PATOLOGIA HEMOSTAZEI
DIATEZELE HEMORAGICE
= STARI PATOLOGICE CARACTERIZATE PRIN TENDINTA CONGENITALA/DOBANDITA LA HEMORAGII
CLASIFICARE
Sindroame trombocitare
- trombocitopenii
- trombocitopatii
3. Coagulopatii
Rezumatul antecedentelor hemoragice ale pacientului;
Informatii legate de cauza bolii.
Cauzele hemoragiei
Hemoragie determinata de anomalii ale hemostazei sau de o reactie vasculara posttraumatica;
1. Gradul sangerarii
2. Sexul si varsta de debut:
- au valoare de screening;
- majoritatea bolilor de cauza vasculara si trombocitara sunt
castigate
- tulburarile de coagulare se transmit genetic X-linkat recesiv, fiind clinic manifeste la sexul masculin;
daca in antecedentele personale patologice exista interventii chirurgicale, traumatisme, extractii dentare fara sangerare, atunci se exclud anomaliile ereditare de coagulare.
Bolile castigate ale hemostazei sunt acute, asociate in mod tipic cu infectii, tulburari imunologice, malignitati, consum de medicamente (aspirina).
Examenul fizic
In trombocitopenii /trombocitopatii apar echimoze si petesii masive.
- Purpura fulminans asociaza afectiunea acuta severa cu leziuni purpurice cu evolutie rapida " in pata de ulei".
Anomalii de coagulare sunt suspectate daca apar :
-hemoragii in articulatii;
- se aplica manseta tensiometrului la nivelul bratului; se realizeaza o presiune in manseta egala cu TA medie a bolnavului, pe o perioada de 5 minute
- aparitia pe aria unui cerc cu diametrul de 2 cm a mai putin de 10 petesii semnifica o rezistenta vasculara normala
- alungirea indica o tulburare ce tine de vas sau de trombocit
- nr total trombocite periferice = 250,000 ± 50.000 / mm³
- sange periferic: 70 % grupate, aglutinate in grupuri de 2-5 elemente
- numarul este pastrat normal ca urmare a echilibrului dintre productia de megacariocite si ritmul de distrugere a tombocitelor
Astfel:
- purpura trombocitopenica idiopatica carcaterizata prin megacariocitoza crescuta si trombocite periferice in numar mic, sugereaza un mecanism de distructie patologica
- leucemie - megacariocite absente sau reduse in maduva, cauza - deficit de productie
- splenomegalii importante - megacariograma si durata anormala de viata a Tr sugereaza o sechestrare splenica importanta
Teste de apreciere:
- evaluare aspect morfologic (marime, forma, tinctorialitate, structura), adezivitate, agregare, factor 3 plachetar
- durata viata - scurtata = alterare functionala
- modificari structurale
- retractia cheagului evalueaza activitatea plachetelor in ultima faza a coagularii prin masurarea actiuni trombosteninei asupra cheagului de fibrina
- pentru a se evita erorile legate de prezenta eritrocitelor, se prefera masurarea retractiei cheagului plasmatic,
1.1. timpul de coagulare a sangelui total (procesul integral de coagulare, de la FXII la formarea fibrinei)
1.3. consum de protrombina (TCP) VN = > 45 secunde
2. Metode analitice
2.1. Explorarea caii extrinseci
2.1.1.timpul Quick
- exploreaza factorii coagularii din calea extrinseca (II; V; VII; X) in prezenta de tromboplastina tisulara in exces
VN = 13 - 15 sec
2.2. Explorarea caii intrinseci
2.2.1.Timpul de tromboplastina partiala (PTT) sau timpul de cefalina
- implica toti factori plasmatici in afara fact VII
- reprezinta timpul de recalcificare al unei plasme sarace in trombocite realizat cu ajutorul unei suspensii din creier de iepure in concentratie optima care inlocuieste actiunea fosfolipidelor trombocitare
2.2.2. Testul generarii de tromboplastina (TGT)
- poate determina tipul de hemofilie, deficit de factor XI si XII si anticoagulanti circulanti.
rezultate exprimate in procente, prin referire la o plasma-martor normal
2.2.4. Timpul de trombina
- timpul de coagulare al plasmei oxalatate sau citrate in prezenta unei cantitati cunoscute de trombina
integritate cheag dupa 2 ore = nivel normal FXIII.
3. Explorarea fibrinolizei
timp liza a cheagului euglobulinic normal:
180 ± 30 sec pentru sexul feminin
150 ± 30 sec pentru sexul masculin
- punerea in evidenta a produsilor de degradare a fibrinei (PDF), consecinta actiunii plasminei asupra fibrinei si fibrinogenului
|
