-este o boala rara ce afecteza esp.femeile intre 20 si 40 ani
-etiologie->boala pare sa fie un raspuns imun exagerat fata de diferiti agenti ,infectiosi si neinfectiosi
si HLA-B13,agregarea familiara,expunere la pulberi,praf,pini (boala este mai frecve 949u2017j nta in Tarile Scandinave si Marea Britanie)
-patogenie:mecanism autoimun->atg.reactioneaza cu atc.->formare de complexe imune care interactioneaza cu monocitele,macrofagele alveolare si LT
-raspunsul LT din tesuturi este exacerbat->secretia de IL care atrag alte elemente inflamatorii (neutrofile,limfocite)->proces inflamator in care sunt antrenate si histiocite si celule epiteloide->granulom si in evolutie fibroza
-morfopatologie:in tesuturi apare aglomerare de LT si macrofage alveolare->in evolutie se formeaza un granulom->leziune nodulara care are un nucleu de necroza fibrinoida sau fara necroza,cu reticulina,inconjurat de o coroana de macrofage,celule epitelioide si celule gigante Langhans sau "de corp strain" ce pot contine corpi Schaumann,corpi asteroizi si corpi reziduali
-daca boala se cronicizeaza->fibroza->alterarea ireveribila a functiilor organelor afectate
-pot exista adenopatii hilare si/sau aspect de flaman ferm
-se pot produce leziuni de tip chistic
-clinic:
asimptomatica->descoperita ocazional la Rx toracic
forma acuta->febra,oboseala,alterarea staii generale, in greutate;dispnee, opresiune vaga retrosternala
sdr.Lofgren->eritem nodos,adenopatie hilara bilaterala,frecvent simptome articulare (artralgie, tumefiere,roseata)
sdr.Heerford->febra,tumefiere parotidiana,iridociclita,paralizie de nerv facial
forma cronica
aparat respirator->manifestari de pneumopatie interstitiala (dispnee,tuse uscata,raluri crepitante)
-rar pleurezie serofibrinoasa limfocitara unilaterala,pneumotorace spontan
adenomegalie mediastinala dar si superficiala (cervicala,axilara,inghinala)->ganglioni neaderenti,fermi,nedurerosi,nu se exulcereaza
piele->eritem nodos,lupus pernio,eruptii maculopapulare,noduli subcutanati
ochi->iridociclita,afectarea coroidei,xeroftalmie,keratoconjunctivita
splenohepatomegalie si anemie
parotide->marite usu.bilateral,ferme,netede,nedureroase;xerostomie
sistem nervos->paralizie faciala,suferinta nervului optic,anomalii de auz,meningita,neuropatie periferica
sistem osteoarticular->chiste osoase,artrita
aparat cardiovascular->CPC,infiltratie sarcoidotica a miocardului,tesutului excitoconductor sau pericardului
sistem endocrin->sdr.hipotalamo-hipofizar
-paraclinic:
Rx toracic->exista 3 tipuri clasice:
tip I->adenomegalie hilara,usu.bilaterala,fara modificari pulmonare
tip II->adenomegalie hilara bilaterala + modificari pulmonare difuze (de aspect reticulonodular, predomina spre hil)
tip III->fibroza difuza fara adenomegalie vizibila;ganglionii se pot calcifica (forma de "coaja de ou");pot apare bule de emfizem si bronsiectazii de tractiune
explorari functionale respiratorii->disfunctie ventilatorie restrictiva, capacitatii de difuziune, hipoxemie si hipocapnie
scintigrafie pulmonara->captare de tip difuz,cu prinderea ganglionilor si afectare extrapulmonara
biopsii tisulare->biopsii ganglionare,pulmonare sau cutanate
explorari hematologice->limfocitopenie, VSH,hiperglobulinemie, nivelului enzimei de conversie a angiotensinei,hipercalcemie si hipercalciurie
-diagnostic diferential->in forma acuta se face cu leucoza acuta,TBC miliara,fibroza pulmonara,limfoame Hodgkin si nonhodgkiniene
-in forma cronica se face cu TBC si pneumoconioze
-evolutie->prognostic bun;poate apare vindecare fara sechele (spontana,postterapeutica) sau cu sechele usoare si usu.neevolutive
-complicatii->insuficienta respiratorie,hemoptizii,orbire,deces (prin insuficienta respiratorie,CPC,afectare cardiaca,leziuni neurologice,renale,endocrine)
-tratament:corticoterapie->prednison 1mg/kg timp de 4-6 saptamani apoi doza se reduce progresiv pe durata a 2-3 luni
Sindromul mediastinal
-este reprezentat de manifestarile nespecifice rezultate din coafectarea (prin compresiune si invadare) structurilor mediastinale
-anatomie topografica:mediastinul este delimitat de diafragm,pleurele mediastinale,stern,santurile paravertebrale si coastele si limita superioara a toracelui
in :
mediastin superior->trahee,esofag superior,timus,canal toracic,venele mari,arcul aortic,nervii vag, frenic si recurent stang
mediastin inferior
mediastin anterior->tesut fibroareolar,ganglioni limfatici
mediastin mijlociu->inima,aorta,venele mari,artera pulmonara,nervii frenici
mediastin posterior->esofag,canal toracic,aorta descendenta,lantul simpatic,nervii vag si intercostali
-etiologie:
tumori diverse->embrionare sau dobandite,benigne sau maligne,primare sau metastatice
-limfoame maligne (limfosarcom,reticulosarcom,linfom Hodgkin)
-timoame,tumori neurogene (neurinoame,simpatoame,neurofibroame)
-disembrioame hemoplastice (chisturi bronhogene,pleuropericardice) sau heteroplastice (chist dermoid,teratom,chist epidermoid,corioepiteliom,seminom primitiv)
-metastaze ganglionare mediastinale->de origine pulmonara,gastrica,esofagiana,uteroovariana, renala
-gusa malignizanta intratoracica;fibroame,condroame,osteocondroame
procese mediasinale compresive netumorale->hipertrofie de timus,emfizem mediastinal spontan sau posttraumatic,hemomediastin,gusa intratoracica,chist hidatic,anevrism aortic
mediastinite->acute (supurative sau nesupurative,difuze sau circumscrise,primare sau secundare) sau cronice (esp.de natura tuberculoasa)
-clinic->sdr.de compresiune mediastinala:
trahee->dispnee,tuse uscata si ragusita,senzatie de opresiune retrosternala,tiraj,cornaj,raluri traheale
bronhii mari->dispnee,dureri retrosternale,tuse uscata si ragusita,raluri ronflante si sibilante,semne de atelectazie pulmonara
esofag->disfagie,regurgitare,varsaturi,examen radiologic cu bariu caracteristic
vena cava superioara->ameteli,acufene,epistaxis,cianoza buzelor si fetelor,edem "in pelerina" (pleoape,fata,gat,torace,brate),circulatie colaterala
vena cava inferioara ->hepatomegalie,ascita,circulatie colaterala,edeme ale membrelor inferioare
venele pulmonare->staza pulmonara,hidrotorace,hemoptizii
artera pulmonara si ramurile principale->suflu sistolic in spatiu II intercostal stang,insuficienta cardiaca dreapta
canal toracic->chilotorace,sdr.Menetrier (hiperestezie abdominala,a hemitoracelui stang si membrului superior stang,ascita si edeme ale membrelor inferioare)
trunchiuri nervoase->initial iritare apoi paralizie
nervi frenici->sughit,paralizie diafragmatica
nerv recurent stang->voce bitonala,afonie
lant simpatic->in iritare sdr.Pourfour du Petit (tahicardie,paloare semifaciala,midriaza, exoftalmie)
-in paralizie sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioza,ptoza palpebrala)
vag->in iritare dureri precordiale,bronhospasm,bradicardie,varsaturi,diaree
-in paralizie->tahicardie
nervi intercostali->nevralgii intercostale, amplitudinii miscarilor respiratorii
-paraclinic:
examen radiologic->radioscopie,radiografie,tomografie,CT,radiokimografie,angiografie,examen cu bariu,limfografie,pneumomediastin
laringoscopie->paralizia unei corzi vocale
traheobronhoscopie,esofagoscopie
examen histologic
scintigrafie tiroidiana->gusa plonjanta,retrosternala
examinari biochimice si hematologice->VSH,proteinograma,hemoleucograma,IDR la tuberculina, IDR Casoni
-tratament:
conservativ->antiinfectios,chimioterapie
chirurgical
|
