Despicatura velo-palatina sau palatoschizis
este o
malformatie craniofaciala in care palatul osos si cel moale
(planseul cavitatii orale) nu s-au dezvoltat normal in timpul sarcinii, raminind nefuzionate pe
linia mediana total sau partial, lasind o despicatura care
poate continua pina la cavitatea nazala.
Despicatura buzei, cheiloschizis sau buza de
iepure este una dintre cele mai frecvente diformitati
congenitale. Conditia se datoreaza migratiei mezenchimale insuficiente in
timpul formarii palatului primar din saptamina 4 pina in 7 de sarcina.
Despicatura buzei si a palatului se numeste cheilo-palato-schizis sau gura de lup.
Despicatura velo-palatina
poate implica orice parte a palatului moale (uvula) sau dur. Poate fi singurul defect
din nastere sau poate fi asociat cu alte defecte ale viscerocraniului (fata)
sau craniului propriu-zis. De obicei se asociaza cu despicatura labiala,
superioara sau inferioara, sau ambele:cheilo-palato-schizis sau gura de lup.
Despicatura velo-palatina si
cea labiala sunt cele mai frecvente defecte din nastere craniofaciale.
Netratate chirurgical acestea interfera cu limbajul vorbit si alimentatia orala
normala. Pot fi determinate de factori genetici si din mediul
inconjurator, desi relatia exacta ditre acestia nu este inca cunoscuta. Daca
unul dintre parinti a prezentat acest defect snasele copiilor acestuia de a-l
dezvolta la rindul lor este mult mai crescut decit in populatia generala.
Riscul creste si daca mama in timpul sarcinii a consumat droguri ilicite, diverse
medicamente, a fost supusa iradierii sau infectiilor, a fumat sau baut alcool.
Unele
forme anatomice ale despicaturii palatine sunt evidente la nastere deoarece
produc diformitati faciale distincte. Dar aspectul fetei nou-nascutului nu
indica intotdeauna gravitatea conditiei. Cel mai important indicator al
gravitatii este localizarea despicaturii. De exemplu o despicatura mica, care
nu este vizibila poate avea un impact asupra vietii copilului datorita
afectarii limbajului vorbit, mult mai mare decit una observabila. Copii cu
despicatura palatina au in general dificultati de alimentatie deoarece nu pot suge
si inghiti adecvat.
Despicatura velo-palatina si
cea labiala pot fi descoperite imediat dupa nastere printrun examen fizic
amanuntit si dupa testarea alimentatiei la sin. Echografia fetala poate
citeodata sa detecteze despicaturile majore care determina diformitati faciale,
chiar de la 14-16 saptamini de sarcina, mai ales daca apare alaturi de
despicatura labiala.
Tratamentul pentru
despicatura velo-palatina implica sfaturi pentru alimentatia speciala a
copilului bolnav si ca terapie definitiva-interventia chirurgicala pentru a
repara defectul. Cel mai indicat este interventia intre 12 si 18 luni de viata.
De obicei este nevoie de mai multe proceduri si interventii. Repararea
chirurgicala a despicaturii velo-palatine este definitivata pina la virsta de
10 ani a copilului.
Unii copii cu despicatura
palatina dezvolta probleme care necesita tratament special, cum ar fi dificultati ale limbajului
vorbit si ale auzului, infectii sinusale si ale urechii sau
complicatii care urmeaza interventiei chirurgicale de reparare a defectului.
Frecvent apar si probleme ale dintilor, cum ar fi dinti supranumerari,
lipsa unor
dinti sau dinti implantati anormal.
Formarea
palatului incepe la sfirsitul saptaminii 5 de sarcina. In acest stadiu palatul
este format din doua parti, numite palatul anterior (primar) si palatul
posterior (secundar) . Proeminentele nazale mediane
formeaza segmentul intermaxilar, care cuprinde palatul primar si incisivii.
Palatul primar se extinde posterior spre foramenul incisiv.
Palatul secundar, care este
format din procesele palatale laterale, incepe de la foramenul incisiv si
cuprinde o portiune osoasa si una musculara. Procesele palatine laterale apar
in saptamina 6 de sarcina. Cuprind portiunea profunda a proeminentelor maxilare
care formeaza doua structuri orizonatle, din care va deriva primul arc brahial.
Acestea se gasesc de fiecare parte a limbii. Pe masura ce limba se deplaseaza
posterior in saptamina 7, procesele laterale cresc medial. Fuziunea palatului
dur incepe anterior si se continua posterior in saptamina 8 de gestatie.
Dezvoltarea embrionara a
buzei superioare este caracterizata de fuziunea proeminentelor maxilare cu
proeminentele nazale laterale si mediale. Acest proces incepe in saptamina 4 de
sarcina si este complet in saptamina 7. Lipsa migrarii mezenchimale complete
pentru a uni una sau ambele proeminente maxilare cu proeminenta nazala mediana
rezulta in despicatura unilaterala sau bilaterala a buzelor. 
Baza genetica a despicaturii
palatine este probabil heterogena si multifactoriala. Au fost descrise cai de
transmitere autozomal recesiva, autozomal dominanta si X lincata. Pentru toti
parintii nesansa de a avea un copil cu defect velo-palatin este de 1 la
O despicatura este asociata
cu un sindrom in peste 30% dintre cazuri. Cel mai cunoscut sindrom asociat cu
despicatura buzei si a palatului este Van der Woude. Acesta este o boala
autosomal dominanta caracterizata prin despicaturi ale buzei si/sau palatului,
alaturi de sinusuri oarbe sau depresiuni ale buzei inferioare.
Etiologia despicaturii palatine
nu este bine inteleasa, totusi exista evidente ale implicarii factorilor
externi. Destul de putini dintre factorii teratogeni recunoscuti determina
despicaturi. Consumul de alcool in
perioada embriologica este prezenta in istoricul
multor copii cu despicaturi. Alti teratogeni asociati cu
frecventa crescuta a despicaturilor palatine includ: fenitoina, retinoizii si
rogurile ilegale-cocaina.
Tehnica dentara, anul I, gr a II-a
|
