Trombocitopenii centrale

Trombocitopenii centrale

Trombocitopeniile de cauza centrala (prin scaderea productiei medulare) pot fi:

ereditare;

dobândite.

Trombocitopenii de ca 10210t195k uza centrala ereditare

-Aplazia medulara congenitala (Boala Fanconi)

-Aplazia medulara congenitala este o afectiune rara, datorata unui defect genetic al celulei stem pluripotente de la nivelul maduvei osoase hematoformatoare, care evolueaza cu perturbarea severa a hematopoiezei pentru toate liniile celulare.

-Boala Fanconi se caracterizeaza prin pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie) severa si malformatii grave (cardiace, renale, scheletice), pacientii având o durata de viata scurta. Din punct de vedere clinic, se manifesta prin sângerari si complicatii infectioase.

Trombocitopenii de ca 10210t195k uza centrala dobândite

Trombocitopeniile de cauza centrala dobândite sunt mai frecvent întâlnite decât cele ereditare si pot apare în diverse circumstante:

* intoxicatii diverse

intoxicatii alcoolice (sub actiunea toxica medulara a alcoolului este inhibata capacitatea de maturare a precursorilor medulari, în special a celor trombocitari);

intoxicatia cu benzen, care produce alterari ale ADN-ului si ale membranei celulelor stem pluripotente;

intoxicatiile medicamentoase cu doze mari, administrate prelungit, de cloramfenicol, fenilbutazona, diuretice tiazidice, determina pancitopenie.

* radiatii ionizante

Actiunea distructiva exercitata de dozele mari de radiatii ionizante asupra maduvei osoase hematoformatoare determina pancitopenie.

* citostatice

Tratamentele citostatice administrate în doze mari un timp îndelungat determina scaderea sintezei de ADN. Citostaticele actioneaza ca nucleotizi "fraudulosi" (mercaptopurina este un analog al bazelor purinice, iar citarabina al celor pirimidinice), astfel încât, este afectata capacitatea de proliferare a precursorilor medulari.

* înlocuirea tesutului medular cu alte tipuri de tesuturi

Fibrozele, tesutul gras, metastazele, leucemiile, diverse neoplazii, pot determina înlocuirea tesutului medular normal, cu aparitia pancitopeniei.

Exemple:

- invadarea maduvei cu celule neoplazice în leucemii acute sau cronice, limfoame, metastaze;

- invadarea maduvei (si a splinei) cu monocite/ macrofage în boala Gaucher;

- invadarea maduvei în tuberculoza (forma miliara).

* mecanisme imunologice

Mecanismele imunologice pot fi declansate de existenta pe membrana celulelor stem pluripotente a unor antigene. Aceste antigene sunt recunoscute de sistemul imunitar ce elaboreaza autoanticorpi anti-celule stem pluripotente.