PURPURE VASCULARE
Leziunile intereseaza structurile vasculare sau tesutul perivascular determinand cresterea permeabilitatii vasculare si o fragilitate crescuta.
Paraclinic - trombocite = N;
- p. mecanica - dupa contracturi musculare intense;
- p. factitia - provocata intentionat prin autoflagelare.
3. Alte purpure castigate
Purpura anafilactoida Sch nlein-Henoch
In perioada de stare - 5 forme de manifestari clinice:
1. Sd. purpuric - 100%
- petesii de diametru variabil cu
tendinta la confluare;
- aspect polimorf;
- topografie caracteristica - localizare simetrica pe fetele de extensie ale
membrelor inf si sup, in jurul articulatiilor mari;
- au caracter ortostatic recidivant;
- dispar la repaus de 3 - 10 zile.
dureri abdominale cu caracter colicativ insotite sau nu de hematemeza si melena;
3 forme:
Forma abominala usoara -dureri abdominale difuze, varsaturi
Forma grava nechirurgicala - dureri abdominale de tip colicativ, varsaturi incoercibile, diaree. La palpare, abdomenul este suplu, dureros, fara aparare musculara
Forma grava chirurgicala - colica apendiculara, stenoza duodenala, invaginatie.
4. Sindrom renal 20-40%
Apar in primele 2-4 saptamani de boala pana la 2 ani de la debut.
5. Manifestari generale
Examen paraclinic
- Hb, hematii= N, leucocitoza, Tr= N;
Diagnostic pozitiv
- rar apar forme complete de boala.
Diagnostic diferential
-purpura trombocitopenica;
- RAA, GNA, abdomen dureros acut.
Forme clinice
-purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata prin
manifestari hemoragice predominant faciale, absenta celor articulare si renale
si o evolutie buna;
- purpura Chevallier, cu expresie cutanata si gastrica;
- purpura Schonlein, caracterul izolat al manifestarilor articulare;
-purpura Henoch, caracterizata prin asocierea la simptomatologia purpurica
cutanata a manifestarilor digestive, cele articulare si renale fiind absente;
- purpura necrotica Sheldon, se individualizeaza pe baza leziunilor purpurice
cu caracter necrotic si cicatricial, survenite post sau intrainfectios.
TRATAMENT
regim hiposodat, hipoproteic in atingerea renala;
repaus la pat, pe o perioada de minimum 3 saptamani dupa fiecare puseu;
vaccinarile se contraindica pe o perioada de minimum 1 an.
In formele de boala cu evidentierea procesului infectios, mai ales streptococic, se instituie antibioterapie cu Penicilina 800.000 UI-1.200.000 UI/zi, i.m., timp de 7-10 zile.
In purpura anafilactoida cu afectare renala
persistenta, se recomanda tratamentul imunosupresor
(ciclofosfamida,azatioprina, clorambucil, ciclosporina).
Plasmafereza si tratamentul cu D-penicilamina, rezervate acelorasi forme de
boala, nu si-au demonstrat eficienta .
Corticoterapia Prednison (1-2 mg/kg/zi)
incapabila sa influenteze durata evolutiei si frecventa recidivelor;
ineficace in controlul nefropatiei sau in preventia accidentelor chirurgicale abdominale.
Tratamentul antiagregant (aspirina, dipiridamol) si anticoagulant (heparina) se utilizeaza in formele cu atingere renala.
In formele cu glomerulonefrita rapid progresiva se recomanda protocoale agresive:
PURPURA FULMINANS
DEFINITIE
Sindrom clinic caracterizat printr-un tablou infectios supraacut, purpura si colaps vascular sever
VARIANTE
Sindrom purpuric
Sindrom hemoragic de mare gravitate care apare in cursul unei infectii streptococice sau in convalescenta unei infectii virale sau bacteriene.
microangiopatie trombozanta, asemanatoare CID
clinic: hemoragii cutanate difuze, vasculita inflamatorie, necroze cutanate pe fese si extremitati
biologic: trombocite normale sau scazute, fibrinogen scazut, factorii V si VIII diminuati
evolutie: supraacuta
tratament: antibiotice, corticoterapie masiva, fibrinogen heparina
|
