Trombocitopenii centrale

Trombocitopenii centrale

Trombocitopeniile de cauza centrala (prin scaderea productiei medulare) pot fi:

ereditare;

dobāndite.

Trombocitopenii de ca 10210t195k uza centrala ereditare

-Aplazia medulara congenitala (Boala Fanconi)

-Aplazia medulara congenitala este o afectiune rara, datorata unui defect genetic al celulei stem pluripotente de la nivelul maduvei osoase hematoformatoare, care evolueaza cu perturbarea severa a hematopoiezei pentru toate liniile celulare.

-Boala Fanconi se caracterizeaza prin pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie) severa si malformatii grave (cardiace, renale, scheletice), pacientii avānd o durata de viata scurta. Din punct de vedere clinic, se manifesta prin sāngerari si complicatii infectioase.

Trombocitopenii de ca 10210t195k uza centrala dobāndite

Trombocitopeniile de cauza centrala dobāndite sunt mai frecvent īntālnite decāt cele ereditare si pot apare īn diverse circumstante:

* intoxicatii diverse

intoxicatii alcoolice (sub actiunea toxica medulara a alcoolului este inhibata capacitatea de maturare a precursorilor medulari, īn special a celor trombocitari);

intoxicatia cu benzen, care produce alterari ale ADN-ului si ale membranei celulelor stem pluripotente;

intoxicatiile medicamentoase cu doze mari, administrate prelungit, de cloramfenicol, fenilbutazona, diuretice tiazidice, determina pancitopenie.

* radiatii ionizante

Actiunea distructiva exercitata de dozele mari de radiatii ionizante asupra maduvei osoase hematoformatoare determina pancitopenie.

* citostatice

Tratamentele citostatice administrate īn doze mari un timp īndelungat determina scaderea sintezei de ADN. Citostaticele actioneaza ca nucleotizi "fraudulosi" (mercaptopurina este un analog al bazelor purinice, iar citarabina al celor pirimidinice), astfel īncāt, este afectata capacitatea de proliferare a precursorilor medulari.

* īnlocuirea tesutului medular cu alte tipuri de tesuturi

Fibrozele, tesutul gras, metastazele, leucemiile, diverse neoplazii, pot determina īnlocuirea tesutului medular normal, cu aparitia pancitopeniei.

Exemple:

- invadarea maduvei cu celule neoplazice īn leucemii acute sau cronice, limfoame, metastaze;

- invadarea maduvei (si a splinei) cu monocite/ macrofage īn boala Gaucher;

- invadarea maduvei īn tuberculoza (forma miliara).

* mecanisme imunologice

Mecanismele imunologice pot fi declansate de existenta pe membrana celulelor stem pluripotente a unor antigene. Aceste antigene sunt recunoscute de sistemul imunitar ce elaboreaza autoanticorpi anti-celule stem pluripotente.