SARCOIDOZA
Definitie
- Granulomatoza multisistemica
de cauza necunoscuta,
caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi
si care evolueaza catre
resorbtie spontana sau
Formare de tesut fibros
EPIDEMIOLOGIE
Afecteaza in special varsta 20-40 ani
Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)
Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,
Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi
MORFOPATOLOGIC
Granulom epitelioid necazeificat
Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.
Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice (corpi Schauman):
Corpi asteroizi
Corpi conchoizi
Corpi birefringenti
Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide
IMUNOLOGIC
Deprimarea imunitatii de tip celular
IDR la PPD adesea negativ
Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa
Exacerbarea imunitatii de tip umoral
Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante
Limfopenie absoluta
MANIFESTARI CLINICE
Simptomatologie
- Sindrom Lofgren
- Sindrom Heerfordt
DETERMINARI EXTRATORACICE
FORME CLINICE PARTICULARE
Sindrom Lofgren
adenopatie hilara bilaterala
febra
poliartralgii
eritem nodos
Sindrom Heerfordt
febra
uveita (iridociclita)
parotidita
paralizie nerv facial
ASPECTE RADIOLOGICE
(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)
- PID
- (rar) miliara
4. Aspect de fibroza pulmonara
Adenopatia hilara - caractere:
Bilaterala (97% din cazuri)
Afectarea gg. paratraheal (50%)
Aspect de umbre dense, net delimitate,
contur policiclic
Dimensiuni pseudotumorale
Adenopatie +Leziuni parenchimatoase
Leziunile parenchimatoase apar dupa adenopatie sau in cursul resorbtiei acesteia. Modificari parenchimatoase:
Miliare: micronodulare/ macronodulare
Ø densitate perihilara
Ø respectarea varfurilor
Ø noduli inegali
Ø Afecteaza in special plamanul drept
Desen reticulonodular (limfangita reticulara)
Atipice: - nodular-infiltrative
pseudotumorale
atelectazii
caverne
Aspecte functionale
Ø Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic
Ø Anomalii predominant de tip "restrictiv"
Ø Tulburari ale transferului gazos
Ø Sindromul obstructiv distal à 30-40 % din stad. I si II
Ø Anomalii diverse la 74 % din pacientii in stadiul I
MODIFICARI BRONHOSCOPICE
ASPECTE PATOLOGICE:
capilaritate crescuta
proliferari de mucoasa
stenoze bronsice
granulatii sidefii-galbui
compresii extrinseci
TEHNICI SUPLIMENTARE
Prelevari bioptice de mucoasa
Punctia-biopsie transbronsica
Lavajul bronho-alveolar:
- alveolita limfocitara
- raport LTh/ LTS crescut (CD4/CD8)
- ACS crescuta
Alte investigatii
Cresc
Calcemia
Calciuria
Proteinemia
Lizozim
ACS
Scad
Limfocite periferice
Polimorfonucleare
Ht. Hb
Uree
Albumina
Biopsii
Mediastinoscopie
Ggl periferici
Leziuni cutanate
Leziuni hepatice
Test Kveim (nu se mai practica)
Etc (sediul leziunii)
Diagnostic
Tratament: motive sa nu-l dam!
Cauza bolii necunoscuta,
Moment optim greu de stabilit
Vindecare spontana frecventa
Corticosteroizii dau fenomene secundare
Recidivele dupa vindecarea spontana mai rare
Tratamentul inceput trebuie sa fie de lunga durata
Tratament: cand il dam totusi
Corticosteroizii medicatie principala
Indicatii absolute:
afectarea organelor vitale
tendinta la fibroza
Durata: aproximativ 1 an
Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta
Rezultate: recidive aproximativ 10 %
Monitorizare
Clinic
Radiologic
Adesea rezorbtie lezionala
Uneori: imagine adenopatii "inghetate"
Functional
ACS
Crestere ACS = puseu evolutiv
|
