(CONTINUARE)
3) TROMBOCITOPENIILE:
=scaderea nr. de trombocite sub 150000/mm3
la valori mai mici de 75000/mm3 apare sindromul hemoragic
sunt de doua categorii:
a)trombocitopenii ereditare:
sunt de natura centrala (prin afectarea maduvei)
ex.) maladia Fanconi:
=alterare genetica a cel. stem pluripotente ,ce va
afecta toate celelalte linii =>PANCITOPENIE
se asociaza cu anomalii cardio-vasculare, renale,
scheletice.Copii traiesc f. putin.
b)trombocitopenii dobandite:
pot apare prin doua mecanisme:
x)prin afectare centrala
trombocitopenii cauzate de diferite intoxicatii cu
benzen-ce aletereaza str.ADN-ului si str. lipidica a mb. cel.stem.
medicamente-cloranfenicol, diuretice tiazidice, fenilbutazona, citostatice
alcool-scade capacitatea de maturare a precursorilor.
trombocitopenii cauzate de rad. ionizante - in doze mari duc la pancitopenie
trombocitopenii cauzate de inlocuirea/invadarea tes. medular prin diferite procese patologice cu cel. metastatice ,leucemice,tes. fibros
trombocitopenii date de aparitia unor autoAc in unele boli autoimune
xx)prin afectarea sectorului sangvin periferic
prin mecanism imunologic
trombocitopenia autoimuna
(=purpura trombocitopenica autoimuna)
se caracterizeaza prin existenta in sangele periferic a unor Ac antitrombocitari
faza acuta: apare des la copii ,in perioada de convalescenta dupa
rubeola, rujeola, MNI
explicatie :exista o mare asemanare intre Ag viral si
unele Ag de pe mb. trombocitului =>IgG se fixeaza pe
mb. trombocitului si activeaza C =>liza intravasculara;
dar o astfel de liza are loc si intrasplenic, pt. ca
macrofagele recunosc Ig asezate pe mb. trombocitului.
faza cronica:apare des la femei,fie ca o boala autoimuna
declansata de modificari ale Ag trombocitare ce nu
mai sunt recunoscute nca "self"
,fie in cadrul altor boli autoimune
in care Ag trombocitare nu saufera modificari, dar
scade toleranta generala si astfel se pot forma autoAc
(ex. lupus,tiroidita autoimuna)
trombocitopenia medicamentoasa:
apare frecvent la chinina, chinidina
mecanism:nu induc ele singure, ci se fixeaza pe dif. componenete
membranare ale trombocitului sau pe proteinele
plasmatice ale acestuia =.complexe ce induc formarea
de anticorpi =>se comporta ca haptene.
!TROMBOCITELE AU RECEPTORI PT. Ig SI AU AFINITATE PT. COMPLEXE.
trombocitopenia prin autoimunizare:
autoimunizarea se produce: posttransfuzional
feto-materna
mecanism: peste 90% din indivizi prezinta pe supraf. trombocitelor
Ag plaghetar A1; 10% din indivizi nu il au;daca un
individ primeste sange cu Ag plaghetar A1, iar
trombocitele sale nu prezinta acet Ag, se formeaza Ac;
la a 2-a transfuzie cu Ag plachetarA1 se va activa C
=>citoliza; totodata se elibereaza complexe imune ce se
pot fixa pe trombocitele normale ale primitorului; idem
se produce si in cazul feto-matern.
prin sechestrarea intrasplenica a trombocitelor:
cauze: hipertensiune portala =>scade circulatia sangelui in
splina=>stazasplenica=>pancitopenie (HIPERSPLENISM)
infiltrarea splinei cu dif. cel. canceroase,inflamatorii
intalnita in boli ale sistemului limfoid (boala Hodjkin,lim
foame)=>splenomegalie+ staza vasc.=>pancitopenie.
prin consum crescut de trombocite -sindromul CID
PATOLOGIA COAGULARII
COAGULAREA=transformarea fibrinogenului in fibrina
sub actiunea trombinei a.i. se ancoreaza
mai bine dopul plachetar
CALEA EXTRINSECA
-are o intensitate mai mica
-se realizeaza in vecinatetea dopului plachetar
-cantitatea de fibrina formata intervine in transformarea primelor
punti de fibrinogen in fibrina
-este declansata de eliberarea factorului III din calula lezata=> el
se uneste cu F VII =>un complex capabil sa activeze local F X=>
de aici porneste calea comuna: F Xa + F V + subst.lipidica
(cefalina) =complex trimolecular-protrombinaza, ce actioneaza pe
F II => trombina astfel formata initiaza transformarea.
CALEA INTRINSECA
-este mai lunga
-cantitatea de trombina formata este mai mare,acesta fiind
responsabila de transformarea % cel mai ,are de fibrinogen.
-se desfasoara pe mb. trombocitare: FvW prinde trombocitele de
endotelui,apoi activeaza F VIII care va fixa F IX; trombocitele
fixeaza, cu ajutorul GP IX, factorul XI; cefalina fixeaza F 3,ce
fixeaza F V si apoi F X;F XIIaact. pe F XI =>F XIa ce act. pe
F IX =>F IXa + F VIII=> complex ce activeaza F X => F Xa +
F V + F3 = protrombinaza ce act. pe protrombina => trombina
Sf. coagularii coincide cu activarea metabolica trombocitara
COAGULOPATII
se manifesta prin sangerare in doi timpi
1)sangerare spontana/dupa o leziune =>se formeaza un dop de
fibrina ce tine atata timp cat avem vasoconstrictie.
2)cand fluxul sangvin creste,dopul primar nefiind bine ancorat,
va fi dislocat de catre torentul sangvin =>reapare hemarg.
-sunt 2 categorii:
a)prin deficite izolate
sunt ereditare (prin afecterea genei )
CID:
-este un sindrom plurietiologic
= hiperactivitate a coagularii in microcirculatie =>afectarea
tuturor vaselor mici =>imediat apar trombusuri pe vase ce le
pot bloca; acolo unde avem blocaj se dezvolta anoxie +necroza
tisulara =>insuficienta de organ
-la formarea acestor trombusuri participa trombociote
=>trombocitopenie de consum;
-cand dopul nu real. o obstructie completa, sangele trece ca printr-
o sita si pot apare distrugeri de elemente figurate =>anemie
hemolitica microangiopatica.
-in final se dezvolta un sever sindrom hemoragic dat. consumului
de factori de coagulare,trombocitopeniei de consum si declansa
rea secundara a sindromului fibrinolitic,pt. ca trombina in
exces stimuleaza transformarea plasminogenului in plasmina.
-CID-ul apare 1) dat.leziunilor endoteliale intinse (ex.soc
hipovolemic, soc toxicoseptic)
2)fara leziuni endoteliale intinse (ex.insituatii in
care creste cantitatea de tromboplastina, cum ar
fi complicatiile obstreticale,cancere).
|
