cardiaca precoce si, deci, un diagnostic precoce. Este vorba de coarctatii foarte strânse, uneori cu varianta preductala si persistenta a unui canal arterial permeabil, a unei hipoplazii aortice tubulare sau a altor malformatii obstructive ale cordului stâng. Insuficienta cardiaca este precoce, severa si globala. Alaturi de insuficienta ventriculului stâng prin cresterea post-sarcinii (tahipnee, tuse, raluri umede), se adauga semne de insuficienta ventriculara dreapta (hepatomegalie, edeme periferice).

încarcarea suplimentara a circulatiei pulmonare necaracteristica sindromului se realizeaza prin persistenta canalului arterial (coarctatie post-ductala) sau datorita dificultatilor de golire ale atriului stâng, urmate de hipertensiune pulmonara retrograda. Diagnosticul este foarte dificil la aceasta vârsta. Hipertensiunea la membrele superioare nu este neta din cauza insuficientei cardiace, slabirea pulsului la artera femurala este greu de demonstrat în conditiile insuficientei cardiace. Cianoza jumatatii inferioare a corpului este considerata un semn clinic sever (se datoreaza unui sunt dreapta-stânga prin canal arterial permeabil asociat unei coarctatii preductale). Cardiomegalia este neta, globala dar putin evocatoare pentru acest diagnostic, iar hipervascularizatia pulmonara asociata îndreapta în mod eronat atentia catre un sunt stânga-dreapta, ca unica leziune posibila.

Prognostic si evolutie. Leziunea poate fi bine tolerata pâna la adolescenta, dar daca nu se intervine chirurgical, 25% din bolnavi mor înaintea vârstei de 20 de ani si 50% înainte de vârsta de 32 de ani. Cauzele acestor decese precoce sunt: insuficienta cardiaca, endocardita bacteriana, ruptura sau disectia aortei si mai rar hemoragia intracraniana. Formele severe cu relevanta precoce sunt greu tolerate si fara interventie terapeutica conduc la deces în 50% din cazuri, înainte de vârsta de 1 an. Diagnosticul este dificil si nici tratamentul chirurgical nu are rezultatele scontate teoretic.

Tratamentul chirugical este indicat în orice coarctatie cu reducere de lumen 50% asociate cu absenta pulsului femural. Hipertensiunea sistolica >145 mmHg, constituie o alta indicatie operatorie. Având în vedere riscurile interventiei la vârstele mici, vârsta optima pentru operatie este de 2-4 ani. Efectuata mai târziu, exista risc de hipertensiune arteriala post-operatorie, cu atât mai ridicat, cu cât interventia s-a practicat mai târziu (riscul creste de la 20% pentru cei operati între 6-10 ani, la 50% pentru cei operati dupa vârsta de 20 ani). Tehnica chirurgicala presupune rezectia zonei stenozate si anastomoza termino-terminala. Daca aceasta nu este posibila din cauza conditiilor anatomice, se interpune un segment de material sintetic sau din artera subclavie stânga. Complicatiile post-operatorii precoce sunt rare (para-plegie prin ischemie medulara în timpul clampajului aortei). Mai frecvent se dezvolta hipertensiunea arteriala paradoxala (prin activarea sistemului nervos simpatic si a sistemului renina-angiotensina) sau sindrom post-coarctectomie (paroxisme hipertensive asociate cu dureri abdominale datorate tulburarilor vasomotorii sau chiar hemoragie intestinala prin infarct mezenteric). In general, dupa coarctectomie evolutia este favorabila, mai ales daca interventia s-a practicat înaintea vârstei de 20 de ani. Scurtarea duratei de viata a acestor bolnavi se datoreaza aparitiei bolii coronariene, a anevrismelor aortei sau a hemo­ragiei cerebrale. In timp, poate deveni necesara înlocuirea valvelor aortice (stenoza sau insuficienta valvulara). S-a remarcat de asemenea, recoarctarea zonei operate si reinstalarea hipertensiunii arteriale dupa un interval liber, printr-un mecanism nu foarte bine explicat (oricum în legatura cu durata hiper­tensiunii arteriale preoperatorii).

Angioplastia intraluminala - indicata per primum la sugar sau la bolnavii cu risc operator crescut, are rezultate bune la copil, cu complicatii rare, cu exceptia aparitiei anevrismelor secundare dilatarii în 6-45% din cazuri, la 1-3 ani dupa angioplastia cu balon (probabil

Esentialul în PEDIA TRIE

datorita unei predispozitii vasculare intrinseci). Se prefera aceasta tehnica pentru recanalizarea coarcta-tiilor. Se utilizeaza un cateter cu balon gonflabil, introdus pe cale arteriala retrograda. Diametrul recomandat trebuie sa fie de 2-2,5 ori mai mare decât segmentul aortic coarctat (se masoara echocardio­grafie anterior angioplastiei). Se va avea în vedere riscul crescut de tromboza arteriala pentru sugar si nou nascut, risc care nu pare a fi depasit de riscurile operatorii la vârsta mica.

Prolapsul de valva mitrala (PVM)

Capitol de patologie aparut dupa introducerea în practica medicala a echocardiografiei, prolapsul de valva mitrala denumeste o tulburare mai mult functionala decât anatomica, aparuta ca o consecinta a unor anomalii conjunctive a valvei atrioventriculare stângi, având drept consecinta o relaxare a cordajelor si inelului valvular. Diagnosticul a devenit foarte popular în lumea medicala, practicându-se o supraevaluare, prin lipsa unor criterii stricte de diagnostic pozitiv. Majoritatea formelor clinice sunt izolate, idiopatice, dar exista asocieri cvasiconstante cu anomalii conjunctive-elastice (sindrom Marfan, Ehlers-Danlos). In aceste cazuri, PVM reprezinta doar manifestarea cardiaca a unor boli sistemice. Chiar pentru formele izolate se discuta o transmitere autosomal-dominanta. Incidenta este de 6-10% din populatie, mai frecventa la sexul feminin.

Leziuni anatomice. Degenerescenta mixoida a aparatului valvular tulbura arhitectura valvei, cea mai afectata fiind portiunea mediana a valvei posterioare. Cordajele si pilierii sunt mai lungi si mai putin elastici, iar inelul valvular este mai larg.

Hemodinamica. Valva mitrala are defecte de functionalitate si în sistola se închide în forma de parasuta, care bombeaza în atriul stâng, deasupra inelului valvular. Mezosistolic, pilierii sunt în tensiune maxima. Este momentul când devine audibil clicul. Uneori închiderea valvei nu este perfecta, înregistrându-se insuficienta mitrala obiectivata de un suflu teiesistoiic. Fiind flasce, cordajele tendinoase sunt prea lungi si motilitatea normala a valvei nu este asigurata.

Manifestarile clinice variaza de la asimptomatic (si descoperire întâmplatoare) la modificarea auscultatorie sugestiva - clic mezosistolic - suflu sistolic de insuficienta mitrala. Se adauga variabil, palpitatii, tulburari de ritm (stimulare mecanica a atriului stâng de catre valva prolabata), dureri precordiale (interferarea circulatiei miocardice) lipotimii, migrene, sindrom Raynaud.

Radiografia cardiopulmonara este normala, iar pe traseul ECG se pot obiectiva tulburarile de ritm (mai precis cu metoda Holter). Echografic atât în modul M cât si bidimensional se obtin imagini sugestive. Aspectul "în hamac" pentru echografia unidimen­sionala si bombarea sistolica anormala, asimetrica în atriul stâng, mult deasupra inelului valvular, aspect comparat cu un "sombrero" evidentiat în sectiunea 4

Fig. 9-9. Prolaps teiesistoiic al valvei mitrale. Echocardiografie 2-D axul lung parasternai: cuspidul mitral flasc si alungit prolabeaza în cavitatea atriului stâng. Echograma mod M (dreapta imaginii) evidentiaza aspectul "în hamac" al ecoului mitral în sistola; este surprinsa o extrasistola.

Cardiologie   

cavitati a echografiei bidimensionale, constituie aspectele cele mai tipice.

Prognosticul este excelent. Se contraindica formal sportul de performanta la bolnavii simptomatici si nu se considera oportuna profilaxia cu antibiotice, desi endocardita bacteriana poate complica PVM. S-au gasit de asemenea asocieri cu accidente ischemice cerebrale la adolescenti. Tulburarile de ritm nu sunt rare, dar sunt relativ bine tolerate.

Tratamentul este simptomatic, dar o suprave­ghere activa clinica si echografica pare o atitudine prudenta.