Se observa la nou nascut imediat la nastere sau la 1-2 ore .
Frecventa in populatie este de 1/850-1/1500
Etiologie : 1.factori genetici
2.avitaminoze sau hipervitaminoze
3.intoxicatii
4.iradieri
desfacerea suturii - fistula palatina
infectie . In toate cazurile , reinterventia nu se face imediat.
Malformatiile asociate - frecvent sunt fibrocondroamele.
Daca se asociaza cu h.craniocerebrale, se manifesta sdr. Sturger-Weber.
Clinic , se intalnesc convulsii epileptice , glaucom congenital ,un grad de retard psihic.Se mai pot asocia cu trombocitopenie - sdr.Kasabach-Meritt.
- hipoplaziei de mandibula
- palatoschizis
Alimentarea se face prin gavaj.In formele grave -se asociaza laringomalacia.
Tratamentul - in formele usoare - la varsta de 2 ani.
- in formele medii , grave - se elib. Caile respiratorii - op.lui Douglas (sutura fetei inf. A limbii la planseul bucal) sau op.Duhamel (exteriorizarea limbii si fixaera marginilor laterale la obraji).Innodarea firelor se face pe niste comprese (burdoneuri).
Se formeaza prin lipsa de resorbtie a can. Tireoglos si care uneste in S2 de viata embrionara foramen cecum (baza limbii) cu gl. tiroida descinsa in reg. Tiroidiana.
E situat inapoi osului hioid. Se prezinta ca o tumoreta pe linia mediana a gatului, cu dim.variabile , submentonier si supraiacent osului hioid.
La palpare e nedureoasa , urmeaza miscarile de deglutitie.
Diagn. diferential se face cu :
-lipom
-fibrom
-chist epidermoid
-limfangiom
-chist de can. Tireoglos , care se poate infecta (cele 4 semne) plus functio leza (cand e cazul)
Poate fistuliza - secretia fiind filanta , purulenta.
Se confunda cu adenoflegmonul unui ggl. limfatic submentonier.
Tratamentul chirurgical - consta in extirparea totala a canalului si a osului hioid.Uneori se scot si coarnele osului hioid (2 mari , 2 mici). Incizia se face transversal , cu atentie deosebita la aa.carotide si vv.jugulare.
LIMFANGIOMUL LATEROCERVICAL
Poate atinge dimensiuni mari spre cutia toracica in care pot plonja.Inglobeaza pachetul vascular al gatului.Se efectueaza transversal in axul lung al gatului . Se feresc elemnetelenervoase (n.hipoglos,submandibular, ramura inf. a facialului).
Nu se extirpa intr-un singur timp limfangiomul care circumscrie traheea - existand riscul de edem glotic.
Cauze : -traumatism obstetrical
-hipoplazii musc. congenitale de SCM
-cauze inflam - sdr.Grisert , inflam articulatiilor mici , ale vertebrelor cervicale.
-cauze cicatrizante
-boli osoase
-tumori benigne,maligne.
Clinic - laerodevierea capului , privirea fiind spre partea opusa afectarii.
-ingustarea fantei palpbrale de partea respectiva.
-hipotrofia hemifetei respective,datorita tulburarilor de irigare vasculara.
SCM afectat se transforma intr-o coarda fibroasa.Are loc limitarea miscarilor de lateralitate, scolioza cervicala, reducerea distantei intre mastoida si clavicula.
Tratamentul poate fi conservator - pt.pac de pana la 3-4 ani, constand in miscari de elongatie la nivelul reg cefalice si masarea reg.afectate.
Tratamentul chirurgical - frenotomie la capatul sternal si imobilizarea in aparat gipsat de tip minerva (imobiliz. cap + torace).Pac se pune cu capul flexat de partea opusa , ochii privesc leziunea.
|
