TROMBOCITOPENIILE - PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (BOALA WERLHOF)
Definitie
= stare patologica caracterizata prin hiperdistructie trombocitara (la
periferie numarul Tr<100.000, megacariocitele medulare sunt normale sau
crescute), iar clinic prin tendinta la h 434d37e emoragii cutaneo-mucoase si viscerale
Etiopatogenie
- studii recente au demonstrat ca PTI are la baza o distrugere trombocitara
periferica excesiva, legata de un proces imunologic: formarea de autoanticorpi
antitrombocitari
- aceasta afirmatie se bazeaza pe urmatoarele observatii:
- 50-60% din cazuri- precedate cu 2-21 zile inaintea debutului clinic de o
infectie virala - infectii respiratorii nespecifice, rubeola, rujeola, varicela
- boala apare mai frecvent cand si incidenta acestor boli este crescuta
-Tr dispar rapid din
circulatie datorita unui mecanism extrinsec,deoarece si Tr normale transfuzate sunt rapid distruse
- distrugerea Tr se datoreaza unui factor plasmatic, plasma bolnavului cu PTI
transfuzata subiectilor sanatosi produce trombocitopenie importanta
- distrugerea Tr este realizata de un factor plasmatic IgG
- eficienta splenectomiei sugereaza mecanismul imun
- se asociaza frecvent cu alte boli imune - LES, limfoame, anemie hemolitica
autoimuna
Tablou clinic
Debutul - precedat de o intercurenta infectioasa cu 2-3 saptamani inainte
Perioada de stare
leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (petesii, echimoze) spontan sau dupa traumatisme minore
hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale
Timp de consum al protrombinei scazut
evolutie imprevizibila, de la cateva luni la zeci de ani
remisiuni complete ce alterneaza cu recidive
Diagnostic pozitiv
-clinic - eruptie petesiala, echimoze
excluderea altor cauze de distructie trombocitara
Factori de gravitate imediata
In formele hemoragice se pot utiliza preparate cortizonice cu administrare iv ca:
hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg kgc 24 h
Dexametazona 0,05-0,5mg kg 24h
Cresterea numarului de Tr se obtine in 1-2 sapt de tratament cortizonic.
in: - PTI corticorezistenta (dupa 1 an de tratament)
in caz de esec sau contraindicatie de splenectomie
Doza totala 0,4-1,5 g/kgc/zi in perfuzie lenta, pe o perioada
de 3-5 zile
Tratament substitutiv cu sange proaspat sau masa
trombocitara
|
